外耳畸形：原因、症状、诊断和治疗

外耳畸形包括耳廓和外耳道形状和大小的改变，这些改变可能是先天性的，也可能是后天性损伤或炎症性破坏性疾病所致。外耳先天性缺陷主要为发育异常，常合并听觉和前庭器官的发育异常，以及其他颅骨发育异常，例如Nager和Rainier下颌骨发育不良、Crouzon颅面骨发育不良、先天性面肌麻痹等。根据J. Portman的研究，这些变化发生在胚胎时期的鳃弓发育过程中。

还有一种观点认为，这些疾病可能是由于宫内感染（母亲风疹）或创伤引起的。

耳廓发育缺陷。法国头部及颌面部先天性缺陷领域的领军专家J. Robin（1923年，1929年）将所有耳廓发育缺陷分为先天性和后天性（部分性和完全性），以及形状、位置和数量异常。后天性耳廓畸形由损伤或疾病类型决定，如上所述。

耳廓发育的先天性异常分为以下几种类型。

• 耳廓突出（单侧或双侧），大小正常或伴有大耳畸形。耳廓突出可分为两种类型：完全突出和部分突出。第一种情况下，外耳道入口也发生变形，其可能被耳廓腔底覆盖；第二种情况下，耳廓前弯可能仅影响耳轮区域，这是由于舟骨窝缩小造成的。
• 大耳畸形的特征是其一个或两个耳廓在正常位置急剧增大。
• 小耳畸形的特征是耳廓尺寸明显减小、萎缩并伴有形状缺陷。
• Poliotia 的特征是耳屏前区域存在几种皮肤结构，其中包含软骨组织的雏形。
• 耳垂裂开（耳廓缺损）可能是先天性的，也可能是后天性的（女性），是由于耳垂穿孔或佩戴过重的耳环造成的。
• 肺叶巨大症表现为一侧或两侧肺叶急剧增大。
• 耳廓发育不全是指先天性耳廓完全缺失。
• 耳廓异位，常与罗宾综合征同时出现；其特征是上耳向下和向后移位，并伴有下颌发育不全。

外耳道发育缺陷。

病理解剖学。P. Robin 将外耳道发育缺陷分为先天性狭窄、膜性闭锁、骨性闭锁以及形状缺陷。膜性闭锁位于外耳道膜状软骨部分与骨性部分交界处，此处保留着特殊的完整或部分横膈膜，横膈膜两侧覆盖有皮肤片，皮肤片之间保留有一层薄薄的间充质组织。

先天性骨闭锁也可以是完全性或部分性的，并且常常与鼓室结构的发育缺陷同时存在。

症状。外耳道不完全闭锁本身并无任何主观体征，但当狭窄的开口被真皮层废物堵塞时，就会出现声音传导型听力障碍。完全闭锁则表现为单耳或双耳严重听力损失。

诊断。在确定手术治疗指征时，诊断耳蜗闭锁的类型至关重要，为此必须排除这种发育障碍的骨性形式。在现代条件下，最有效的诊断方法是利用计算机断层扫描技术切除外耳道和鼓室结构。

治疗。治疗的目标是恢复外耳道管腔，以确保声音传导并恢复听力功能正常。治疗包括外耳道整形手术。

对于膜性闭锁的情况，采用耳后入路进行外耳道皮瓣成形术，切除皮下组织，形成外耳道。

术后，将一根由活性合成材料制成的扩张管插入新生的外耳道，并在清理外耳道时仅需几分钟即可取出。由于保留的结缔组织，新生的外耳道容易形成瘢痕和狭窄，因此扩张管需在外耳道内保留较长时间（一个月或更长时间）。

对于骨闭锁，只有鼓室及内耳结构正常（听小骨链完整、耳蜗及前庭器官发育正常），且组织声传导听力指标正常时，才有手术治疗的指征。否则，手术治疗毫无意义。

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