先天性上唇不连接：原因、症状、诊断和治疗

儿童和成人的嘴唇解剖结构和大小差异很大；然而，它们具有一定的和谐限度，偏离这些限度，我们就会联想到嘴唇形状不美观甚至丑陋。

正常发育的上唇具有以下解剖学成分：

1. 过滤器（filtrum）；
2. 两根柱子（小柱）；
3. 红色边框；
4. 正中结节或喙；
5. 丘比特线（或弧线）——这是分隔红色边界和上唇皮肤的线的名称。

在治疗患有先天性唇部缺陷的儿童时，外科医生必须重建所有列出的元素。

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先天性唇裂的症状

唇裂的症状取决于其类型和数量。双侧唇裂，尤其是上唇完全性唇裂，会造成最严重的畸形，包括吸吮母亲乳汁困难、呼吸困难以及发音障碍。

有时，始于口角的骨不连会发展为颊部先天性裂隙缺损，导致单侧或双侧大口畸形。唇颊部骨不连可延伸至下眼睑、上颌眶下缘、眉弓及整个额骨。

在76.3%的先天性上唇腭裂病例中，存在各种牙齿和颌骨系统畸形，这些畸形的消除是患者综合治疗的重要组成部分。先天性上唇腭裂病例中最常见的牙齿和颌骨畸形类型是上颌骨狭窄（60.7%）。

根据 AN Gubskaya 的说法，先天性或原发性畸形包括牙齿在不愈合区域附近的异常位置、牙齿及其根部的异常形状、无牙症和多生牙。

由于缺损与外界环境相互作用，以及胎儿出生后各种生物力学因素的影响，逐渐形成的畸形应被视为继发性畸形。畸形可能发生于手术前后。

手术前出现以下缺陷：

1. 个别前牙或大块牙槽突随牙齿向前庭方向移位；
2. 上颌变窄。

随着孩子的成长，他们的言语变得更加活跃，语言发展更加迅速（巨舌症）等，这些症状也会变得更加严重。

唇整形术后可能会出现以下情况：

1. 单个牙齿或一组牙齿沿腭方向的位移，以及它们绕横轴和纵轴的旋转；
2. 上颌牙槽突前部扁平。除了这些解剖异常外，患有先天性上唇腭裂不愈合的患者还会出现咀嚼器官的功能性变化，表现为唇肌力量下降、咀嚼效率降低以及下颌反射性咀嚼运动异常。

先天性上唇裂的分类

根据临床和解剖特征，上唇先天性缺陷分为几类：

1. 在横向上，上唇不愈合可分为侧部 - 单侧（约占 82%）、双侧（约占 17%）和中部，将嘴唇分为两个对称部分（约占 1%）。
2. 在垂直平面上，它们分为部分性（当不愈合仅扩散到红色边界时，或者与红色边界同时存在唇部皮肤下部不愈合）和完全性 - 在嘴唇的整个高度内，因此鼻翼通常会因鼻孔底部不愈合而向外翻转。

IM Got 和 OM Masna (1995) 发现，不愈合的大小（鼻翼

• 上唇 - 齿槽突
• 右侧的牙齿（例如腭）明显大于左侧的牙齿。

不愈合侧和健侧鼻腔开口大小差异显著：分别可达14毫米和8毫米。双侧不愈合时，两侧缺损面积均小于单侧缺损面积。鼻腔缺损面积大小亦是如此。所有这些事实对于支持延期手术干预的选择以及术前治疗（骨科、正畸、言语治疗）都非常有用。

3. 根据组织不愈合的深度，可分为：
   • 明显——唇部各层（红界、粘膜、皮肤、肌肉层）未融合；
   • 隐性——仅唇部肌肉层不愈合，而皮肤层稍薄；
   • 合并 - 唇部未融合，延伸至牙龈或上颚、脸颊（面部缺损）、眼睑和眉弓。

双侧上唇不愈合，其长度、高度和深度可能有所不同（例如，一侧唇碎片完全不愈合，延伸到牙槽突和腭部，另一侧仅红色边界内略高于丘比特线的肌肉层隐藏不愈合）。在某些情况下，双侧唇完全不愈合会伴有或多或少明显的颌间骨突出。结果，唇的中间碎片有时会急剧向前突出（呈“象鼻状”），并与鼻尖融合，严重毁容新生儿。这是因为在胚胎期和出生后（6-7岁），鼻中隔软骨在发育软骨系统中占据主导地位，因此它比其他软骨更早形成和分化。在出生后的第一阶段，整个鼻中隔由软骨组成。

唇腭裂不融合可能伴有颅骨、耳廓、舌头（巨舌症）、胸部、脊柱、各种内脏器官及四肢的异常。例如，Hanhart综合征——上唇腭裂不融合，伴有单侧或双侧肾脏发育缺陷；Grauchan综合征——唇腭裂不融合，伴有手部发育不良（指关节发育不良、多指畸形、六指畸形）、膀胱发育不良、生殖器发育不良、肾脏发育不良。

此外，除了嘴唇或腭部缺陷外，儿童还可能患有躯体和慢性感染过敏（营养不良、渗出性素质、佝偻病、肺炎、贫血、结核中毒、风湿病等）、骨科（脊柱侧弯、扁平足等）、外科（脐疝、隐睾、鞘膜积液）、耳鼻喉科（听力损失）、神经精神（神经症、智力低下、智力低下、癫痫、聋哑）疾病。

此类儿童最常见的内脏畸形有：法洛四联症、动脉（博塔洛）管未闭、弹力纤维组织增生、肺动脉干口狭窄、隐睾、输尿管狭窄、气管狭窄、幽门狭窄、副肛门等。所有这些情况都解释了患有唇腭裂先天性缺陷的儿童死亡率高达 20% 的原因。此类儿童需要接受全面彻底的检查。这一点尤其必要，因为唇腭裂儿童会导致二度慢性呼吸衰竭，从而增加呼吸器官的工作量；而这部分能量消耗是通过加速代谢过程和增加身体每分钟的氧气吸收量来弥补的。

如果肺部呼吸面积利用不充分，则无法通过加速血流（随后发生心力衰竭）来确保体内所需的气体输送率，而是通过产生血红蛋白含量高于正常水平的红细胞，从而具有更强的结合氧气和二氧化碳的能力。作者认为，此类患者（所有年龄段）红细胞水平略有降低主要与呼吸功能的特殊性有关，而不是像以前认为的那样与基本疾病有关。对 122 名唇腭裂儿童的心电图分析表明，他们的心脏也有显著变化：传导障碍、自动症、兴奋性等。Yu. A. Yusubov 和 ES Mekhteyev（1991）发现 56 名儿童中有 8 名早产；所有2.5-3个月大的儿童在细胞免疫各项指标下降的背景下，罹患呼吸系统疾病的几率都增加了，这促使作者在手术前后使用免疫调节剂左旋咪唑（每晚每1公斤儿童体重服用2.5毫克，持续一周）进行治疗，以刺激细胞免疫。 AM Pasechnik（1998）建议，为了矫正局部组织和全身免疫力，提高腭部整形手术的效果，术前要对患者进行口腔清洁，口服核酸钠（每次0.01克/公斤体重，每日3次，饭后服用），连续4-5天，每天用氦氖激光照射腭部（剂量为0.2 J/cm ²），连续4-5天，水力按摩腭部3-6分钟（P = 0.5个大气压），连续4-5天。

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紧急牙科和骨科护理以及手术持续时间

在确定手术干预时机时，必须考虑孩子的一般状况、嘴唇不愈合的严重程度、不愈合区域的组织状况、孩子生理功能（主要是呼吸和吮吸）的受损程度。

父母，特别是母亲的心理状态至关重要。

此外，在选择手术时机和手术方法时，必须考虑术后唇部瘢痕形成的可能性以及由此导致的上颌发育速度受限。另一方面，外科医生也应牢记，长期拒绝手术可能会导致面部和颌骨软组织出现继发性变形。

妇产医院允许在出生后的最初几个小时或几天内进行早期和极早期手术，但仅限于符合严格限制（主要出于社会因素）的适应症（仅限单侧或双侧部分畸形），且仅限于足月新生儿，且无严重的中枢神经系统和循环器官先天性疾病，即新生儿总体健康状况良好。此外，外科医生必须在术后至少5-8年内监测患儿，提供或推荐必要的综合治疗（正畸、矫形、言语治疗、外科手术等）。

我们诊所的经验表明，在妇产医院由经验丰富的外科医生进行技术上绝对正确的手术通常能取得良好的效果。然而，基于多年的手术经验，我们赞同一些作者的观点，他们认为唇腭裂手术的最佳年龄是6-7个月，前提是患儿体重和血细胞计数明显增加（至少120克/升血红蛋白，3.5x109/升红细胞），没有合并支气管、肺部和其他内脏器官及系统的疾病，并且在患儿急性疾病或预防性疫苗接种后一个月内进行。手术前两周，建议开具治疗剂量的维生素复合物（C、B1、B2、P、PP）和脱敏药物。

如果无法在妇产医院进行手术，则必须采取一切可能的手段（主要出于同样的原因，在手术前后展示患病儿童的照片）来安抚母亲，向她解释稍后将进行有效的手术，并注意恢复正常的哺乳，因为主要用母乳喂养孩子的需要由三种情况决定：

1. 患有唇腭裂先天性缺陷的儿童死亡率非常高（约30％）；
2. 由于技术上不正确喂养孩子而导致食物吸入，经常发生支气管肺部并发症；
3. 事实上，母乳具有最好的营养特性，而转向人工喂养可能会导致孩子营养不良、维生素缺乏症和其他消化系统疾病。

人工喂养通常不受控制且混乱，会对孩子的身体和神经心理发育产生非常负面的影响。因此，有必要帮助母亲（尤其是初次哺乳的母亲）恢复正常的心理和情绪状态，让她相信手术治疗无疑能够改善孩子的外观，提升孩子的社会认可度，并教会她母乳喂养。

唇腭裂新生儿应由颌面外科医生、矫形牙医、正畸医生、护士和牙科技师组成的团队进行专业护理（紧急护理）。在婴儿首次哺乳前，团队应制作一个预制板，将鼻腔和口腔隔开。如果制作完成，且婴儿足月出生且顺利，只要持续含住乳房，就能学习吸吮。

对于患有单侧、部分或完全性唇裂（即不伴有牙龈和腭裂）的儿童，建议以适当的姿势喂奶，使裂开的鼻孔紧贴乳腺。您也可以让孩子以半坐姿哺乳；在这种情况下，乳汁会顺着舌头流到喉咙，而不是流进鼻腔。

如果唇部缺损为单侧或双侧、部分或完全、单独不愈合，患儿能够轻松适应吮吸。如果唇部缺损和腭部缺损同时存在，患儿通常会用舌头“堵住”缺损部位，从而形成必要的真空。

一些作者认为，除非所有母乳喂养（即使是挤出来的母乳）的方法都已尝试过，否则不应为婴儿进行手术。如果母乳喂养仍无效，且唇腭裂完全不愈合，同时伴有牙槽突和腭裂不愈合，则建议使用各种类型的闭孔器和角状物，例如，可以参考乌克兰卫生部“一岁儿童先天性上唇腭裂不愈合的喂养特点”的方法学建议，或参考 TV Sharova 和 E. Yu. Simanovskaya（1991 年）的建议，他们开发了一种用于制造预制矫形装置的方法，用于治疗任何类型的唇、牙龈、腭裂不愈合。

如果无法制作已知的闭塞器并确保借助其帮助孩子自然进食，则需要借助任何角状闭塞器、移液器、茶匙或其他设备改用挤出的母乳或牛奶喂养。最容易制作的是 VI Titarev 的角状闭塞器，它是用手套制成的橡胶手指，连接到 25-30 厘米长的橡胶管，并用丝带或橡胶圈固定在带奶嘴的刻度瓶的颈部。将奶嘴放入口中，使橡胶手指位于牙龈和上颚的缝隙下方。当孩子开始吮吸时，母亲通过管子吹气并立即夹住其末端（使用 Mohr 钳、止血钳等）。充满空气的气球手指封住了缝隙。据作者介绍，该装置对唇腭裂和单纯腭裂的儿童喂养均有效。同样重要的是，使用这种堵塞器喂奶时，鼻腔几乎不会被食物污染，可以防止中耳并发症，并且食物不会进入呼吸道，这对于预防支气管肺炎至关重要。VI Titarev 的装置也很方便，因为它不仅可以由医生制作，而且母亲自己也可以制作。

如果唇裂完全不愈合，每次喂奶后应给孩子喝茶或水，以冲洗掉有时会残留在鼻腔中的乳汁和鼻涕。此外，每天3-4次向鼻腔滴入3-4滴呋喃西林溶液，以消毒鼻腔，预防鼻炎、咽鼓管炎、中耳炎和其他并发症。

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先天性唇裂的手术治疗

唇腭裂整形术及其改良方法有60多种。其中许多方法已停用多年，且外科医生对某些方法持有不同意见。因此，我们将仅关注那些最常用的方法及其改良方法。