在特发性纤维化肺泡炎的复合疗法中应用血浆置换术

特发性纤维化性肺泡炎 (IFI) 是间质性肺疾病中最常见的一种，但同时也是目前研究较少的一种疾病。特发性纤维化性肺泡炎的特征是肺间质和肺泡的炎症和纤维化，以及肺实质结构和功能单元的紊乱，从而导致肺部出现限制性改变、气体交换受损、进行性呼吸衰竭，并最终导致患者死亡。

在特发性纤维化肺泡炎发病机制的研究中，目前大多数研究者倾向于认为该病是自身免疫反应与病毒感染的结合。特发性纤维化肺泡炎患者血液中存在类风湿因子和抗核因子，循环免疫复合物和γ球蛋白含量增加，以及肺间质中发现组织淋巴细胞浸润，均提示该病存在免疫功能紊乱。

在特发性纤维化肺泡炎的基础治疗中，目前积极应用能够影响发病机制免疫环节的长期抗炎药物：皮质类固醇和细胞抑制剂。然而，必须认识到，现代医学尚无针对特发性纤维化肺泡炎的有效治疗方法。目前使用的所有药物疗法对该疾病的预后几乎没有影响。

该疾病极其严重，伴有呼吸衰竭加重，在大多数情况下会导致死亡。
因此，开发新的治疗方法和途径至关重要。体外治疗方法通常被用作额外的抗炎手段。

在鞑靼斯坦共和国国家自治医疗机构，我们在治疗特发性纤维化肺泡炎患者时，积极采用基础治疗与血浆置换术相结合的方法。过去10年中，重力血液外科手术办公室（GBSRO）已为91名年龄在22至70岁之间的IFA患者实施了480次血浆置换术，其中包括64名女性和27名男性。所有患者均根据欧洲呼吸学会（ERS）和美国胸科学会（ATS）（2000年）的建议接受了基础治疗，包括每日0.5-1.0 mg/kg的糖皮质激素（以泼尼松龙计）；如果出现明显的纤维化趋势，则需另外开出细胞抑制剂 - 硫唑嘌呤 2-3 mg/kg/天，最大日剂量 - 150 mg，或环磷酰胺 2 mg/kg/天，最大日剂量 - 150 mg。

血浆置换手术采用自动冷却多功能离心机 SORVAL RS ЗС PLAS 和 PCS 2 - Hemonetics 设备进行。

血浆置换疗程包括2-3次手术，每次间隔2-4天。单次血浆置换量为循环血浆量的35-50%，以0.9%氯化钠溶液和流式多聚葡萄糖溶液（比例为2:1）进行中度高容量置换。

血浆置换术疗程与糖皮质激素（GCS）和细胞抑制剂（硫唑嘌呤或环磷酰胺）基础治疗相结合。4、6、12个月后重复进行疗程，即对患者进行“程序化”血浆置换。

结果，注意到以下几点：

• 减少临床表现-减少虚弱，呼吸急促，咳嗽，增加对身体活动的耐受性；
• 外呼吸功能、肺弥散能力、血气成分指标改善，第一秒用力呼气量（FEV1）增加初始值的12.7%，肺活量（VC）增加初始值的9.2%，血氧饱和度（SPO2）增加；
• 肺部 X 射线和计算机断层扫描 (CTG) 扫描的积极动态 - 减缓或阻止肺组织纤维化；
• 减少基本治疗药物的剂量；
• 稳定过程——减少或停止疾病进展。

无需预期已存在的有机肺部病变（纤维化）会逆转发展，但很有可能影响疾病的初始阶段——肺泡炎和间质水肿。随着对肺泡结构有毒害作用的原发因素以及免疫反应的次级产物从体内清除，可以预期肺实质病理过程的扩散会得到改善，或至少会停止。

临床经验证实了这些假设，血浆置换疗法可以改善肺部的气体交换功能，减缓病情进展，且显著减少激素和细胞生长抑制药物的用量。根据我们的观察，“程序化”血浆置换疗法可以更快地达到上述效果，并且仅需使用少量基础药物。

因此，我们可以建议在 X 光片和计算机断层扫描 (CTG) 检测到明显的肺组织炎症浸润的情况下进行“程序性”血浆置换；长期使用大剂量糖皮质激素和/或细胞抑制剂，以及药物治疗没有效果的情况下进行“程序性”血浆置换。

纤维化肺泡炎的“程序化”血浆置换疗法可提高标准抗炎药物治疗的疗效，减少炎症体积，降低药物耐受性，几乎完全避免使用细胞抑制剂，从而及时预防病情恶化，改善生活质量，甚至维持患者的工作能力。包括血浆置换在内的综合疗法也能显著延长这类患者的总体预期寿命。

重力血液外科手术室麻醉师-复苏师Olga Vladimirovna Sagitova。血浆置换在特发性纤维化肺泡炎综合治疗中的应用//实用医学。2012年12月8日（64）/第1卷