先天性眼窝肿瘤

该类肿瘤包括皮样囊肿和表皮样囊肿（胆脂瘤），约占所有眼眶肿瘤的 9%。

它们的生长因创伤而加速，并且已有恶性肿瘤的病例描述。

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皮样囊肿

超过一半的患者在 5 岁之前出现皮样囊肿，但近 40% 的患者直到 18 岁后才寻求帮助。它生长极其缓慢，但在青春期和怀孕期间，有些病例会迅速增大。囊肿由游走上皮细胞发展而来，集中在骨缝附近，位于骨膜下。囊肿内壁上皮分泌粘液，其中混有胆固醇晶体，使其呈现淡黄色。囊肿内可能发现短毛。好发部位是骨缝区域，最常见于眼眶内上象限。高达 85% 的皮样囊肿位于眼眶骨边缘附近，不会引起眼球突出，但当位于外上部时，会使眼球向下和向内移位。患者的主诉通常简化为上眼睑出现与囊肿位置相应的无痛性水肿。该区域的眼睑皮肤略有拉伸，但颜色没有改变；可触及有弹性、无痛、不动的组织。

高达 4% 的囊肿位于眼眶深处。这就是所谓的猫形眼眶皮样囊肿，由 Kronlein 于 19 世纪末描述。该结构由三部分组成：囊肿头部（壶腹部状扩张）位于眶深的眶跗筋膜外，囊肿尾部位于颞窝，峡部位于额颧缝区域。这种定位的特点是眼球突出会长期（有时长达 20-30 年）逐渐加重。肿瘤使眼球移位到一侧，限制眼外肌的功能，出现复视。眼球突出加重至 7-14 毫米，伴有眼眶持续性爆裂性疼痛。视力障碍可能是由于眼球变形和视神经原发性萎缩引起的屈光变化所致。猫形囊肿通常在15年后才被诊断出来。长期存在的囊肿可能会扩散到颅腔。

确诊需通过眼眶X光检查（可显示囊肿区域眼眶骨质边缘变薄且变深）。其中最有用的检查是计算机断层扫描 (CT)，它不仅能显示骨壁的改变，还能显示囊肿本身及其囊膜。

皮样囊肿的治疗是手术：适合进行骨膜下眶切开术。

生存和视力预后良好。如果出现骨下层显著变化或术后出现瘘管，则应考虑复发。复发性皮样囊肿可能恶性化。

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胆脂瘤或表皮样囊肿

胆脂瘤，又称表皮样囊肿，好发于四十多岁，男性发病率几乎是女性的三倍。其病因和发病机制尚不明确。胆脂瘤的特征是局部骨组织磨损变软；骨溶解区域进展，大量淡黄色软性内容物积聚在骨膜下，包括退行性改变的表皮样组织细胞、血液、胆固醇晶体。由于骨膜脱离及其下方的坏死肿块，眼眶体积缩小，内容物向前下方移位。该结构通常形成于眼眶上壁或外上壁下方。该疾病始于单侧眼球向下或向内下方移位。逐渐出现无痛性眼球突出。复位困难。眼底无变化，眼外肌功能完全保留。

根据X射线和计算机断层扫描的结果可以做出诊断。

胆脂瘤的治疗只能通过手术。

生命和视力的预后一般是良好的，然而，也有囊肿恶性转化的病例描述。

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多形性腺瘤

多形性腺瘤（混合瘤）是泪腺原发性肿瘤的良性变体。患者年龄为1至70岁。女性患病率几乎是男性的2倍。肿瘤由两种组织成分组成：上皮和间叶。上皮成分形成粘液和软骨素样结构区域。基质（间叶成分）在单个淋巴结内是不均匀的：有时疏松，在某些区域有结缔组织条带，并可见透明变性区域。肿瘤发展缓慢。超过60％的患者在出现临床症状后2至32年就诊。首先出现的症状之一是无痛、非炎性眼睑水肿。眼球逐渐向下和向内移动。眼球突出出现得晚得多，并且增长非常缓慢。此时已可触及位于眶上外缘或上缘下方的静止结构。肿瘤表面光滑，无痛，触诊时质地致密。复位较困难。

X线摄影显示眶腔扩大，这是由于泪窝处眶壁变薄并向上向外移位所致。超声扫描可以确定被囊膜包裹的致密肿瘤阴影以及眼球变形情况。计算机断层扫描可以更清晰地显示肿瘤，可以追踪囊膜的完整性、肿瘤在眶内的扩散情况以及邻近骨壁的状况。

多形性腺瘤的治疗只能通过手术。

大多数情况下，生存期和视力预后良好，但应提醒患者注意复发的可能性，复发可能在3-45年内发生。约57%的患者在首次复发时已出现恶性转化。随着缓解期的延长，多形性腺瘤恶性转化的风险也会增加。