先天性青光眼

先天性青光眼是由遗传决定的（原发性先天性青光眼），可由胚胎发育期间或分娩期间的疾病或胎儿受伤引起。

儿童的眼压升高在出生时即可发现，并在出生后的最初几周、几个月内发展，有时甚至在出生后的几年内发展。

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先天性青光眼的病因

先天性青光眼分为原发性、混合性及继发性。根据患儿年龄，可分为早期先天性青光眼（发病于出生后三岁以内）、婴儿期青光眼和青少年期青光眼（发病较晚，在儿童期或青少年期）。

80% 的先天性青光眼病例诊断为原发性早期先天性青光眼。该疾病最常在儿童出生后第一年出现。

通常情况下，双眼都会受到影响，但程度不同。男孩比女孩更常见。该疾病具有遗传性。某些基因、突变（包括青光眼）和其他遗传缺陷会导致眼睛发育。然而，即使没有先天性青光眼的遗传易感性，也可能出现散发病例。

眼压升高是由于宫内发育过程中前房角和小梁网形成受阻所致，因此此类儿童的房水流出受阻，从而导致眼压升高。

根据眼压水平，青光眼病变可能早晚发生，例如数周、数月甚至数年。其发展机制与成人相同，但由于儿童巩膜弹性较大，其眼球体积会增大。

角膜也容易受到拉伸，这会导致细小的撕裂，从而引起角膜混浊。眼压降低可能会缓解这种情况。患有先天性青光眼的儿童会因视神经受损或角膜混浊而出现视力障碍。

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儿童青光眼，或婴儿先天性青光眼

婴儿先天性青光眼发病年龄在3-10岁之间。其眼压升高的原因与先天性青光眼基本相同。然而，婴儿先天性青光眼发病较晚，由于前房角发育较早，房水流出正常，因此眼压在出生后最初几年内即可保持正常，之后才逐渐开始升高。

婴儿先天性青光眼与原发性先天性青光眼在临床上存在一些差异。角膜和眼球大小正常，没有流泪、畏光和角膜混浊等症状。这类青光眼通常在常规检查中诊断出来，或者由于家族中有青光眼病史而对儿童进行专门检查时确诊。有些儿童青光眼会伴有视力障碍和斜视（斗鸡眼）。这类青光眼通常是遗传性疾病。儿童青光眼患者眼压升高时，会出现与成年青光眼患者相同的变化：视神经乳头凹陷和视野变窄。视神经乳头凹陷的大小和深度可能会随着眼压恢复正常而减小。通常情况下，儿童血液循环正常，因此只要眼压恢复正常，其疾病的预后良好。

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青少年青光眼

青少年青光眼的眼压升高发生在儿童晚期或青少年时期，通常具有遗传性，并伴有近视。眼压升高是由于前房角和小梁组织发育不良所致。该病的症状和治疗方法与成人原发性开角型青光眼相同。

需要注意的是，儿童也可能患有其他形式的青光眼，例如因受伤或炎症引起的继发性青光眼。

混合性先天性青光眼

混合性先天性青光眼与原发性先天性青光眼有很多相似之处。它是由于前房角和眼球排水系统发育不良而引起的。先天性青光眼常合并小角膜、无水症、莫凡综合征和马尔凯西亚综合征，以及宫内感染风疹病毒引起的综合征。

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继发性先天性青光眼

继发性先天性青光眼的病因包括外伤、葡萄膜炎、视网膜母细胞瘤、幼年性黄色肉芽肿以及眼内出血。视网膜母细胞瘤和纤维增生会导致闭角型青光眼和虹膜晶状体隔膜前移位。幼年性黄色肉芽肿会导致虹膜中的黄色色素脱落。

先天性青光眼的诊断

如果儿童出现特定的体征和症状，则可以怀疑患有先天性青光眼。

首先，眼睛会肿大。常伴有泪液分泌旺盛、畏光、巩膜充血等症状。

新生儿和幼儿的检查比成人更困难。如果怀疑患有青光眼，必须在全身麻醉下进行全面诊断。应测量眼压，检查眼部所有部位，尤其是视盘。原发性先天性青光眼的特征是前房加深和虹膜萎缩。视盘凹陷发展迅速，但起初是可逆的，并随着眼压下降而减轻。在疾病的晚期，眼睛，尤其是角膜会扩大，角膜缘被拉伸，角膜混浊，血管过度生长，随后可能形成穿孔性角膜溃疡。

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先天性青光眼的治疗

先天性青光眼的治疗取决于病情的严重程度。中度青光眼可以通过滴眼液降低眼压开始治疗。但药物治疗先天性青光眼无效。为了降低眼压，需要进行手术。

只有及时手术，预后才能令人满意。如果在疾病初期进行手术，75%的患者可以终生保留视力，而晚期手术的患者只有15-20%可以终生保留视力。