血小板疾病
該文的醫學專家
阿列克謝·克雷文科 ,醫學編輯
最近審查:07.07.2025
最近審查:07.07.2025
血栓细胞或血小板在血管血小板止血过程中(血栓形成的初始阶段)起着关键作用。
血小板是血液中的无核细胞成分,大小为1-4微米(幼年血小板更大),寿命为7-10天。1/3的血小板位于脾脏,2/3位于血液中。人体外周血中的血小板数量在15万至40万个/立方毫米之间。平均血小板体积为7.1飞升(1x10^ 15升)。
当血小板数量减少或功能受损时,可能会发生出血。最典型的出血点是皮肤和黏膜受损:瘀点、紫癜、瘀斑、鼻腔出血、子宫出血、消化道出血、血尿。颅内出血较为罕见。
血小板减少症最常见的原因是自身、同种异体或药物诱导的抗体影响下血小板的免疫破坏。
血小板减少症的病理生理分类
血小板破坏增加(骨髓中巨核细胞数量正常或增加 - 巨核细胞性血小板减少症)。
免疫性血小板减少症
- 特发性:
- 特发性肺结核。
- ♦ 次要的:
- 由感染引起,包括病毒(HIV、巨细胞病毒 [CMV]、爱泼斯坦-巴尔病毒、疱疹、风疹、麻疹、腮腺炎、细小病毒 B19)和细菌(结核病、伤寒);
- 药物引起的;
- 输血后紫癜;
- 自身免疫性溶血性贫血(Fischer-Evans综合征)。
- 系统性红斑狼疮;
- 甲状腺功能亢进;
- 淋巴增生性疾病;
- 过敏,过敏性休克。
- 先天性免疫性血小板减少症:
- 先天性跨免疫性血小板减少症;
- 先天性同种免疫性血小板减少症;
- 胎儿红细胞增多症 - Rh 不相容。
非免疫性血小板减少症
- 因血小板消耗增加所致:
- 微血管病性溶血性贫血;
- DIC综合征;
- 慢性复发性裂细胞溶血性贫血;
- 溶血性尿毒症综合征;
- 特设局;
- Kasabach-Merritt综合征(巨大血管瘤);
- “蓝色”心脏缺陷。
- 由于血小板破坏增加而引起:
- 药用(瑞斯托霉素、硫酸鱼精蛋白、博来霉素等);
- 主动脉瓣狭窄;
- 感染;
- 心脏(人工瓣膜、心内缺损修复等);
- 恶性高血压。
血小板分布和沉积紊乱
- 脾功能亢进(门静脉高压、戈谢病、先天性“蓝色”心脏缺陷、肿瘤、感染等)
- 低温。
血小板生成减少(骨髓中巨核细胞减少或缺失 - 无巨核细胞性血小板减少症)
巨核细胞发育不全或受抑制 1
- 药用(氯噻嗪、雌激素、乙醇、甲苯磺丁脲等)。
- 宪法:
- TAR 综合征(桡骨先天性缺失)中的血小板减少症;
- 无异常的先天性血小板发育不全;
- 先天性血小板减少症伴小头畸形;
- 风疹胚胎胎儿病;
- 13.18三体;
- 范可尼贫血。
- 无效血栓形成:
- 巨幼细胞性贫血(缺乏维生素 B 12和叶酸);
- 严重缺铁性贫血;
- 遗传性血小板减少症;
- 阵发性睡眠性血红蛋白尿。
- 血小板生成调节障碍:
- 血小板生成素缺乏症;
- 间歇性血小板发育不全;
- 周期性血小板减少症。
- 代谢紊乱:
- 甲基丙二酸血症;
- 酮甘氨酸血症;
- 羧基合成酶缺乏症;
- 异戊酸血症;
- 特发性高甘氨酸血症;
- 患有甲状腺功能低下症的母亲所生的新生儿。
- 遗传性血小板疾病2:
- Bernard-Soulier 综合征;
- May-Hegglin异常;
- Wiskott-Aldrich 综合征;
- 性连锁血小板减少症;
- 地中海血小板减少症。
- 获得性再生障碍性疾病:
- 特发性;
- 药物引起(抗肿瘤药物过量,有机和无机砷,美沙酮,三甲胺,抗甲状腺药物,抗糖尿病药物,抗组胺药物,丁二酮,杀虫剂,金制剂,氯霉素特异体质);
- 辐射;
- 病毒引起的(肝炎、艾滋病毒、爱泼斯坦-巴尔病毒等)。
骨髓中的浸润过程
- 良性:
- 骨石化病;
- 储存疾病。
- 恶性:
- 肿瘤:白血病、骨髓纤维化、朗格汉斯细胞组织细胞增生症。
- 次要:淋巴瘤、神经母细胞瘤、实体瘤转移。
如果骨髓巨核细胞计数减少,除了穿刺活检外,还必须进行骨髓活检,以防止常见的错误。这些情况与骨髓巨核细胞计数正常或增高有关。
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