心脏性猝死

心脏性猝死是指心脏骤停，是一种因心肌泵血功能完全停止或心脏持续的电和机械活动无法提供有效血液循环而引起的急性血流动力学综合征。

心脏性猝死的发病率为每年每千人0.36至1.28例。约90%的心脏性猝死发生在院外。

我们应该注意，由于早期识别这种病理（在几秒钟内）并立即采取有效的复苏措施，突然循环停止的后果具有更好的预后。

只有具有以下体征的病例才被归类为心源性猝死。

1. 死亡发生在出现第一个危险症状后 1 小时内，有目击者在场（以前这个时间段是 6 小时）。
2. 在患者死亡之前，其状况被评估为稳定，没有引起严重担忧。
3. 其他原因（暴力死亡以及因中毒、窒息、受伤或任何其他事故导致的死亡）完全排除。

根据ICD-10，可区分以下情况：

• 146.1——心源性猝死。
• 144-145 - 因传导障碍导致心脏性猝死。
• 121-122 - 心肌梗塞导致的心源性猝死。
• 146.9-未明确的心脏骤停。

由不同类型的心肌病变引起的心脏性猝死发展有多种变体，可分为以下几种类型：

• 冠状动脉性心源性猝死 - 因缺血性心脏病加重或急性进展引起的循环停止；
• 心律失常性心源性猝死——因心律或传导紊乱导致血液循环突然停止。此类死亡通常在几分钟内发生。

诊断的主要标准是，在尸检未发现与生命不相符的形态变化的情况下，几分钟内就会发生致命结果。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

什么原因导致心源性猝死？

按照现代概念，心脏性猝死是统一各种心脏病理形式的广义群体概念。

在 85%-90% 的病例中，心脏性猝死是由于缺血性心脏病引起的。

其余 10-15% 的心源性猝死病例由以下原因引起：

• 心肌病（原发性和继发性）；
• 心肌炎;
• 心脏和血管畸形；
• 引起心肌肥大的疾病；
• 酒精性心脏病；
• 二尖瓣脱垂。

引发心脏性猝死等情况的相对罕见原因：

• 心室预激和QT间期延长综合征；
• 心律失常性心肌发育不良；
• Brugada综合征等。

导致心脏性猝死的其他原因包括：

• 肺栓塞；
• 心包填塞；
• 特发性心室颤动；
• 一些其他条件。

心脏骤停的危险因素

心肌缺血、电不稳定和左心室功能障碍是冠心病患者发生心脏骤停的主要危险因素。

心肌电不稳定表现为“危及性心律失常”的发生：心律紊乱，紧接着心室颤动和心搏停止，并最终转变为心室颤动和心搏停止。长期心电图监测显示，心室颤动通常先于阵发性室性心动过速，并伴随心律逐渐加快，最终转变为心室扑动。

心肌缺血是猝死的重要危险因素。冠状动脉损伤程度至关重要。约90%的猝死患者存在动脉粥样硬化性狭窄，血管管腔狭窄超过50%。约50%的患者，心源性猝死或心肌梗死是缺血性心脏病的首发临床表现。

急性心肌梗死发作后最初几个小时内，循环骤停的可能性最高。几乎50%的死亡病例发生在发病后的第一个小时内，死于心脏性猝死。需要牢记的是：心肌梗死发作后时间越短，发生心室颤动的可能性就越大。

左心室功能障碍是猝死最重要的危险因素之一。心力衰竭是重要的心律失常致病因素，因此可将其视为心律失常性猝死风险的重要指标。最典型的指标是射血分数降至40%或以下。患有心脏动脉瘤、梗死后瘢痕以及出现心力衰竭临床表现的患者，发生不良预后的可能性更高。

心脏自主神经调节功能受损，以交感神经活动为主，会导致心肌电不稳定，并增加心脏死亡风险。该病症最显著的体征是窦性心律变异性降低，以及QT间期持续时间和离散度增加。

左心室肥大。对于患有动脉高血压和肥厚型心肌病的患者来说，严重的左心室肥大是猝死的危险因素之一。

心室颤动后心脏活动的恢复。心律失常性猝死的高危人群（表 1.1）包括心室颤动后复苏的患者。

冠心病患者心律失常死亡的主要危险因素、表现及检测方法

预后最危险的是心肌梗死急性期之外发生的心室颤动。关于急性心肌梗死期间发生的心室颤动的预后意义，意见不一。

一般风险因素

45-75岁人群中心脏性猝死的发生率更高，男性心脏性猝死的发生率是女性的3倍。然而，女性心肌梗死的住院死亡率高于男性（4.89% vs 2.54%）。

猝死的危险因素包括吸烟、伴有心肌肥大的动脉高血压、高胆固醇血症和肥胖。长期饮用镁（易导致冠状动脉痉挛）和硒（损害细胞膜和线粒体膜的稳定性，损害氧化代谢并破坏靶细胞功能）不足的软饮用水也会产生影响。

冠心病猝死的危险因素包括气象因素和季节因素。研究数据显示，秋季和春季，一周中不同日期的冠心病猝死率均有所增加，这主要与气压和地磁活动的变化有关。多种因素共同作用，导致猝死风险增加数倍。

在某些情况下，心脏性猝死可能是由于身体或情绪压力不足、性交、饮酒、暴饮暴食和寒冷刺激引起的。

[ 8 ]、[ 9 ]、[ 10 ]、[ 11 ]、[ 12 ]、[ 13 ]、[ 14 ]

遗传决定的风险因素

一些风险因素是由遗传决定的，这对患者及其子女和近亲都尤为重要。长QT综合征、Brugada综合征、不明原因猝死综合征、致心律失常性右心室发育不良、特发性心室颤动、婴儿猝死综合征等病理状况与年轻猝死的高风险密切相关。

近年来，人们对布鲁格达综合征（Brugada syndrome）产生了浓厚的兴趣。该病的特点是患者年龄较小，常在室性心动过速发作的背景下发生晕厥，猝死（主要在睡眠中），尸检时未发现器质性心肌损伤的征象。布鲁格达综合征具有以下特异性的心电图表现：

• 右束支传导阻滞；
• V1-3 导联中特定的 ST 段抬高；
• PR 间期间歇性延长；
• 晕厥期间多形性室性心动过速发作。

患者在发生心室颤动之前通常会记录到典型的心电图模式。在进行体力活动测试和拟交感神经药物（异山梨酸钾）测试时，上述心电图表现会减轻。在缓慢静脉注射阻断钠电流的抗心律失常药物（剂量为1 mg/kg的阿魏酸，剂量为10 mg/kg的奴佛卡因酰胺或剂量为2 mg/kg的氟卡尼）的测试中，心电图改变的严重程度会增加。在患有布鲁格达综合征的患者中使用这些药物可导致室性心动过速（直至心室颤动）。

心脏骤停的形态学和病理生理学

缺血性心脏病患者心脏骤停的形态学表现：

• 心脏冠状动脉狭窄性动脉粥样硬化；
• 冠状动脉血栓形成；
• 心脏肥大，左心室腔扩张；
• 心肌梗塞；
• 心肌细胞挛缩损伤（挛缩损伤与肌纤维碎裂相结合可作为心室颤动的组织学标准）。

形态学改变是心脏性猝死发生的前提。大多数缺血性心脏病猝死患者（90%-96%）（包括无症状患者）在尸检时都会发现冠状动脉出现明显的动脉粥样硬化改变（管腔狭窄超过75%），并且冠状动脉床存在多发病变（至少两条冠状动脉分支）。

动脉粥样硬化斑块主要位于冠状动脉的近端，通常很复杂，具有内皮损伤的迹象和壁层或（相对罕见）完全阻塞血管腔的血栓的形成。

血栓形成相对罕见（5-24%）。心脏病发作到死亡的时间越长，血栓形成的可能性就越大，这是很自然的。

在 34-82％ 的死者中，心肌硬化的症状最常见于心脏传导通路定位区域（后间隔区域）的疤痕组织。

仅有10-15％的缺血性心脏病猝死患者出现急性心肌梗死的宏观和/或组织学体征，因为此类体征的宏观形成至少需要18-24小时。

电子显微镜显示，冠状动脉血流停止后20-30分钟，心肌细胞结构开始发生不可逆的变化。该过程在发病后2-3小时结束，导致心肌代谢发生不可逆紊乱、心肌电不稳定以及致命的心律失常。

触发时刻（触发因素）包括心肌缺血、心脏神经支配紊乱、心肌代谢紊乱等。心脏性猝死是由于心肌电或代谢紊乱引起的，

一般来说，大多数猝死病例中，冠状动脉主要分支并没有出现急性变化。

心律紊乱最有可能是由于小血管栓塞或小血管内形成小血凝块而导致相对较小的缺血灶引起的。

心源性猝死的发生多伴有严重的区域性缺血、左心室功能障碍及其他一过性发病状况（酸中毒、低氧血症、代谢紊乱等）。

心脏性猝死是如何发生的？

心脏性猝死的直接原因是心室颤动（占所有病例的 85%）、无脉性室性心动过速、无脉性心脏电活动和心肌停搏。

冠心病猝死中室颤的触发机制被认为是心肌缺血区域在经过较长时间（至少30-60分钟）的缺血后，血液循环恢复，这种现象称为缺血心肌的再灌注现象。

有一个可靠的模式：心肌缺血时间越长，记录的心室颤动就越频繁。

血液循环恢复的致心律失常作用是由于缺血区域的生物活性物质（致心律失常物质）被冲刷到全身血液中，导致心肌电不稳定。这些物质包括溶血磷酸甘油酯、游离脂肪酸、环磷酸腺苷、儿茶酚胺、自由基脂质过氧化物等。

心肌梗死时，再灌注现象通常出现在梗死周围区域的周围。在冠状动脉猝死中，再灌注区域影响更大范围的缺血心肌，而不仅仅是缺血的边缘区域。

心脏骤停的迹象

约 25% 的病例中，心脏性猝死发生得非常迅速，且没有任何明显的前兆。在其余 75% 的病例中，对家属进行彻底询问后发现，猝死前 1-2 周存在前驱症状，表明病情加重。最常见的症状是呼吸急促、全身乏力、体力活动能力和耐受力显著下降、心悸和心脏工作中断、心脏疼痛加剧或出现非典型定位疼痛综合征等。在心脏性猝死即将发生前，约一半的患者会经历心绞痛发作，并伴有对即将死亡的恐惧。如果心脏性猝死发生在持续观察范围之外且没有目击者，那么医生很难确定循环骤停的确切时间和临床死亡的持续时间。

如何识别心脏性猝死？

详细的病史和临床检查对于识别有心脏猝死风险的个体非常重要。

病史。缺血性心脏病患者极易发生心脏性猝死，尤其是曾患心肌梗死、梗死后心绞痛或无痛性心肌缺血发作、有左心室衰竭临床症状和室性心律失常的患者。

仪器检查方法。动态心电图监测和长期心电图记录可以发现潜在的心律失常、心肌缺血发作，并评估窦性心律的变异性和QT间期离散度。可以通过负荷测试（例如自行车测功仪、跑步机测功仪等）检测心肌缺血、潜在的心律失常和体力活动耐受性。通过食管或心内膜电极电刺激心房，以及程序性刺激右心室，这些方法均已成功应用。

超声心动图检查可以评估左心室的收缩功能、心腔大小、左心室肥大的严重程度，并可发现心肌运动功能减退区。放射性同位素心肌闪烁显像和冠状动脉造影可用于发现冠状动脉循环障碍。

发生心室颤动风险极高的迹象：

• 循环停止或晕厥（与心动过速有关）发作史；
• 有家族性心源性猝死病史；
• 左心室射血分数降低（低于30-40％）；
• 静息时心动过速；
• 曾患心肌梗塞的个体的窦性心律变异性较低；
• 心肌梗塞患者的晚期心室电位。

如何预防心脏性猝死？

预防高危人群的心脏骤停取决于对主要危险因素的影响：

• 威胁性心律失常；
• 心肌缺血；
• 左心室收缩力下降。

预防药物

可达隆被认为是治疗和预防各种病因的心力衰竭患者心律失常的首选药物。由于长期连续使用该药物会产生一些副作用，因此最好在有明确指征时，尤其是在有先兆性心律失常的情况下开具该药物。

β受体阻滞剂

这些药物的高预防效果与其抗心绞痛、抗心律失常和心动过缓作用相关。对于所有没有这些药物禁忌症的心肌梗死后患者，通常建议持续使用β受体阻滞剂治疗。优先选择不具有拟交感神经活性的心脏选择性β受体阻滞剂。使用β受体阻滞剂不仅可以降低缺血性心脏病患者的猝死风险，还可以降低高血压患者的猝死风险。

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

钙拮抗剂

对于没有心力衰竭征兆的心肌梗死后患者，预防性使用钙拮抗剂维拉帕米治疗也可能有助于降低死亡率，包括心律失常性猝死。这是因为该药具有抗心绞痛、抗心律失常和心动过缓的作用，类似于β受体阻滞剂的作用。

血管紧张素转换酶抑制剂有助于纠正左心室功能障碍，从而降低猝死的风险。

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

手术治疗方法

如果存在危及生命的心律失常，且对预防性药物治疗没有反应，则需要采用手术治疗方法（对于缓慢性心律失常植入起搏器，对于快速性心律失常和复发性心室颤动植入除颤器，对于过早心室兴奋综合征植入交叉或导管消融异常传导通路，破坏或去除心肌中的心律失常病灶，对于缺血性心脏病植入支架和主动脉冠状动脉搭桥术）。

尽管现代医学取得了巨大进步，但仍无法识别所有潜在的猝死患者。对于已知心脏骤停高风险的患者，也并非总能预防其循环骤停。在这种情况下，对抗致命性心律失常、挽救患者生命的最重要方法是在发生心脏猝死后及时有效地进行复苏。