下颌骨癌症
該文的醫學專家
最近審查:07.07.2025
非上皮来源的下颌骨癌
在颌骨恶性肿瘤中,下颌非上皮性肿瘤占有特殊地位,其来源可以是骨骼、结缔组织、骨髓、牙胚组织以及颌骨周围的软组织。这导致非上皮性肿瘤的组织学形式多种多样,且该病的罕见性决定了医生对其临床表现的了解程度不够,且治疗方法也存在差异。
国际肿瘤组织学分类根据组织学类型对下颌癌进行分类,将所有肿瘤分为三类:骨、软组织和单基因。
下颌骨癌。
- 骨形成肿瘤。
- 成骨肉瘤。
- 骨旁肉瘤。
- 软骨形成肿瘤。
- 软骨肉瘤。
- 骨髓肿瘤。
- 网状肉瘤。
- 浆细胞瘤。
- 淋巴肉瘤。
- 下颌骨血管癌。
- 血管外皮细胞瘤。
- 血管肉瘤。
- 结缔组织肿瘤。
- 恶性纤维组织细胞瘤。
- 纤维肉瘤。
- 未分化肉瘤。
- 神经源性肉瘤。
- 无法分类的肉瘤。
下颌骨软组织癌。
- 平滑肌肉瘤。
- 横纹肌肉瘤。
- 滑膜肉瘤。
下颌骨牙源性癌。
- 恶性成釉细胞瘤。
- 粘液肉瘤。
- 成釉细胞肉瘤。
- 成釉细胞性牙肉瘤。
最常见的是骨肉瘤、软骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤(最近从多形性细胞肉瘤和纤维肉瘤中分离出来的)、横纹肌肉瘤和平滑肌肉瘤。其他类型的肿瘤极为罕见。
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成骨肉瘤
成骨肉瘤占所有颌骨非上皮性肿瘤的22%。它是下颌骨最恶性的癌症之一。当其位于上颌骨时,91%的肿瘤起源于牙槽突(即其前外侧部分)。
症状
首发症状是患侧骨骼变形,触诊时伴有中度疼痛。有时,在疼痛出现之前,眶下神经或颏神经出口区域会出现感觉异常。在广泛的病变中,可见皮肤血管样改变。骨源性肉瘤的皮肤和黏膜充血并非其特征,且仅发生于儿童。
诊断
放射学上,成骨肉瘤可分为三种类型:成骨性、溶骨性和混合性。当累及下颌骨时,第三种类型的病变最为常见。成骨肉瘤的特征是小到中等大小的局灶性破坏,有时在骨质疏松的背景下,破坏灶与致密灶交替出现。
在超过一半的病例中,下颌骨癌伴有皮质板的破坏,以针状或线性骨膜增生(存在骨针)形式的骨膜反应,这表明肿瘤侵入周围软组织。
骨外肿瘤成分含有致密的包涵体。溶骨性肿瘤可能导致下颌骨病理性骨折。同时,成骨肉瘤与软骨肉瘤之间的鉴别诊断并非总是可行。
目前,CT扫描已广泛应用于面部骨骼肿瘤的放射诊断,提供大量补充信息。临床症状之一是远处器官转移;区域淋巴结转移罕见。在确定治疗方案之前,必须进行活检和组织学检查。局部复发率很高。初步诊断需要结合临床和放射学数据进行形态学研究。
治疗
骨肉瘤的主要治疗方法是手术。对于骨肉瘤,手术可以单独进行,也可以联合进行。手术范围和肿瘤根治性切除的可能性很大程度上取决于肿瘤的定位、临床病程、发病率和生长方向。
考虑到四肢骨肉瘤对药物治疗的敏感性高,为提高生存率,采用非辅助或辅助化疗等联合治疗,建议使用表柔比星制剂。
软骨肉瘤
在颌骨恶性非上皮性肿瘤中,下颌骨癌的发病率为 2.1-5%。
症状
肿瘤的进程比成骨肉瘤更隐匿,然而,除了缓慢进展的形式外,也会遇到快速生长的肿瘤。
临床上,软骨肉瘤通常分为两种类型:周围型和中心型。周围型软骨肉瘤发生于下颌前部,生长迅速,且易复发。临床上,下颌骨癌表现为淋巴结,表面覆有鲜红色黏膜。牙齿损伤后,通常会形成溃疡。中心型软骨肉瘤初期无症状,有时伴有轻微疼痛。随着肿瘤进一步生长,下颌骨会变形。软骨肉瘤复发率为48%,远处转移率为16%。
诊断
软骨肉瘤的特征是存在致密的包涵体,因此X光片显示肿瘤骨内和软组织中存在随机堆积的钙质包涵体和块状钙化。这一特征使得我们能够根据X光片数据做出正确的诊断。然而,最终诊断取决于形态学检查,因此在确定治疗方案之前,必须进行肿瘤活检。
组织学上,在缓慢生长的下颌骨癌中,分化良好的软骨细胞清晰可见,彼此之间被大量间质隔开。有丝分裂的缺失或稀少并不总是提示良性肿瘤,因为软骨肉瘤细胞主要通过无丝分裂方式繁殖。快速生长且分化较低的软骨肉瘤细胞明显更丰富,而易于转移的软骨肉瘤则富含血管。
治疗
治疗方法为手术。这种下颌癌对药物和放射治疗几乎不敏感,仅用于缓解症状。
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恶性纤维组织细胞瘤
该类型最近才从多形性细胞肉瘤和纤维肉瘤中分离出来,因此文献资料极其有限。同时,在恶性非上皮性肿瘤中,其发病率排名第三(9%)。
症状
临床上,下颌骨癌与纤维肉瘤区别不大,是一种发生于颌骨周围区域的结节性肿瘤。肿瘤上方的黏膜呈紫红色;外伤后可发生溃疡。此类肉瘤最易复发。恶性纤维组织细胞瘤的复发率为69%。然而,区域转移的发生率较低(14%),远处转移的发生率(9%)。
诊断
恶性纤维组织细胞瘤的放射学图像特征是明显的破坏性改变和骨组织溶解,边界不清。
该类肿瘤的最终诊断依赖于组织学检查数据。然而,在某些情况下,对组织学图像的解读存在一定的困难。
治疗
该下颌癌需手术治疗。考虑到肿瘤易复发,手术范围应扩大。近年来,该肿瘤的药物治疗取得了令人鼓舞的成果。
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尤因氏肉瘤
很少在颌骨中发现。
症状
下颌癌开始时,肿瘤区域会出现疼痛、钝痛、灼热感和发热感,很快会出现牙齿松动、肿胀和体温升高。
诊断
该肿瘤的X线表现缺乏特异性,其特征为各种形式的骨组织破坏,并伴有硬化。当肿瘤扩散至皮质层和骨膜时,后者的反应表现为针状或球状骨膜。组织学上,尤文氏肉瘤是一种富含细胞的未分化组织。细胞呈圆形,略呈椭圆形,大小均匀,含有较大的增色核。细胞分布密集,分布均匀,有时呈层状,类似低分化癌症。
治疗
尤文氏肉瘤与其他骨髓肿瘤(网状肉瘤、浆细胞瘤、淋巴肉瘤)一样,对放射治疗和药物治疗高度敏感。据MA Kropotov报道,在5例此类肉瘤中,放化疗均使所有病例的肿瘤完全消退,而对于其他组织学类型的肿瘤,这种效果仅见于个别病例。
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网状肉瘤
临床和放射学上,网状肉瘤与尤文氏肉瘤差异不大,属于骨髓肿瘤,组织学上的区别在于细胞较大,且存在精细的网状纤维网络。骨髓肉瘤区域淋巴结损害的发生率为29%。
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