先天性腭粘连：原因、症状、诊断、治疗

腭裂不愈合分为贯通性、非贯通性、隐性，又有单侧和双侧之分。

贯穿性缺损包括整个腭裂及牙槽突不愈合，非贯穿性缺损包括腭裂不愈合但与牙槽突不愈合不合并的缺损，非贯穿性缺损又分为完全性缺损（悬雍垂、整个硬腭缺损）和不完全性或部分性缺损（软腭内缺损）。

隐匿性骨不连是指腭部左右两半骨层或肌肉层融合缺陷（粘膜完整性受损），又称粘膜下骨不连。

这种分类相当粗略，并没有基于对各种腭裂类型地形和解剖特征的详细分析和考虑。GI Semenchenko、VI Vakulenko 和 GG Kryklyas（1967 年）提出了更详细的分类，将上唇和面部裂痕分为正中裂、侧裂、斜裂和横裂。每一组又分为多个亚组，总共有 30 多个。这种分类便于在统计处理整个颌面部先天性缺陷材料时进行编码。至于腭裂，则分为以下几类：孤立性（不合并唇裂），而孤立性又分为完全性、不完全性、隐蔽性、合并性（合并唇裂）。所有这些缺陷分为贯穿性（单侧或双侧）和非贯穿性（单侧或双侧）。

遗憾的是，这种腭部缺损分类仅考虑了三种情况：腭部缺损与唇部缺损的组合存在与否；缺损在前后方向的程度；隐藏性骨不连的存在与否。

遗憾的是，所提供的分类并未回答外科医生在计划即将进行的手术或实施手术时出现的许多非常相关且有趣的问题：

1. 是否可以通过切除（在缺损边缘）两个带蒂粘骨膜瓣并形成复制品来消除牙槽突缺损？
2. 是否可以通过仅刷新上皮内的牙龈缺损边缘之间的狭窄间隙来消除牙龈缺损？
3. 是否有条件形成皮瓣（由上皮表面倒置到鼻腔内）以关闭硬腭缺损的前部？
4. 是否可以在粘骨膜瓣形成并移回的部位从粘膜上切下皮瓣，用于硬腭上表面的上皮化？
5. 硬腭缺损的边缘与犁骨之间是什么关系？它是否允许犁骨的粘膜作为额外的塑性材料储备？等等。

鉴于此，我们（Yu. I. Vernadsky，1968）制定了一套详细的腭部缺损解剖和外科分类，并将其应用于临床，该分类将在下文“腭部缺损的外科治疗”部分进行介绍。该分类旨在为每位患者制定精准的手术方案并实施。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

腭裂的症状

腭裂的症状根据腭裂是单独的还是与唇裂合并存在而有很大差异。

以上部分描述了与腭裂不愈合相关的一般疾病、全身疾病和局部疾病。

值得注意的是，即使单纯腭部缺陷，几乎一半的儿童和青少年也有心电图异常，表现为窦性心动过速、窦性心律失常、心肌营养不良、右束支传导阻滞体征、期外收缩等。此外，一些患者在心电图改变的背景下，风湿试验和C反应蛋白水平升高，血液显示红细胞减少、血红蛋白减少、显色指数降低、白细胞减少、嗜酸性粒细胞增多或嗜酸性粒细胞减少、淋巴细胞增多或淋巴细胞减少、单核细胞增多或单核细胞减少。

儿科医生转诊至我院进行肾盂成形术的“实际健康”儿童总体状况较差，表现为C反应蛋白阳性、高a1和a2球蛋白血症，而低白蛋白血症、“低反应性”ESR曲线、单核细胞移位值和吞噬细胞数量及指数E值较低，因此必须推迟手术并采取其他治疗措施。

外周血白细胞和硬腭粘膜涂片中阳离子蛋白的含量下降至0.93+0.03，而健康儿童则为1.57+0.05，这表明患有颌面部先天性缺陷的儿童的免疫系统受到了破坏。

几乎所有先天性腭裂缺陷都存在其骨基底、咽部口部软组织、鼻中隔，有时甚至整个上颌、上唇和鼻部的形态学和解剖学异常。这些解剖学异常的严重程度取决于腭裂不愈合的前后延伸程度、深度和宽度。

最明显的变化发生在双侧上唇、牙槽突和腭裂不愈合的患者身上。这类患者的功能障碍和外观缺陷是由于严重的解剖异常造成的。因此，如果仅软腭不愈合，孩子在外观上与同龄人并无区别。只有在后期（学龄）才会发现上颌发育不良和上唇回缩。然而，即使只有隐匿性（黏膜下）软腭不愈合，孩子通常也会出现说话含糊不清和鼻音的情况。

软腭明显不融合时，鼻音特征更加明显。这是由于软腭作为分隔（在产生相应声音时）咽部鼻部和口腔或口腔的瓣膜而缩短且功能低下，以及听力损失和严重的牙齿和颌骨变形。

根据我们诊所的说法，所有患有腭部缺陷的儿童都需要接受语言治疗，以解决严重含糊不清且带有鼻音的言语问题，或解决言语清晰但带有鼻音的问题。

在这种情况下，儿童的营养通常仅受到轻微损害，因为许多儿童使用舌头作为“闭孔器”，适应他们的缺陷并能够吮吸母亲的乳房。

由于硬腭和软腭未融合，新生儿在外观上与正常发育的儿童并无区别。然而，在出生后的最初几个小时内，会出现严重的功能障碍：婴儿通常无法吸吮，进入鼻腔的气流似乎会立即落入口腔。这些障碍是由于无法在儿童口腔内形成真空所致。

如果腭裂合并单侧或双侧牙龈和唇裂，上述症状会更加明显。此外，如果伴有唇裂，还会造成儿童严重的畸形。

对单纯腭裂合并单侧或双侧牙龈和嘴唇不愈合的儿童进行远程放射检查时，发现面部骨骼普遍存在变化，表现为颌骨后倾、上颌骨后移、上颌骨矢状方向长度缩短、上颌骨前部发育不全。

下颌门牙区域牙槽突的补偿性增大并不总能恢复前部的关节弯曲。

大多数患者都有直接咬合或反向门牙重叠，直至下巴像前颌一样急剧向前位移，这是由于下颌体增大造成的，在恒牙之间可见间隙和裂隙。

由于上颌发育迟缓，腭部、牙槽突及唇部未融合，常可见面部中三分之一处、上唇扁平，面颊凹陷。

最明显的骨骼变形是双侧腭裂不愈合，并伴有牙槽突和唇裂不愈合，即：由于上颌骨向前移位，上颌体的长度相对于下颌体的长度增加；前鼻棘增大并急剧向前突出：上颌骨上的牙齿向前偏斜；鼻中隔基底向前移位；梨状孔下侧部分相对于前鼻棘向后移位：上颌明显变窄。

从出生第一天起，患有腭部缺陷的儿童的鼻腔、咽部鼻腔和下呼吸道就会出现卡他性病变，这会导致食物残渣进入鼻腔，并导致呼吸衰竭。有时，还会发展为明显的咽炎、咽鼓管炎、支气管炎或支气管肺炎。

由于营养和呼吸的中断，新生儿出现慢性炎症过程，逐渐发展为全身营养不良，进而出现佝偻病、消化不良和素质。

腭部及面部先天性缺陷患儿的死亡率达20-30%，且常于出生后不久死亡。

此类儿童鼻黏膜受损程度随年龄增长而明显加重，观察发现，1至3岁儿童均有急性和慢性卡他性鼻炎，6岁时已有15%的儿童发展为慢性肥厚性鼻炎。

先天性腭唇不融合的儿童从3岁起，上呼吸道就会出现明显的变化，表现为鼻腔变形，常见症状包括鼻中隔弯曲、慢性肥厚性鼻炎，导致下鼻甲及其覆盖的黏膜急剧肥大。几乎一半患者的这些变化是鼻呼吸困难的原因，即使进行腭整形手术后也不会减轻。根据现有数据，鼻甲肥大始于4-5岁，并在6岁时达到显著程度。

先天性咀嚼、吞咽和唾液分泌障碍，导致口腔、鼻腔和咽喉部致病葡萄球菌和肠球菌的排泄量急剧增加，并出现这些部位不常见的微生物种类：大肠杆菌、变形杆菌、铜绿假单胞菌等。显然，这可以解释腭裂患者常常出现腭扁桃体发炎和鼻咽扁桃体肿大、咽炎、耳咽管通气障碍和通畅性受损、中耳发炎，以及由于耳咽管炎和中耳炎导致的听力下降。

腭裂不愈合患者的颞骨头的气化通常两侧均受损。

不仅上呼吸道，而且整个呼吸系统都会出现严重紊乱；结果，肺活量和呼出气流的压力下降，这在骨折不愈合时尤其明显。

呼吸系统功能障碍会导致交谈时面部表情紊乱，并出现习惯性扭曲的面部表情。患有言语障碍的儿童入学较晚，并且经常无法完成学业，因此他们的智力发育不良。

咀嚼、吞咽、呼吸和言语功能障碍会对整体身体发育（与同龄人相比身高和体重迟缓）和健康状况（低血红蛋白水平、消化不良等）产生不利影响。

腭裂的治疗

腭裂的治疗应在婴儿出生后立即开始。治疗主要包括为婴儿的喂养和呼吸创造良好的条件，即必须阻止食物从口腔进入鼻腔，并阻止空气立即（未经鼻腔预先“加热”）吸入口腔。这可以通过上述预制腭板或填塞器来实现，它有助于将口腔、鼻腔和咽喉的鼻部分开。填塞器应为浮动式；建议在妇产医院进行唇腭裂成形术后使用。填塞器的基部由硬质塑料制成，其余部分由弹性材料制成，因此可以根据需要使用苯乙烯丙烯酸酯或其他速凝塑料进行调整。填塞器有益效果的指标之一是，在1至2岁时，使用填塞器的儿童的体重有时会超过同龄健康儿童的平均体重。

如果新生儿哺乳困难严重或完全无法哺乳，应在出生后数小时内在妇产医院进行填塞器制作。如果腭裂合并唇裂，且患儿已接受唇腭裂成形术，建议按照以下条件制作填塞器：

1. 双侧牙槽突及腭裂未融合者，若前2天行唇腭裂成形术，则唇部缝线拆除后第3～4天制作浮动填塞器。
2. 如果对单侧牙槽突和腭未融合的儿童进行早期唇成形术，则应将填塞术推迟到 3-4 个月，因为在此年龄之前，下鼻道底部（腭“贯穿”未融合时浮动填塞器的固定点）定义不明确。

对于幼儿双侧腭裂不愈合病例，固定点并非鼻腔底部，而是整个腭裂缺损的前部，呈V形，尖端向后。此外，闭孔器远端由软腭不愈合的两半固定，这些半部与软腭的侧面相邻，可防止其向下移动。在一定程度上，粘合因素也能确保闭孔器的固定。

1. 如果唇、齿槽突和腭未融合的儿童在 6-8 个月大时接受唇成形术，则在两周后，当未融合的齿槽突边缘融合时，制作填塞器。
2. 如果由于某种原因未能在出生后的 24 小时内进行唇腭裂手术，则应在孩子出生后的几天内进行闭孔器手术。

产后第一天，应使用粗丝线缝合的填塞器；第二天，线头可留置过夜；第三天，可完全拆除。3岁以上儿童建议使用不带丝线的填塞器。

根据 AV Kritsky (1970) 的研究，可以利用咽部肌肉的代偿性功能活动来固定咽喉闭塞器。为此，作者设计了一种功能性咽喉闭塞器。使用该装置，由于咽壁与固定的咽喉闭塞器之间能够实现精确且紧密的接触，因此在讲话和吞咽时，咽喉的鼻部能够闭合。作者使用一种特殊的热塑性材料制作了功能性印模，并以此制作了咽喉闭塞器的咽部。

腭裂不愈合手术治疗时机

关于手术时机的问题，作者们给出了不同的解决方案。此前，国内外大多数外科医生认为，腭裂不愈合手术应在言语形成期（2-4岁）进行。然而，早期手术通常在麻醉下进行，且死亡率较高，因此手术被推迟多年，有时甚至无法进行。

战后，由于手术技术和麻醉方法的改进，死亡率大幅下降。但与此同时，每年都有越来越多的报告表明，早期手术会导致永久性解剖畸形的发生。大多数外国学者认为，手术的最佳时机是4-6岁。

根据现有资料，上颌完全性骨不连早期治疗后出现的变形与唇成形术关系不大，而是由于唇成形术不正确造成的。

现代外科医生对腭部手术时机的看法也存在分歧。例如，AA Limberg（1951）认为，对于软腭不愈合和硬腭部分不愈合，可在5-6岁时进行手术；对于完全不愈合，可在9-10岁时进行手术。

实验数据表明，不仅对硬腭进行干预，而且长时间的咽周间隙填塞也会延迟颅骨面部的发育。

通过研究腭成形术的长期效果，MM Vankevich 得出结论，变形程度通常与不愈合的程度成正比。然而，正如 MD Dubov（1960）正确指出的那样，不愈合的程度不仅仅是一个定量概念。毕竟，不愈合的形式不仅取决于其长度，还取决于腭板、犁骨和软腭肌肉的发育程度。牙槽突和硬腭的形成过程先于软腭形成，并提前约 2-4 周结束。因此，根据 MD Dubov 的说法，贯穿性不愈合的发生显然与发育中的胎儿受到的有害因素的影响更早、更强烈（比非贯穿性情况）有关。因此，上颌骨生长紊乱的程度也各不相同。

AN Gubskaya (1975) 根据大量临床和解剖学研究建议，在 4-5 岁时应排除单独的腭裂不愈合，而在年龄较大时应排除合并有牙槽突和唇裂不愈合的疾病。同时，作者正确地强调，必须区分颌面部先天性（原发性）和后天性（继发性）术前畸形。如果原发性畸形是由于胎儿发育不良造成的，那么继发性畸形则是舌肌和面部肌肉功能受损的结果，这些肌肉收缩时会使颌骨和唇部缺损处不愈合的边缘变形。伴随的颌骨术后畸形与早期唇裂不愈合术中使用不合理的技术有关，会在唇部留下粗糙的疤痕。

GI Semenchenko 及其合著者（1968-1995）也认为 4-5 岁是进行手术的最佳年龄，如果身体发育良好且没有牙齿和颌骨畸形，甚至可以在 3-3.5 岁时进行手术。EN Samar（1971）认为在 1-2.5 岁时可以消除软腭不愈合，在 2.5 至 4 岁时可以消除所有其他类型的不愈合；但是，他与其他作者一样，正确地认为，只有在能够进行全面的门诊观察、预防和治疗可能出现的术后畸形的情况下，早期手术才是可行的。

随着大量临床和实验事实材料的积累以及对唇腭裂患者综合治疗的实践，越来越多的报告表明，可以进行较早的手术（Kh. A. Badalyan，1984 年等），以防止整个面部骨骼的继发性变形（在舌头肌肉的影响下）和儿童一般状况的恶化，加速儿童的社会康复等。

儿童的年龄并非决定手术指征的唯一标准。还需要考虑其身体和智力发育程度、既往疾病的严重程度、缺陷的性质和大小。此外，社会和生活条件、缺陷儿童出生后父母之间的关系、术前儿童是否能接受矫形护理（制作浮动闭孔器）以及是否进行完整的言语治疗训练也很重要。

根据文献数据和多年的个人经验，在确定腭裂不愈合的手术时机时，我们认为必须遵循以下策略：对于单独的软腭不愈合，可在1-2岁时进行手术，但术后患儿必须接受言语治疗培训，并在正畸医生的监督下进行。当出现变形的最初迹象时，正畸医生有义务采取适当的预防措施。

如果整个硬腭和软腭未融合，则应在2-3岁时进行手术，然后在矫形牙医的监督下进行言语治疗训练，矫形牙医会监测腭部发育的动态并调整闭塞器，在言语治疗课程间隙戴上闭塞器。

如果整个腭部、牙槽突和嘴唇都有缺损，最好将手术推迟到7-8岁。

然而，无论是什么缺陷，都应尽早为孩子提供填塞器；并应根据颌骨的生长和出牙情况定期更换。

建议从幼儿期开始进行言语治疗训练，远在手术前。训练的开始时间取决于孩子的智力发育程度，这很大程度上取决于父母、教育工作者和家庭成员：他们应该鼓励患病儿童进行构词、模仿、强化可能且易于理解的音素组合，教他拟声词，展示和寻找玩具或任何物品，习惯于描述物品的动作，即教会孩子理解言语。如果从孩子出生的第一天起就很少与他交谈，那么言语功能的发育就会延迟。

为患者做好手术准备

患者的手术准备应提前开始，包括口腔、咽喉鼻部的清洁，全身强化治疗，包括蠕虫治疗。

需要仔细检查患者的所有器官和系统，以确定是否有手术禁忌症；检查咽喉和鼻腔涂片中是否有白喉杆菌和溶血性链球菌；确定咽喉微生物群对抗生素的敏感性。

在腭部缺损手术前进行全面的实验室和生化血液参数（白细胞、粒细胞和无粒细胞）以及脂质过氧化检查，可以确定术后并发症的风险程度，从而确定是否需要根据患者的免疫状态进行个性化的抗氧化剂治疗。为了全面调节先天性腭裂不愈合患者的免疫状态，建议术前使用治疗剂量的苯那西泮进行术前用药。

如果计划按照 Yu. I. Vernadsky 的理论进行腭部血管神经束切断手术，则需要制作、安装和测试（3-4 天内）保护性训练腭板并消除其中发现的缺陷，进行术前言语治疗训练，该训练应在孩子入院后的第二天开始，并与所有其他术前措施一起进行（这可以大大方便言语治疗师在术后的工作）。

如果可能的话，这种在诊所进行的术前培训应该是很久以前在家里或幼儿园开始的培训的延续。

腭裂不愈合的手术治疗方法

根据最简单（非详细）的腭裂分类，MD Dubov（1960）推荐了两种手术方案；

1. 按照 AA Limberg 的方法进行根治性肾成形术（针对贯穿性缺损）；
2. 相同的手术，但根据MD Dubov的说法，附加了瓣膜（用于非贯穿性缺损）。该手术（腭腭成形术）包括重建硬腭和软腭的解剖完整性，并恢复其功能活动。该手术的名称源于希腊语“uranos”（腭）和“staphyle”（软腭舌）。

AA Limberg 根治性肾盂成形术

使用该技术的操作包括以下阶段（图139）：

1. 通过切除一条粘膜并解剖骨膜来刷新缺损的边缘。
2. 按照 Langenbeck-II 在硬腭上形成粘骨膜瓣。P. Lvov。
3. 从大腭开口处移除血管神经束（根据 PP Lvov 或 AA Limberg）。
4. 沿翼上颌皱襞粘膜向下颌最后一颗大磨牙的牙槽突舌面进行侧切（根据 Halle-Ernst）和中咽缩窄。
5. 椎板间截骨术（根据 AA Limberg）。
6. 通过分离软腭缺损的边缘或切除一条粘膜来修复软腭缺损的边缘。
7. 用三排缝线缝合软腭两半（鼻侧粘膜、软腭肌肉、口腔侧粘膜）。
8. 使用双排缝合线缝合硬腭内的皮瓣。
9. 用碘仿棉塞填塞咽旁凹陷并覆盖整个腭部。
10. 应用保护性腭板并将其固定在头带上。

为了便于移除血管神经束（根据 LL Lvov）和椎板间截骨术（根据 AA Limberg），建议使用两种器械：骨钳和根治性椎板成形术钳。

ES Tikhonov（1983）为此目的提出了一种特殊的凿子，使用该凿子可以消除损伤从大腭孔中带出的血管神经束的可能性。

即使使用最先进的器械，上述手术方法也只能在一定条件下被称为根治术，因为它并非总能彻底（一次性）消除不愈合。首先，如果整个腭部和齿槽突均不愈合，该方法只能在手术的第二阶段闭合其前部缺损。在这方面，MD Dubov、VI Zausaev、BD Kabakov 和其他作者在 AA Limberg 的“根治术”基础上，提出了一些特殊的技术来消除前部缺损，从而实现一次性手术。

其次，对于腭中后部中等至较大面积缺损的情况，从骨缺损处移除的血管神经束（根据PP Lvov或AA Limberg的说法）无法使腭瓣在无张力的情况下闭合。这导致硬腭和软腭边界处缝合线经常出现分离。一些作者提出的将血管神经束从骨缺损处拉出的建议也被证明是无效的。

为了减少移除的血管神经束对黏骨膜瓣的限制作用，有时建议不仅切除大腭孔边缘，还切除翼腭管后壁。然而，这种对硬腭骨基底部造成粗暴且创伤性的破坏通常是不合理的，因此应避免。

第三，即使一次性消除整个腭部缺损，术后几乎总会观察到软腭长度的减少，这导致其作为瓣膜的功能下降，从而导致言语障碍。

术后修复软腭缩短（根据 AA Limberg 的说法）以及手术功能效果下降的主要原因是：

1. 将（手术中）分离的翼突内侧板恢复到原来的位置，这已得到实验研究的证实；
2. 面向咽喉鼻部的软腭表面出现疤痕；
3. 咽周微环境内形成粗糙的瘢痕性收缩，用碘仿纱布填塞可明显促进这种收缩，并且与翼突连接的内侧翼肌末端不可避免地会分层。

毕竟，在板块分裂的过程中，突出过程的翼部会自动分裂，并且岩肌的附着点也会随之分裂。

第四，根据 AA Limberg 的手术，经常会在咽部鼻部软腭粘膜以及咽周微环境留下粗糙而有力的疤痕，有时会导致下颌挛缩，需要另一阶段的手术干预（例如，使用反三角瓣对粘膜进行整形手术）。

只有一次性完成上腭成形术，并能取得稳定的解剖和功能效果（即恢复正常说话、进食和呼吸功能），才可视为根治性手术。任何重复上腭手术都表明其并非根治性手术，或者通常表明初次干预失败。硬腭前部的缺损不应故意留下，希望通过重复手术将其修复，因为由于组织的瘢痕性变化，这始终很难做到。也不可能让患者终生使用填充假体。在学龄前儿童中使用菲拉托夫柄进行腭初次整形手术是不合理的。

根据 Yu. I. Vernadsky 的根治性（一期）肾盂成形术方法

腭腭成形术在解剖学和功能学方面有效性的关键在于遵循以下要求：手术干预的个体化；充分利用所有塑性材料；未融合的软腭两半完全且畅通地融合并移位至咽后壁。因此，在实施腭腭成形术时，必须考虑到每位患者腭缺损的所有解剖学和外科手术特点。

每种操作变体的具体细节如下所述。我们将列出所有操作变体必须遵循的通用操作。

1. 如果需要将来自大腭孔和小腭孔的血管神经束从骨环（大腭孔）中取出，则需要故意切断这些血管神经束。几乎所有10-12岁以上的儿童、青少年和成年患者，如果由于某种原因未能及时手术（1-8岁），都需要这样做。他们的腭部发育不全或多或少比较明显，在这种情况下，需要将硬腭或软腭的黏骨膜瓣向内显著移位，并向后移位不同程度，以延长软腭或缩小咽部，或抬高软腭穹窿。由于腭升动脉和腭降动脉分支之间存在血管吻合口，因此可以故意切断这些血管神经束。
2. 一次性消除整个缺损，即使是腭部“贯穿性”缺损；硬腭缺损的前部通过两个所谓的“前腭”瓣闭合，翻入鼻腔，或按照 MD Dubov、VI Zausaev 或 BD Kabakov 的方法用一个瓣闭合。
3. 由于鼻腔底部黏膜的一至两片瓣状结构，在软腭与硬腭交界处以及缺损的硬腭远端形成了黏膜重复。由于这些我们称之为“后腭黏膜瓣”的结构，可以防止黏骨膜瓣和软腭向后移位并缝合在一起，从而避免鼻腔表面留下粗糙的瘢痕。
4. 按照 AA Limberg 的椎板间截骨术（若进行）完成，在翼突分离板之间插入一个楔形物（由海绵状异体骨或异种胶体骨制成），使其保持稳定位置，并刺激其间骨质再生，从而增强翼突在展开状态下的强度。此外，这还能防止内板复位，从而将外科医生造成的咽部狭窄和软腭延长降至最低。

一些作者不使用冷腭，而是（出于同样的目的）使用来自硬腭边缘后部的自体移植，通过切除大腭孔边缘区域的骨头来获得，这增加了手术的创伤和持续时间。

5. 无需垂直Ernst切口即可进行中咽缩窄术。进入咽旁间隙的路径是“隐蔽的”——通过两个水平的黏膜切口（一个位于最上牙后方，另一个位于最下牙后方）。

如果患者的咽部口部急剧增宽或需要将未融合的软腭欠发育两半向内大幅移位，则将上颌最外齿后的水平切口延续至上移行皱襞，并按照 VI Titarev 的方法在此切出一个三角形瓣；将下颌最外齿后的切口延续至下移行皱襞，并按照 GP Mikhailik-Bernadskaya 的方法切出一个三角形瓣。在这些切口之间，使用 T 形弯曲手术刀片分离粘膜并由此形成桥瓣。掀起粘膜桥瓣，将其略微向下推，用 Cooper 剪刀或特殊的刮刀将咽周组织分层，并用羊肠线（煮沸处理）或保存的牛睾丸膜薄条填充咽周凹陷。此后，将皮瓣放回原位，并沿着两个指示的水平切口线缝合伤口。

由于形成了上述两个向内移动的三角形皮瓣（连同相应移动的一半软腭），在很大程度上确保了软腭发育不全的两半的无阻碍会聚和缝合（缝合处没有张力）。

6. 用肠线填塞咽周伤口凹陷和盲缝合磨牙后区域的伤口，可以减轻患者痛苦的敷料、碘仿中毒的威胁和过敏反应，防止粘膜上形成疤痕和下颌挛缩的发展。此外，根据我们工作人员开展的临床和实验形态学研究数据，我们可以得出结论：用缓慢吸收的材料填塞板间裂隙（由翼突板分裂形成）和咽旁龛，并尽可能“紧密”地缝合，可以隔离巨大的伤口表面（位于颅底和颈部深层附近），避免其与口腔微生物群、食物团块、唾液以及纱布棉塞（此外，还浸渍了原生质毒素 - 碘仿）的持续接触，这些纱布棉塞能够在咽部侧面造成粗糙的瘢痕，从而将外科医生进行的中咽部收缩和软腭后移的结果降至零。一些作者使用鼻翼成形术来填塞咽旁龛。
7. 根据下列任何一种选择进行的手术治疗都是单阶段程序，不提供任何初步（准备）或额外（矫正）的、预先计划的腭部干预；手术后需要进行这些干预，要么是因为外科医生的操作不当，要么是因为外科医生没有考虑到手术的“隐藏”一般躯体禁忌症而导致缝合线发散，这些禁忌症只有在对患者进行深入检查时才会发现，当地儿科医生或治疗师认为患者实际上是健康的，并且毫无疑问地将其转诊给像腭裂成形术这样困难的手术。
8. 为了防止缝合管周围发生严重的组织反应，硬腭区域和磨牙后区域粘膜上的所有浅表缝合均采用细（0.15 毫米）、柔软且最有弹性的塑料线（聚丙烯、硅线、尼龙）进行，软腭区域则采用细羊肠线进行。
9. 如果咽部中段的横向尺寸和缺损的宽度有显著增加（与正常相比），则进行椎板间截骨术，并将一或两束羊肠线或公牛睾丸的蛋白膜引入咽周窝。

如果儿童的全身状况和局部条件（正确的颌骨碎片比例、良好的不愈合指数）允许早期进行腭裂成形术，那么在这些情况下，最好同时进行唇裂成形术，这可以将手术干预次数减少一半，并产生显著的经济效果，使患者能够早期进行医疗和社会康复；同时，需要正畸医生的特别警惕关注并及时纠正颌骨之间的关系。

对于年龄较大且伴有显著咽部扩张的儿童，我们为其实施腭部缺损手术时，通常采用VI Titarev的方法，在面颊黏膜（靠近前庭上穹窿的末端牙齿）切取一个三角形瓣膜，并将其移至硬腭后外侧区域的伤口处。在最下方牙齿后方的前庭下穹窿处，我们采用GP Mikhailik-Bernadskaya的方法切取一个瓣膜，并将其向内移动，闭合伤口的下内侧部分。

手术结束时，我们仅用碘仿纱布棉条（条带）或泡沫塑料关闭硬腭内的缝合线；保护板没有尾部，因此软腭上的缝合线保持暴露，并排除了保护板刺激舌根的可能性。

对于幼儿手术或保护性腭板固定不佳的情况，可用KL-3高分子粘合剂将黏骨膜瓣固定于硬腭上。该方法的优点如下：

1. 孩子避免了与获取上颌印模相关的不愉快的感觉；
2. 由于术前需要制作保护腭板并佩戴以适应，因此术前准备时间减少2-3天；
3. 没有必要使用碘仿卫生棉条，这种卫生棉条有时会引起儿童过敏反应；
4. 术后伤口护理大大简化；
5. 前部形成的伤口（腭部后移位后）在聚合物薄膜下通过二期愈合，覆盖着细腻、柔韧的疤痕组织；这可以防止形成导致上颌变形的粗糙疤痕；
6. 这节省了医生和牙科技术人员的时间，以及制作保护性腭板所需的材料。

它基于以下非常重要的标准，外科医生在针对每种具体情况计划和执行手术时必须考虑这些标准：

1. 是否存在单侧或双侧牙槽嵴不愈合？
2. 牙龈（牙槽突）区域缺损边缘与硬腭前三分之一之间的距离是多少？
3. 双侧牙槽嵴缺损时，左右裂隙是否对称分布？
4. 硬腭缺损的边缘与犁骨有什么关系？
5. 可以从鼻腔底部粘膜切出皮瓣吗？
6. 软腭发育不全及咽部口部（中咽部）增宽的程度如何？
7. 缺损的前后范围有多大？
8. 硬腭、软腭或悬雍垂是否有隐藏裂隙？
9. 骨折不愈合的隐性部分和显性部分之间有何关系？

根据这些标准，我们将所有类型的腭裂分为五个主要的地形解剖类别：

• I——单侧牙槽突、牙龈组织及整个腭部明显不愈合；
• II - 双侧牙槽突及整个腭部明显不融合;
• III - 整个软腭明显不愈合，合并全部或部分硬腭明显或隐藏不愈合；
• IV - 仅有软腭明显或隐藏的不愈合；
• V - 所有其他不愈合，即最罕见的（包括隐藏的 - 粘膜下），与嘴唇，脸颊，前额或下巴的不愈合结合或不结合。

前四类又细分为若干子类。每个不愈合子类都对应着该手术的一种特定变体，并以某种特征来区分。

前四类涵盖了最常见的腭部缺损。缺损不同部位的组合特征实际上要多得多。

让我们详细描述前四类缺陷的子类以及由每种缺陷的地形解剖结构决定的操作特征。

/类。单侧牙槽突、牙龈组织以及整个硬腭和软腭不愈合。

1/1 亚类。在前部，缺损边缘彼此距离足够远，从而可以从牙龈和硬腭前 1/3 处切出两个粘骨膜瓣（称为前腭瓣），并将其上皮表面旋转 180° 放入鼻腔。犁骨并未与缺损边缘全长融合，从而可以从鼻腔底部粘膜切出两个对称、长度相同的所谓后腭瓣，然后缝合在一起。如果缺损宽度较小，无法将两个前腭瓣转入鼻腔，则应使用 VI Zausaev 或 BD Kabakov 的方法切出一个瓣。

针对1/1亚类腭裂相关缺损，提出了一种新的“温和腭裂成形术”。其主要步骤如下：切开、分离并向下翻转主黏骨膜瓣和附加黏骨膜瓣；移除来自腭裂大开口的血管神经束；从腭钩移除腭帆张肌腱；将腭侧已游离的黏骨膜瓣从硬腭后缘和蝶骨翼突内侧板的内表面游离出来。

在硬腭和软腭交界处将皮瓣从鼻黏膜分离。将磨牙后间隙的黏膜切口延伸至牙槽突外，在此区域解剖黏膜下层并暴露翼突钩，从此处在筋膜间隙层中分离皮瓣，而不改变咽腭肌的附着位置。通过将组织从蝶骨翼突内板内表面分离至咽腭肌附着的下极，保证皮瓣的活动性。更新骨不连的边缘，并用羊肠线和聚酰胺线逐层缝合，然后将KL-3聚合物胶涂抹于缝合的皮瓣和腭骨水平板上。翼上颌间隙的伤口采用肠线缝合，以防腭部后移。腭前部缺损可用180°相互倾斜的皮瓣、MD Dubov、BD Kabakov等术式的皮瓣或上唇黏膜侧带蒂皮瓣缝合。

1/2亚类与1/2亚类的区别在于，犁骨全长与缺损的一侧边缘融合，因此可以在鼻腔底部区域切出一个较长的后腭瓣和一个很短的后腭瓣。可以在犁骨上切出一个中腭瓣，并将其缝合到上述较长的后腭瓣上。

在对单侧腭裂患儿实施腭裂成形术时，LV Kharkov 指出该手术的某些方面需要改进。首先，在实施腭裂成形术（针对 1/2 亚类缺损）时，会切下两个主要的黏骨膜瓣，这两个黏骨膜瓣总是大小不一，位于不同区域和形状的颌骨碎片上：小碎片总是发育不全，长度较短，而大碎片则从骨不连的反方向“翻出”，位于中线相当远处。其次，主要的腭黏骨膜瓣在后转位后移位并固定在骨上，露出硬腭的侧部，其中的伤口总是通过二期愈合愈合。

LV Kharkov 进行的文献数据和实验及临床研究分析表明，在 PP Lvov 提出的从大型腭裂中移除血管神经束的病例中，腭侧部瘢痕形成是术后发生变形的主要原因之一。第三，腭部术后缺损最常形成的部位是硬腭和软腭交界处，此处瓣膜张力最大，此外，缺损部位上方没有下层组织。

针对这些情况，LV Kharkov（1986）开发了一种手术技术，包括以下步骤：仅在较大的腭碎片上切开并分离主腭黏骨膜瓣，从翼腭管中移除血管神经束，并从硬腭后缘切开瓣膜，将其与钩钝性分离，并将其从蝶骨翼突内板的内侧表面游离出来；修复骨不连边缘，在距骨不连骨缘不超过0.5cm宽的小块骨片上分离黏骨膜瓣，在硬腭、软腭交界处切出两个三角形，行Z形成形术，在鼻黏膜侧小块骨片上，将软腭从硬腭后缘游离出来，用羊肠线和尼龙线逐层缝合消除腭部缺损，在较大骨片区域的翼上颌间隙内，切出、分离一个带蒂、位于颊侧的舌形瓣，将其移至腭侧，从远端缝合，主腭瓣移至中心和后方。

根据LV Kharkov的观察，所描述的技术具有以下优点：

1. 通过仅切开和分离硬腭上的一个黏骨膜瓣，手术时间缩短了一半，并消除了对未发育完全的小腭碎片的巨大创伤，这对其进一步发育有益；
2. 通过使用两个相互移动的三角形分散缝合线，可以完全消除或拉平硬腭和软腭边界处皮瓣的最大张力，从而可以显著防止该区域发生术后或所谓的“继发性”腭裂缺损；
3. 通过在硬腭和软腭边界处的斜切口从硬腭后缘释放一小块软腭组织，实现软腭组织沿长度的对称性；
4. 由于缝合线位于骨基部，而不是腭部缺损的中间，即口腔和鼻腔之间，因此有利于缺损前部和中部区域腭部伤口的良好愈合；
5. 通过将带有基部的颈部粘膜瓣移至翼上颌间隙中，根据热视觉数据确定此处血液循环最密集的区域，可以显著减少牙槽突基部区域的二次愈合伤口区域，从而消除粗糙疤痕的形成。

所列因素有助于腭穹的正确和早期形成，加速腭硬部分和软部分功能的正常化，防止上颌术后发育不全，并因此防止上下颌牙齿关系不正确。

自1983年以来，LV哈尔科夫医院一直采用一种新的腭裂成形术治疗1/2亚类单侧腭裂不愈合。该方法通过犁骨瓣修复硬腭缺损。手术按以下顺序进行：

1. 在较大的骨片上切取并分离带基底的犁骨上的粘骨膜瓣，此时瓣的大小应超过硬腭缺损的大小；
2. 将粘膜分离至骨小块，平行于硬腭缺损边缘，偏离3-4毫米；在这种情况下，向下分离一条窄带 - 它将覆盖鼻腔一侧的缝合线，另一侧的软组织将与犁骨瓣缝合；
3. 将犁骨瓣与对侧软组织凸起缘沿腭缺损整个边缘缝合；
4. 在犁骨碎片的下极，切出一个“衬里”瓣，旋转180°，缝合在与犁骨相同的平面上；
5. 在硬腭与软腭交界处，切开分离两个角状黏骨膜瓣，游离硬腭后缘、钩部及蝶骨翼突内板内侧面；
6. 刷新软腭和悬雍垂区域不愈合的边缘；
7. 在悬雍垂、软腭、犁骨瓣区域以及软腭和硬腭的边界处逐层缝合

术后时期

手术后前3-4天，患者需严格卧床休息。

颌面部先天性骨不连手术会导致在局部麻醉下接受手术的婴儿的身体功能出现严重紊乱，这些紊乱在手术过程中和术后初期均有体现。对于在麻醉下进行腭部整形手术的较大儿童和成人，其功能变化在术后第一天最为明显。术后，他们的心血管系统比呼吸系统拥有更强的代偿储备。如果手术相关的血流动力学变化通常在术后第三天之前得到缓解，那么呼吸系统功能变化的代偿通常会持续长达两周。一项关于手术失血与红细胞生成功能相关的研究表明，这些患者的身体应对红细胞丢失的时间与健康个体相同。然而，体内铁储备的恢复速度缓慢，尤其是在喂养功能受损的婴儿中，需要特殊的治疗。因此，作者认为，输血量超过失血量（对于婴儿，输血量不超过每公斤体重5毫升；对于年龄较大的儿童和成人，输血量不超过失血量的20%-30%）是补充患者体内铁储备的有效方法。术后补充失血和氧疗有助于这些患者的身体代偿呼吸功能障碍，并有助于预防术后急性呼吸衰竭。

观察结果令人信服：

• 手术和术后失血的补偿不应按照“容量对容量”的原则进行，而应直至中枢和外周血液动力学恢复正常；
• 使用氟哌利多和占替诺可以消除呕吐和呃逆，消除患者的心理情绪不稳定，并在伤口区域创造良好的条件以获得良好的结果;
• 强烈建议在腭裂成形术后早期使用肠外营养，包括蛋白质制剂和葡萄糖溶液（提供身体的能量需求），以及激素、维生素和胰岛素，调节新陈代谢并提高所施用蛋白质水解物的消化率。这种营养方法使手术后的腭部感到平静，消除了与进食相关的疼痛因素，伤口不会被食物感染，可以进行全面的营养，从而有助于最快地恢复新陈代谢的正常化，使术后恢复正常。如果保护性腭板在牙齿上固定不牢，则应使用速硬塑料重新固定。只有在特殊情况下（上颌没有牙齿或牙齿很少），我们才会将保护板固定在头帽上。

在气管内麻醉或局部增强麻醉下手术后，病人可能会出现呕吐，应告知照顾他的人。

如果鼻呼吸困难，可使用气道或直径为 5-6 毫米的橡胶管（医学博士杜波夫建议将从口中伸出的管子末端劈开，然后像弹弓一样将其展开）。

手术后数小时甚至第一天，口腔和鼻腔可能会流出粘液血性液体，应用纱布球吸干。

手术当天晚上，如果病人愿意，可以给他少量流质食物：果冻、液体粗面粉粥、柠檬甜茶、各种水果和蔬菜汁（总共最多0.5-1杯）。

术后最初24小时内，患者在麻醉药物作用下的镇静状态下，通常可以进食流质食物；然而，第二天，患者通常会因吞咽时剧烈疼痛（由持续数天的咽部、腭部和咽喉肿胀引起）而拒绝进食或饮水。临床研究表明，由于创伤、被迫“防御性”饥饿以及用勺子或吸管杯喂食不足，术后患儿体内血液的蛋白质组成会发生变化（白蛋白水平下降，a1和a2球蛋白水平上升），氮平衡和水电解质代谢也会被打乱。因此，术后最初3-4天，应在术前或术中通过插入胃部的细管给患者进食。营养混合物应为流质、高热量且富含维生素的食物（果冻、粥、肉汤、果汁、柠檬茶、生鸡蛋等）。下文将详细介绍管饲饮食。

如果术后保护板下出血量大，应取出保护板，找到出血血管，进行压迫包扎。不建议在保护板下使用过紧的填塞物，因为这可能会导致已成形腭部的循环障碍。同时，应静脉注射10毫升10%氯化钙溶液。

包扎过程中，需要更换沾满鲜血的棉塞。取出棉塞后，用一股细长的过氧化氢溶液冲洗腭部；泡沫会氧化瓣膜，并冲走血凝块和黏液。用纱布球去除泡沫后，用新的碘仿条覆盖腭部，并重新盖上保护性腭板。

手术后7-10天，建议肌肉注射抗生素，并将10-15滴抗生素溶液滴入鼻腔。

如果体温过高（39-40°C），则需要服用退烧药。

每2-3天换药一次，用3%过氧化氢溶液和1：5000高锰酸钾溶液交替冲洗，清除腭部牙菌斑（脱落的上皮细胞、食物、渗出液）。

儿童患者通常在最初1-2天内会出现吞咽疼痛；成人患者的疼痛程度更严重，持续时间更长。因此，必要时需使用止痛药。

手术后第10-12天拆线。此时，缝线已部分断裂并脱落。

手术治疗的直接解剖结果

腭部手术的解剖结果取决于术前准备的完善程度、所需手术方案的选择、外科医生的手术技术、术后对患者的治疗和护理以及患者自身的行为。

在评估手术结果时，作者通常不会考虑故意在腭前部留下的缺损。但即使不考虑这些缺损，术后缝合线分叉的病例数和术后缺损的发生率也高达4%至50%。根据现有资料，在初次腭成形术的并发症中，最常见的是整个悬雍垂破裂或穿孔、腭穹穿孔、咽瓣排斥等。

我们认为，首先，不成功手术的数量应包括所有需要反复缝合骨不连前部故意留下的缺损的病例。其次，我们认为，在不考虑裂隙缺损的类型（程度）的情况下评估手术的直接解剖结果是完全不可接受的。

根据我们诊所的记录，采用Yu. I. Vernadsky方法进行手术，93%-100%的病例获得了良好的解剖效果，这归功于以下因素：针对每位患者进行个性化的手术干预；血管神经束的交叉以及桥接磨牙后皮瓣的广泛分离，提供了相当充分的后移位和咽喉系膜收缩；该手术的主要变体均为一期且彻底根治性；小心处理主要的黏骨膜皮瓣，用丝质“夹持器”固定，避免用镊子损伤。必须避免过于频繁和紧密的缝合，因为这可能导致缝合线上的组织坏死，因为该处的血液供应已经不足。

术后，皮瓣的正确放置、手术前使用合适的腭板保护皮瓣使其稳定等因素有助于获得良好的术后效果。碘仿纱布应均匀地放置在手术部位的腭部，切勿过紧（过松）。如果患儿术后患上急性传染病（猩红热、麻疹、流感、扁桃体炎），可能会出现缝合线完全断裂的情况。这种情况表明对患儿的术前检查不充分。

远程解剖手术结果

对采用 Yu. I. Vernadsky 和 LV Kharkov 方法进行手术治疗的患者进行的远程解剖学结果研究表明，由于在硬腭后 1/3 处及其与软腭交界处复制黏膜，用生物（可吸收）材料填充咽周龛，在翼突板之间注入异种胶体，以及紧密缝合咽周伤口、无需在磨牙后区域（根据 Ganzer 方法）进行传统的黏膜垂直解剖以及所用方法的其他特点，可以实现软腭的高功能。这是因为在伤口愈合过程中腭部根本不缩短或缩短不明显。

实验形态学数据表明，将异体骨或异种骨引入椎板间隙比在椎板间引入碘仿纱布能获得更稳定的椎板间截骨效果。插入的异体骨或异种骨会逐渐被吸收，并被新生的骨组织取代，从而将移位的椎板牢固地固定在指定位置（手术期间）。用生物可吸收材料（羊肠线）填充咽周微环境比使用碘仿纱布能减少伤口的粗糙疤痕。这解释了手术解剖结果更稳定的原因（软腭变长，咽部缩小至正常），这反过来又决定了治疗的更高功能效果，即患者能够清晰地发音。这也极大地促进了腭部的形成（首先通过模板然后在保护性腭板上分层放置塑料突起）以及患者在手术治疗前后的言语治疗训练。

肾盂成形术和肾盂成形术的远期功能（言语）结果

遗憾的是，目前尚无公认的腭腭成形术后发音评估标准。为了客观评估腭成形术后的功能效果，本文采用了频谱语音分析的方法。

言语的清晰度不仅取决于手术的解剖效果，还取决于许多其他因素（患者的听力是否存在、牙齿和颌骨畸形或舌系带缩短；言语治疗训练和运动疗法等）；因此，只有通过比较影响言语功能的所有其他因素，才能通过言语质量来判断手术本身的有效性。

根据多位作者的数据，大多数患者在接受尤·伊·维尔纳茨基（Yu. I. Vernadsky）方法的腭腭成形术后，其发音能力显著改善（平均70-80%）。仅有一小部分患者由于术后初期软腭明显缩短，发音能力略有改善。

经过6个月的运动治疗后进行的肺量计检查结果显示，对于因腭裂完全不融合而接受手术的儿童，大多数呼气时经鼻漏气的现象消失或明显减少，而对于因软腭孤立性缺损而接受手术的儿童，则完全没有漏气现象。

为了评估手术期间腭组织的功能状态并预测手术治疗的效果，我们采用了一种考虑腭组织热流值的方法。与普遍接受的血流图方法不同，该方法操作简便，无需大量时间和昂贵设备，适用于手术的各个阶段以及术后，因此适用于不同年龄段的患者。

为了提高言语恢复手术的效果，必须消除颌面部的相关缺陷，如舌系带缩短、牙齿缺失，特别是门牙缺失、嘴唇瘢痕变形和缩短、鼻部瘢痕粘连等。

为了减少术后化脓性炎症并发症，建议在术前进行免疫矫正治疗，并在术后给予抗生素、磺胺类药物和呋喃唑酮。葡萄球菌毒素免疫也有助于口腔、咽喉和咽部鼻腔微生物群落组成的正常化。