维尔霍夫病

这种疾病无人幸免。新生儿、学龄前儿童和学龄儿童均可发病，成年人也难免患此病。但统计数据显示，女性患此病的几率是男性的三倍。那么，韦氏病究竟是什么？它能被有效治疗吗？我们将在本文中尝试解答所有这些问题以及其他诸多问题。

Werlhof病的病因

韦氏病，又称血小板减少性紫癜，是由于血小板易于聚集（细胞粘连的过程，血栓形成的初始阶段）而引起的人体病理变化。

迄今为止，韦尔霍夫病的确切病因尚无法确定。如果明确指出该病具有遗传性，那么其诊断率远低于获得性病变。酶致病、免疫或病毒性病变也曾被考虑，但即使是这种病因也尚未得到确切证实。

韦尔霍夫病的症状

这种病变在人体中发展，导致毛细血管通道堵塞。如果怀疑患有此病，医生可能会观察到以下Werlhof病症状：

• 患者每单位血浆量血液中的血小板数量减少。这是由于这些血液成分被积极用于血凝块的形成而导致的。
• 血小板减少性紫癜伴有缺血性疾病，影响人体几乎所有器官：心脏、胆囊、肝脏、生殖器、肾脏、大脑等。
• 这种疾病被归类为一种发展相当快的病理，影响所有年龄段。
• 患血小板减少性紫癜最常见的患者是年龄在 10 至 50 岁之间的患者。
• 病理变化可能“突然”出现（在绝对健康的背景下），或在感染、感冒或肠道病变之后出现。
• 患者开始感到头部疼痛。
• 他很快就感到疲倦。
• 感觉身体张力普遍下降。
• 病人食欲不振。
• 恶心可能是韦尔霍夫病的症状，在极少数情况下甚至会发展成呕吐反射。
• 可能会出现不规则发烧。
• 出现疼痛症状，局限于胸部和腹膜。
• 患者全身几乎布满小出血点和瘀伤。出血为自发性，主要在夜间出现。
• 视力障碍。

随着病情逐渐进展，除了已有的 Werlhof 病症状外，还可能出现以下症状：

• 不同部位出血：鼻腔出血、子宫出血、胃肠道出血、视网膜出血、牙龈出血。少数情况下，可能伴有咯血。
• 也可能出现神经痛症状：
  • 身体一侧瘫痪。
  • 共济失调是一种自主运动的平衡和协调障碍。
  • 空间定向障碍。
  • 谈话缓慢。
  • 抽筋。
  • 震颤
  • 我的眼前出现了一层雾。
  • 有时还会出现严重的精神障碍。
  • 在特别严重的情况下，患者会陷入昏迷状态。
• 但该病的主要临床表现仍然是粘膜出血（尤其是在小患者中）或皮肤出血。它们可能是瘀伤或注射的结果，并且没有任何原因。表皮出血可以有不同的大小（从小点到相当大的斑点），但它们主要位于人体的前部以及上下肢。Werlhof 病中的出血与经典血管性出血的区别在于，与后者不同，这些瘀伤可以定期与邻近瘀伤融合。这个因素是确定血小板减少性紫癜诊断和评估出血素质性质的实际评估。
• 根据出血持续时间，如血管挫伤的情况，出血斑点的颜色可能是绿蓝色或深棕色或黄色。
• 对于育龄妇女来说，卵巢可能会出现出血，这可能类似于宫外孕。
• 该病症经常发生并恶化。
• 患者的工作能力下降。

儿童Werlhof病

无论大人如何努力，都无法完全保护宝宝免受撞击和擦伤。步态不稳、协调性欠佳以及天生的运动能力不足，都可能导致宝宝即使在平地上摔倒。而“摔倒”的后果，就是宝宝娇嫩的皮肤上出现瘀伤。有时，宝宝的身体上会莫名其妙地出现出血。这应该引起家长的警惕，并尽快去看儿科医生。毕竟，这些症状可能是儿童韦尔霍夫病的首发症状。

儿科医生认为，这种疾病是儿童造血系统相关遗传病变中最常见的致病因素。儿童血小板减少性紫癜的诊断率约为每十万名健康儿童中一至两例。这种疾病并不表明儿童对特定性别具有显著的遗传倾向。

在幼儿中出现上述病症的原因尚不清楚。在确定该病的根本原因时，医生们意见不一。一些人认为它本质上是遗传性的。病症的发展与血细胞缺陷有关，而血细胞缺陷的起因是基因突变。另一些人则认为该病与免疫因素有关，是由于儿童身体防御能力下降而引起的。还有一些人则认为，引发这种疾病的机制是上述两种因素同时存在。

该疾病的早期症状可能在药物治疗、严重低温或过热、疫苗接种后短时间内出现，或由致病菌群（细菌或病毒）引起的感染性疾病。该疾病的发病机制有多种：

1. 某些因素汇合，触发特殊抗体的合成机制，这些抗体会对抗自身血小板。该过程本身表现为血细胞壁上抗体-抗原串联体的形成。这种形成会导致细胞死亡。
2. 与此同时，造血器官中血栓形成和发育过程也出现了障碍。也就是说，新形成的抗原不仅会破坏已经“成熟”的血细胞，还会干扰巨核细胞芽体的正常发育过程。
3. 造血过程的紊乱会导致血栓细胞的寿命缩短。在健康机体中，血栓细胞的寿命为10至12天，而患有韦尔霍夫病的患者，这一寿命可能会缩短至1至2天。

结果，儿童体内血小板的数量显著减少，这必然会导致身体无法正常运作。血小板是人体的营养物质。血液中血小板含量的下降会导致毛细血管内皮层的减少。这便是导致突然、长时间和大量出血的原因。

如果这样的病人没有得到及时的医疗救治，结果可能会非常悲惨——致命。

有些女性在怀孕期间首次被诊断出患有韦氏病。大多数情况下，确诊为韦氏病的女性都能正常怀孕，分娩过程也正常。如果诊断为血小板减少性紫癜，分娩时的失血量在可接受范围内，不会对产妇的生命构成威胁。而人工终止妊娠则可能导致大量出血。唯一的例外是急性期。

综上所述，可以说，孕妇确诊患有Werlhof病并非是继续生育的禁忌症。频繁且较多的出血可能是人工终止妊娠的指征。

Werlhof病的诊断

为了做出正确的诊断，医生必须具备足够的经验和资质。Werlhof病的诊断包括：

• 分析该疾病的临床表现。
• 确定患者的病史。
• 专科医生正在对患者进行检查。挤压症状。血小板减少性紫癜患者被挤压后，皮下会立即出现瘀伤。
• 内皮测试是强制性的。
  • 袖带试验可以评估小毛细血管状态的正常性（弹性、柔韧性和脆性）。进行此项研究时，使用普通的袖带测量血压。初步确定血压水平为正常值。然后，在一定时间后，再次使用袖带，将血压升高至正常值以上 10 - 15 毫米汞柱。在这种疾病中，瘀点几乎立即出现 - 形成许多小出血点。这种情况是血小板减少性紫癜检查的阳性结果。
  • 锤击手势与拨弦手势类似，但使用锤子代替捏。
  • 拔罐试验和点刺试验或瓦尔德曼试验。这种方法可以确定患者体内是否存在直接影响血管和造血系统的高能过程（这是一种快速发展的病理过程，即使及时进行充分的治疗，也会导致患者死亡）。该过程使用放置在患者身上的医用罐（因此得名）。该罐主要连接在锁骨下方。借助它，可以刺激硬膜外毛细血管。保持约二十分钟，然后从放置罐子的区域采集血涂片并确定单核细胞水平。对照组是这些相同结构的数量，但在刺激之前确定。这种研究不是一次性进行，而是在整个疾病过程中定期进行。随着致病过程的进行，单核细胞的数量可以增加数倍。
• 必须进行常规血液检查。检查结果可发现血小板减少症——这是韦尔霍夫病的主要症状。使用放大镜进行实验室检查时，可以清晰地看到巨大的血小板。
• 医生还会进行血液凝固检查。该检查结果显示出血时间增加。病理情况的判断依据是血小板含量标准下血浆凝块体积的减少程度（血凝块回缩）。
• 还进行了骨髓穿刺。在血小板减少性紫癜的研究中，我们发现患者体内巨核细胞、原巨核细胞和巨核细胞的水平急剧升高。在正常情况下，血小板会从巨核细胞的细胞核中分离出来，使其失去细胞质，从而促使巨核细胞的结构形成并分解成多个部分，之后它们会被吞噬作用（单细胞生物主动捕获和吸收活体生物（细菌、真菌等）和非活体颗粒的过程）所利用。在患病的情况下，血小板分离过程会迅速降低其活性。
• 在诊断韦尔霍夫病时，需要对患者进行全面检查，有时会发现脾脏肿大。
• 如果患者出现大量出血，则随后会出现出血后低色素性贫血的所有症状。
• 有时可观察到中度白细胞增多。
• 在上述背景下，可能会发生肾上腺功能不全，并可能激活身体其他器官的病理过程，沿着缺血途径进行。
• 在该疾病的慢性病例中，会定期出现出血危机，伴有深度贫血和过多的血液渗出，影响人体的大面积区域。如果这种过程影响到脑部区域，那么患者死亡的可能性很高。

Werlhof病的治疗

该疾病的治疗方法很大程度上取决于病理分期及其病程特征。在晚期病例中，可能需要手术治疗，包括切除脾脏。Werlhof病本身的临床治疗包括在治疗方案中加入皮质类固醇激素和免疫抑制剂。

例如，美多泼尼松、泼尼松龙、皮质醇 n20、泼尼松龙半琥珀酸酯、索鲁-皮质醇 n250、泼尼松等激素。

泼尼松龙是一种肾上腺皮质激素 - 其给药方法和剂量严格根据患者病情和疾病的整体临床表现个别规定。 起始日剂量为20-30毫克，相当于四至六片药片，对于更严重的病理变化，每日剂量可根据每公斤患者体重1毫克药物的公式计算，分为四到六次剂量。 在特别急性的病理情况下，这种药量可能不够，那么五到七天后，建议的起始剂量可以加倍。 这些药物的作用主要是缓解出血综合征，在缓解之后，作用机制可以逐渐增加患者血液中的血小板数量。

治疗持续时间直接取决于治疗效果的实现，并持续到患者完全康复。

下列情况禁用本品：持续性高血压、糖尿病、肾炎、各种原因的精神病、胃及十二指肠黏膜溃疡、术后、开放性结核病。妊娠期、对本品成分过敏者以及处于退休年龄者。

泼尼松龙不应突然停药，应逐渐停药。在减少肾上腺皮质激素用量的同时，给予患者地拉吉奥、氯喹、磷酸欣格明。

Delagil 是一种用于治疗原虫感染的药物，饭后口服，每周两次，每次 0.5 克，之后每周一次，但需同日服用。如有必要（由主治医生决定），治疗方案可调整为每日一次，每次 0.25-0.5 克。

使用该药物的禁忌症包括肝肾功能障碍，心律严重改变，患者有卟啉尿病史，骨髓造血受抑制，以及对药物成分的不耐受性增加。

如果在停止使用肾上腺皮质激素时发现病情急剧恶化，主治医生会将该药物的剂量恢复到原来的值。

如果经过四个月的治疗仍无法达到稳定的疗效，血液科医生或主治医生很可能会建议进行脾脏切除手术。这样的疗程在80%的病例中可使患者完全康复。

器官切除手术是在激素治疗的掩护下进行的。手术前，医生会开出比患者此前服用剂量更大的泼尼松龙。

如果患者被诊断患有自身免疫性韦氏病，即使切除脾脏也未必能完全治愈。在这种情况下，出血虽然会止住，但血小板减少症不会消失。

如果脾脏切除无法解决问题，主治医生会给患者开免疫抑制剂（例如阿扎普林、依木兰、硫唑嘌呤、阿扎宁、阿扎门）。同时，治疗方案中还会加入糖皮质激素类药物。

免疫抑制剂硫唑嘌呤的处方剂量为每公斤体重4毫克，持续1至2个月。之后，剂量逐渐减少至每公斤体重3至2毫克。

如果出现严重肝病、白细胞减少症或患者身体对药物成分过敏，则不建议开此药。

抗肿瘤药物环磷酰胺属于烷化剂，每日处方剂量为0.2至0.4克。整个疗程需要6至8克。该药物可通过静脉注射、肌肉注射、腹腔注射或胸膜内注射给药。具体给药方式由主治医生根据具体病例制定。

使用该药物的禁忌症包括肾脏病理变化，骨髓发育不全，严重恶病质和贫血，晚期肿瘤病理，对药物成分的不耐受性增加，白细胞减少症和/或血小板减少症，以及怀孕和哺乳期。

长春新碱是一种具有抗肿瘤作用的草药，由血液科医生开具，剂量为每平方米患者身体1-2毫克，每周服用一次。疗程为一个半月至两个月。

免疫抑制剂的副作用之一是其致突变特性，因此不建议给身体仍在生长发育的儿童开具此类药物。它们也不适用于脾脏切除术前治疗自身免疫性血小板减少症。这类药物在术前不会产生预期效果，但在术后效果最佳。

输血对 Werlhof 病也无效，因为血小板溶解过程（血小板溶解）尚未消除。

在治疗Werlhof病时，不应同时服用影响血小板聚集的药物。这些药物包括库拉索芦丁、羧苄西林、阿司匹林、咖啡因、布洛芬、丁二酮和各种巴比妥类药物。

如果女性有血小板减少性紫癜病史，则不应为此类患者开具宫腔刮除术等手术，也不应采取按压回卷（填塞）的方法。

治疗方案通常包括其他止血方法（局部或全身作用）。这些方法可能包括双环酮、阿曲唑酮、雌激素以及止血海绵。

最好的止血药物之一——双环酮，由主治医生开具，剂量为每公斤患者体重10-20毫克，分3-4次服用。通常一次服用0.25-0.5克。如有治疗需要，剂量可增至0.75克，每日服用3-4次。

Dicynone 的禁忌症包括因使用抗凝剂而引起的出血、个体对药物成分的不耐受，以及患者有血栓栓塞或血栓形成病史。

如果孕妇被诊断患有血小板减少性紫癜，激素治疗对胚胎发育不会有显著影响，但在哺乳期间，建议新生儿进行人工喂养。这样做是必要的，因为这样婴儿就不会从母乳中吸收抗体，因为母乳此时正在分泌抗体。

只有当手术干预对妇女身体的预期益处明显高于术后康复对她未来孩子的影响时，才会对孕妇进行脾脏切除手术。

预防韦尔霍夫病

由于该疾病的病因尚未完全明确，且尚未发现这些转变的明确机制，迄今为止，Werlhof 病的一级预防发展甚微。目前，一级预防仅包括以下一般预防：

• 预防任何原因的传染性和炎症性疾病。
• 防止人体感染各种病毒。
• 避免过度暴露在直射的阳光下。
• 仔细监测身体对任何刺激是否出现过敏反应。
• 服用药物时要非常小心，严格遵守给药方法和剂量。
• 避免身体严重过热或严重过低。
• 改掉不良习惯，调整饮食。

Werlhof病的二级预防在于采取适当的措施预防血小板减少性紫癜的复发。鉴于该病的病理特点，可提出以下建议：

• 患者必须从饮食中去除辛辣食物、香料、调味品和醋。
• 身体活动应轻柔。符合上述诊断的儿童可免于体育课和运动。
• 不建议此类患者使用非甾体抗炎药治疗其他病症。
• 此类患者也禁用物理治疗程序。例如，超高频（UHF，即用高频电磁场照射身体或器官的患处）或各种加热疗法（例如紫外线照射）。

Werlhof病的预后

Werlhof 病的预后相当模糊，很大程度上取决于疾病的表现形式。也就是说，病理学表现为急性期或已进入慢性期，具有非免疫性或相反的免疫性。

如果诊断结果为免疫性巨核细胞胚芽病变，或脾脏切除手术未达到预期效果，则预后非常糟糕。患者很可能面临致命的后果。

符合上述诊断的患者需接受专科医生的持续观察，并在专科医生处登记。每两到三个月，患者需定期接受出血性检查。即使出现轻微出血，也需要开具止血药物。

人们认为这种疾病是完全无法治愈的，但如果采用正确的治疗方法，这种病症的预后是良好的。

人最宝贵的是健康，因此也是生命。某些疾病并非总是可以避免的，但能否尽早发现并采取适当措施防止身体受到严重损害，取决于个人。这一理论尤其适用于像韦尔霍夫病这样的疾病。在这种情况下，您越早发出警报联系专科医生，他就能越有效地帮助您。在这种情况下，不仅是未来的健康，而且生命也直接取决于能否尽早采取措施阻止相关病变。