萎缩性血管皮肤病：病因、症状、诊断、治疗

血管萎缩性皮肤异色症（同义词：雅可比型皮肤异色症、米勒型红斑性网状皮肤萎缩症等）的临床表现为皮肤萎缩性改变、色素脱失和色素沉着过度、斑点状或网状出血以及毛细血管扩张，使皮肤呈现出奇特的“杂色”外观。最明显的改变发生在面部、颈部、上半身和四肢，但这种病变也可普遍存在。皮肤干燥、起皱、脱屑，毛发脱落。有时伴有轻微瘙痒。西瓦特型皮肤异色症的颈部侧面和上胸部受累。X射线引起的皮肤异色症仅限于照射部位。

病理形态学。各种血管性皮肤异色症的皮肤组织学改变相同。早期红斑期，表皮中度萎缩，表皮增生平滑，基底层细胞水肿性营养不良。真皮上层可见较致密的条带状淋巴细胞浸润，其中混有组织细胞和含有大量色素的噬黑素细胞。浸润细胞有时穿透表皮。毛细血管扩张，胶原纤维水肿，局部均质化。皮脂腺和毛发缺失。晚期，表皮萎缩，基底层上皮细胞呈空泡状，炎性浸润不明显，其中含有大量噬黑素细胞。硬皮病也会出现类似的改变，但后者的真皮层会增厚。皮肤异色症合并蕈样肉芽肿时，真皮层的组织学改变与蕈样肉芽肿的症状相似。与红斑狼疮伴有基底层细胞空泡化不同，血管性皮肤异色症的浸润物呈条带状，且非常浅表。

组织发生。有一种观点认为这种皮肤萎缩形式（特发性）是独立存在的，但大多数作者认为它是多种病理状况的一个阶段或结果：皮肌炎、红斑狼疮、硬皮病、淋巴肉芽肿、蕈样肉芽肿、副银屑病和其他慢性皮肤病，包括某些遗传性皮肤病。它们可能在物理因素的影响下发展——电离辐射、低温和高温，以及石油蒸馏产品、药物（尤其是含砷药物）的化学作用。激素功能障碍、吸收不良以及同种免疫反应的可能作用也会导致疾病的发展。

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