血管内皮瘤（血管肉瘤）：病因、症状、诊断和治疗

血管内皮瘤（同义词：血管肉瘤）是一种起源于血管和淋巴管内皮的恶性肿瘤。WF Lever 和 O. Sehaurnburg-Lever（1983）区分了该肿瘤的两种类型：血管肉瘤，好发于老年人头面部；继发性血管肉瘤，发生于慢性淋巴水肿（Stewart-Treves综合征）。

第一型血管内皮瘤临床表现多为单发病灶，为大小不一、形状不规则、颜色为青紫或深红色的淋巴结，位于头皮或额叶。周围可见小的子淋巴结。肿瘤增大、崩解较快，早期转移，首先转移至颈部淋巴结，继而转移至肺脏和肝脏。

血管内皮瘤（血管肉瘤）的病理形态学。其差异取决于肿瘤成分的分化程度。在肿瘤的周围，肿瘤成分分化更明显，形成血管结构，通常相互吻合，内衬一层或多层大型内皮细胞标志物，通常呈立方体形状。在肿瘤中心可见浸润性生长，血管缝隙几乎不明显，此处的细胞分化程度较低，体积大，形态不典型，有时以乳头状突入血管腔并完全堵塞血管腔。有时，胶原纤维之间可见梭形细胞的实性条带。用硝酸银浸润后，可见血管基底膜，在实性区域可见致密的网状纤维网络。肿瘤基质被红细胞和淋巴细胞的渗出液浸润。肿瘤细胞呈多边形和梭形，电镜下可见其被类似胶原纤维的纤维状物质聚集物所包绕。肿瘤细胞核位于中央，含有大量真染色质、核仁和核小体，胞质内有少量线粒体、多核糖体及扩张的内质网池，核周区有微丝和致密体。细胞周围可见溶酶体，并可见微胞饮囊泡。

II型血管内皮瘤（Stewart-Treves综合征）发生在根治性乳房切除术后慢性淋巴淤滞区域。肿瘤表现为皮肤和皮下结节，在根治性乳房切除术后数年，在术侧上肢水肿组织中形成。皮肤结节呈蓝色，数量和大小迅速增大。结节可发生溃疡。肿瘤最常转移到肺部。

血管内皮瘤（血管肉瘤）的病理形态与特发性血管内皮瘤相似，但其特点是浸润性生长更明显，肿瘤元素线性位于胶原纤维束之间。

组织发生。该肿瘤因其特异性定位（淋巴管滞留）而被称为淋巴管肉瘤。然而，肿瘤内存在红细胞，且不仅有淋巴管，还有血管，以及周细胞的形成，以及非典型内皮细胞对酸性磷酸酶的阳性反应，这些都使人有理由相信其起源与淋巴管和血管的内皮细胞有关。

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