隐睾症

隐睾症是指一侧或两侧睾丸未降至阴囊的疾病。隐睾症通常会导致睾丸激素分泌和生殖功能障碍。在正常的生理发育条件下，睾丸在出生时或出生后一岁时应该位于阴囊内。这是睾丸正常运作的必要条件。

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流行病學

隐睾症是儿童期常见的性发育障碍。文献显示，新生儿隐睾症的发病率为2-4%，早产儿隐睾症的发病率为15-30%。随着年龄增长，隐睾症的发病率逐渐下降，14岁以下儿童的隐睾症发病率为0.3%至3%。Shakhbazyan的研究显示，右侧隐睾症的发病率为50.8%，左侧隐睾症的发病率为35.3%，双侧隐睾症的发病率为13.9%。

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原因 隱睾

导致隐睾的因素可分为三类。

1. 机械性因素：腹股沟管狭窄、腹膜及阴囊阴道突发育不全、精索及其血管缩短及发育不全、引导韧带缺失及腹腔内粘连、精索动脉发育不全、睾丸供血不足、疝气。
2. 激素缺乏，原因多种多样。睾丸下降过程的异常是由于母体绒毛膜促性腺激素对间质细胞的刺激不足。下丘脑-垂体系统促性腺功能的变化会导致分化激素缺乏和性腺发育不良。随后，在出生后发育过程中，隐睾会发展为发育不良-营养不良现象。其他因素包括睾丸组织温度调节紊乱和酶促过程紊乱。持续的创伤会导致血液中抗体积聚，并引发自身攻击。自身免疫冲突会加剧睾丸实质的损伤。
3. 内源性睾丸发育障碍，激素敏感性降低。睾丸下降过程不仅取决于刺激，还取决于胚胎间质细胞对母体促性腺激素的敏感性，例如男性化不完全综合征，或靶器官对雄激素敏感性不足（睾丸女性化综合征），以及其他受体器官（导韧带、输精管等）的状态。

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發病

实验证明，睾丸下降至阴囊的过程受激素调控：母体绒毛膜促性腺激素刺激胚胎睾丸分泌雄激素，而胚胎间质细胞分泌的雄激素则促使附睾、睾丸和导韧带的输精管和曲细精管生长。因此，从胎儿性别确定开始，睾丸形成并下降至阴囊的整个正常过程，都由胎儿的染色体组、性腺激素、母体绒毛膜促性腺激素和促黄体生成素决定。整个过程在胎儿宫内6个月至出生后6周期间完成。

随着临床经验的积累，越来越多的数据表明，隐睾症可能与多种疾病同时存在。目前，已知的隐睾症综合征（例如卡尔曼综合征）和相关疾病已超过36种。只有在隐睾症（或睾丸异位）是唯一发育缺陷的情况下，隐睾症才可作为独立疾病进行诊断。

近年来出现的大量报告表明，该疾病的特征不仅在于睾丸位置异常，而且还表现为垂体-性腺复合体功能的严重紊乱。

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症狀 隱睾

隐睾症分为先天性和后天性、单侧性和双侧性；根据睾丸位置，隐睾症又分为腹腔型和腹股沟型。真正的隐睾症通常伴有一半或整个阴囊发育不全。汉密尔顿于1937年描述了这种症状。睾丸在下行过程中卡住，可能位于腹腔内（腹腔隐睾症），或更常见的是位于腹股沟管内（腹股沟隐睾症）。在所有隐睾症患者中，1%-3%的人会患单睾症或无睾症。

在单侧隐睾症中，生殖和激素功能由一个睾丸执行，该睾丸位于阴囊内。

腹股沟隐睾症应与假性隐睾症（睾丸移位）相鉴别。假性隐睾症是指睾丸正常下降，在上提睾肌强烈收缩（强烈的提睾反射）的作用下，睾丸可能会周期性地移位到阴囊外。触诊时，这种睾丸很容易下降到阴囊内。一种与隐睾症类似的情况是睾丸异位。如果睾丸移位不完全导致隐睾症，那么偏离下降路径则导致异位，即睾丸位置异常。睾丸通过腹股沟管后，不会下降到阴囊内，而是位于邻近皮肤下。

这种病症是由先天性引导韧带缺陷引起的。腹股沟异位症分为筋膜前异位症（睾丸反流）和浅表性腹股沟异位症。在这种情况下，脐带长度正常，但睾丸移位至腹股沟管前方。在选择治疗方案时，隐睾与异位的鉴别诊断至关重要。如果前者采用激素治疗，则后者只需手术治疗。通常情况下，如果不进行睾丸手术释放，就无法诊断和区分异位症和真正的隐睾症。中间型、股骨型和交叉型异位很少见。两个睾丸位于阴囊一侧的情况也很少见。

先天性和实验性隐睾的结果表明，异位睾丸的生精上皮会发生退化，导致小管直径减小、精原细胞数量减少以及睾丸质量下降。所有生精系列细胞均发生了变化。分化较高级的生殖细胞缺陷最为严重。通过组织形态学分析可以证明，隐睾患儿在出生后 2 岁时，睾丸不会出现发育障碍。然而，从出生后开始，精原细胞数量就会发生明显变化，曲细精管也会较正常尺寸变窄。因此，隐睾和异位睾丸的损伤会在患儿 2 岁后出现。

正常的精子生成需要一定的温度，男性阴囊内的温度比体温低1.5-2°C。睾丸上皮对此非常敏感。睾丸温度升高会导致精子生成停止和不育。睾丸移位至腹部或腹股沟管、热水浴、发热性疾病或环境温度过高都可能导致男性睾丸上皮发生退行性改变。睾丸保持最佳温度的唯一途径是将其置于阴囊内，阴囊发挥体温调节功能。随着过热持续时间的延长，睾丸上皮退行性改变的程度会加重。

综上所述，建议在出生后2年内开始治疗隐睾症。即使隐睾症持续到7岁，预后也良好。导致生殖上皮生殖能力下降或消失的机制尚不清楚。有一种假设认为，除了过热对隐睾症患者睾丸内精原细胞有丝分裂能力的有害影响外，自身免疫过程也会导致上皮的退行性损伤。

A. Attanasio 等人的研究致力于精子发生激素调节障碍的研究。他们研究了青春期前睾丸在人绒毛膜促性腺激素 (hCG) 作用下的激素功能。并比较了正常睾丸和隐睾的睾丸 T 分泌情况。揭示了在 hCG 作用下刺激隐睾睾丸分泌 T 的可能性。睾丸正常的内分泌功能是其正常下降的条件。通过 hCG 治疗消除病变后，睾丸的受精能力比通过手术消除隐睾的睾丸更强。迄今为止，尚未明确单侧或双侧睾丸的异常位置会持续多久才会出现不可逆的异常。

隐睾症存在发生一系列并发症的风险，需要紧急手术干预：隐睾症伴随的疝气绞窄；隐睾扭转。睾丸长期异位不仅会导致其功能障碍，还会导致恶性退化。隐睾症常伴有第二性征发育不良。

隐睾症的症状是阴囊内缺少一个或两个睾丸。睾丸发育不全（或仅发育一半），提睾反射消失。青少年和男性患者可能出现性腺功能低下、精子发生障碍和不育症。

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形式

根据睾丸变化的程度，青春期前男孩的隐睾可分为 4 种类型：

• I - 变化极小；小管直径与年龄相符，含有正常数量的精原细胞；塞托利细胞的数量、形态和超微结构没有变化，很少观察到小管轻度发育不全；青春期后，出现正常的精子发生和精子形成；
• II型——精原细胞数量减少，轻度或中度肾小管发育不全，塞托利细胞指数（每个肾小管切片的塞托利细胞数量）正常；青春期后，在一级和二级精母细胞阶段观察到精子发生延迟；
• III 型 - 小管发育不全明显：直径减小至 140-200 µm，精原细胞数量和塞托利细胞指数减少；青春期后，小管中仅发现成熟的塞托利细胞；
• Ⅳ型——塞托利细胞弥漫增生，管径正常，生殖细胞少；青春期后，生殖细胞不再发育，塞托利细胞仍未分化；基底膜和固有膜增厚。

单侧隐睾症患者中，75% 的患者对侧睾丸的结构保持正常。其他情况下，睾丸的变化与隐睾相同。其性质取决于睾丸的位置：睾丸位置越低且越靠近阴囊，其结构越接近正常；反之亦然。位于正常位置的睾丸变化最为明显。

青春期和青少年时期的个体，其睾丸间质细胞数量通常会增加。睾丸间质细胞分为四种类型：

• I型-正常；
• II 型 - 细胞核圆形，胞质脂质含量高，GER 降低；占睾丸 Leydig 细胞总数的 20-40%；
• III 型 - 具有副结晶内含体的病理分化细胞和
• IV型 - 未成熟细胞。I型间质细胞通常占主导地位。

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治療 隱睾

青春期前使用促性腺激素治疗隐睾症，有效率为50%。生殖功能的预后取决于开始治疗的年龄。

1973年，世界卫生组织召开的隐睾会议上，建议对异位睾丸进行早期治疗，治疗应在患儿2岁末完成，最佳治疗期为孕6个月至24个月。

在出生后的第一年，儿童每周服用两次 250 IU 的 hCG，共服用 5 周。在第二年，每周服用两次 500 IU，共服用 5 周。如果错过了早期治疗的时机，则以相同剂量继续治疗至 6 岁。从 7 岁开始，每周服用两次 1000 IU 的 hCG，共服用 5 周。如果第二性征已经出现，则禁用该药物治疗。仅当第一个疗程后疗效明显但不足时，才建议重复 hCG 疗程。重复疗程应在第一个疗程结束后 8 周进行。成年男性每周服用两次 1500 IU 的 hCG，每月服用一次，每个月休息一次。

如果保守治疗无效，则需要手术治疗。手术的最佳时机是孩子出生后的18至24个月。

如果存在睾丸异位，并伴有疝气或疝切开术后出现隐睾，则需要进行手术。需要注意的是，异位睾丸发生恶性变性的可能性比正常睾丸高35倍。

近十年来，使用隐睾酮（Cryptocur）治疗早期隐睾已成为可能。隐睾酮的有效成分是促性腺激素释放激素（促性腺激素释放激素）。这是一种生理性释放激素（促使垂体分泌促性腺激素——黄体生成素（LH）和促卵泡激素（FSH）。它不仅能刺激垂体生成LH和FSH，还能促进其分泌。每日多次服用隐睾酮可模拟下丘脑的生理性分泌，形成一个受控的循环：下丘脑-垂体-性腺，该循环与年龄和性别相关，其平衡由下丘脑上中枢调节。

血液中的睾酮浓度保持在儿童的正常范围内。应尽早开始使用隐性氯磺胺治疗，最好在12至24个月之间开始。该疗法也适用于年龄较大的儿童。没有禁忌症。该药物经鼻内给药：每天3次，每次注射至每个鼻孔，持续4周。3个月后，可以重复疗程。流鼻涕不会妨碍使用隐性氯磺胺。

1瓶Cryptocure含有20毫克合成促性腺激素释放激素（活性成分），溶于10克水溶液中。每瓶约相当于100剂气雾剂（1剂含0.2毫克促性腺激素释放激素）。治疗期间，儿童有时会出现兴奋性增加。促性腺激素释放激素不应与促性腺激素或雄激素同时使用。