外鼻发育不良（畸形）：原因、症状、诊断和治疗

鼻锥是面部最突出的部分，与头部其他主要的外部识别器官（眼睛、嘴巴、耳朵）一起，在个人面相美感中发挥着最重要的美容作用。与人见面时，目光首先会停留在他的鼻子上，然后是眼睛、嘴唇等等。AL Yarbus（1965）在研究观察各种物体、艺术品和人脸过程中的眼球运动反应时，运用一种特殊技术直接记录眼球运动，这在当时是一项非常有趣的实验。

即便不考虑高达90%的偏差，鼻形与普遍接受的“经典”标准的偏差频率也相当高。鼻部缺陷分为先天性和后天性。而先天性鼻部缺陷又分为遗传性和产后创伤性。然而，所谓的正常鼻形不仅在家族（遗传）特征上存在差异，还受个人的人种学和种族背景的影响。

通常，鼻锥的形状取决于种族归属。现代人类的构成中，最明显的种族群体是三大类：尼格罗人种、高加索人种和蒙古人种；它们通常被称为主要种族。黑人的特征是颧骨适度突出，下颌突出（突颌症），宽鼻微弱突出，通常具有横向，即与面部平面平行，鼻孔位于，嘴唇增厚（这里只给出所示种族的面相特征。高加索人种的特点是颧骨微弱突出，下颌突出不明显（正颌畸形），鼻子狭窄突出，鼻梁高，嘴唇通常薄或中等。蒙古人种的特征是脸型扁平，颧骨非常突出，鼻子狭窄或中等宽度，鼻梁低，嘴唇适度增厚，上眼睑有特殊的皮褶覆盖内眼角的泪小结节（内眦赘皮）。美洲印第安人（所谓的美洲人种）内眦赘皮很少见，鼻子通常非常突出，一般蒙古人种的外观通常是变得平滑。关于鼻子的具体形状，一些作者将其分为以下几类：尼格罗人种的鼻子，黄种人（即蒙古人种）的鼻子，罗马人、希腊人和闪米特人的鼻子。

个体鼻型的最终定型（通常情况下）以及某些先天性发育不良，都是随着个体性成熟而形成的。然而，这些不良症状在14-15岁之前即可观察到，尤其是先天性发育不良。但即使是这些“早期”发育不良，也要到18-20岁才能最终确诊，因为在此期间，面部解剖结构（包括鼻锥）最终形成。

大多数鼻锥体发育不良都是由创伤引起的缺陷，至于内鼻发育不良，除了创伤外，也是由面部骨骼发育的形态发生（宫内）和个体发生特征引起的。尤其是近年来，随着整形外科方法的发展和改进，通过手术改变外鼻形状的问题尤其常见。关于这一点，有必要引用一些关于鼻锥体美学参数观念形成的经典信息。首先，应该强调的是，任何鼻锥体发育不良都有其自身的病理和解剖特征。此外，这些特征要么破坏面部的“图像学”，要么在某种意义上“协调”面部的“图像学”，并决定个人的特殊形象。后者的例子是法国著名演员让·保罗·贝尔蒙多和热拉尔·德帕迪约，他们的鼻子与古典标准相去甚远，但却赋予了艺术家的外表特殊的意义和吸引力。

病理解剖学。发育不良可能涉及鼻锥体的任何部分——骨骼、软骨或覆盖上述部分的软组织，或以软组织的组合为特征。与上述内容相关，法国鼻学家西比洛和杜福门特尔于20世纪初提出的鼻畸形病因和发病机制分类尤其令人关注。根据该分类，鼻畸形分为以下几种：

1. 由于外伤导致鼻锥体部分组织缺失，或由于某种疾病破坏鼻部解剖结构，随后出现瘢痕变形（梅毒、结核病、麻风病、狼疮）而引起的变形；
2. 变形不是由于鼻部组织和软组织损失引起的，而是由于鼻锥的“本质”畸形而引起的，导致其骨性和软骨骨架的变形；这一类包括：
   1. 鼻部增生变形，由于鼻矢状面骨组织增大（“驼峰鼻”）或额状面骨组织增大（宽鼻）；这类变形还包括长鼻，这是杨·胡斯、大鼻子情结和果戈理等人的典型特征，其形状“归因于”长度上的软骨组织过度发育，或因宽度上的软骨发育而形成的厚鼻；
   2. 各种类型的鼻部发育不全畸形 - 鼻梁和鼻底凹陷（塌陷）、鼻翼会聚和鼻软骨基底发育不全、鼻子完全塌陷、鼻子短小、鼻翼缩短等；
   3. 鼻骨软骨基底畸形，额平面错位，定义为各种类型的歪鼻，鼻孔形状受损；
3. 由于鼻部外伤或某些破坏性疾病而导致的鼻部变形，其中可能发生上述所有类型的鼻形异常；这些变形的特点是，由于骨软骨骨架的骨折或粉碎或病理过程的破坏而导致鼻锥形状明显紊乱，但鼻外皮组织没有丢失。

为了从“侧面”形式化地表示鼻形异常，Sibilou、Dufourmentel 和 Joseph 开发了易受变形影响的鼻中隔元素的通用图表，并用两条水平平行线将其分为三个层次，构成“侧面成分”：I - 骨性层次；II - 软骨性层次；III - 鼻翼和鼻尖层次。位置 A 显示鼻形发育不全型变形的图表，位置 B 显示鼻形发育过度型变形的图表。只有在“侧面”检查时才能看到外鼻的上述变形。如果这些变形伴随鼻锥在额平面相对于中线的位置异常，但不改变轮廓形状，则只有在正面检查鼻部时才会被发现。

NM Mikhelson 等人（1965）根据鼻畸形的类型将其分为五大类：

1. 鼻梁后退（鞍鼻）；
2. 长鼻子；
3. 驼峰鼻；
4. 混合畸形（长鼻和驼鼻）；
5. 鼻端变形。

通过对伟大艺术家（拉斐尔、列奥纳多达芬奇、伦勃朗）和雕塑家（迈伦、菲迪亚斯、波利克莱特、普拉克西特列斯）的作品进行鼻形测量，确定理想的鼻角（角的顶点位于鼻根，垂直线将角的顶点与下巴连接起来，倾斜线沿着鼻梁）不应超过 30°。

然而，在确定特定干预措施的适应症时，患者的主观态度及其审美诉求与鼻部的实际形状同样重要。因此，在为“患者”提供某种类型的手术干预措施之前，医生必须仔细研究患者的心理平衡。基于这一观点，法国鼻科专家约瑟夫提出了以下分类，以区分患者对其鼻部畸形的个人审美态度：

1. 对自身美观缺陷持正常态度的人；这样的患者能够客观地评估这种缺陷，他们对缺陷存在的经验很少，并且对手术干预结果的美观要求是正确且现实的；通常，这些人对成功手术的结果给予积极评价，对手术结果感到满意，并始终对外科医生心存感激；
2. 对于自己的审美缺陷持漠不关心态度的人；这些人无论自己鼻子的缺陷有多严重，都会漠不关心，有些人甚至认为这种缺陷可以美化自己，并因此而感到快乐；
3. 对自身美观缺陷抱有强烈（负面）心理情绪态度的人；这类人包括那些即使鼻形发生微小变化也会造成巨大情绪困扰的患者；他们对鼻形的审美要求被大大夸大，而且，他们中的许多人认为，他们人生失败的原因正是这种美容缺陷，消除这种缺陷将他们对“美好时光”的所有希望寄托在他们身上；值得注意的是，在绝大多数情况下，对鼻畸形抱有第三种态度的人包括女性；这类人包括对个人生活不抱幻想的女性、没有天赋的演员和歌手、一些在公共政治领域奋斗的失败者等；这种心理情绪状态使这些人感到不快乐，甚至想到自杀；必须仔细考虑对此类患者进行手术干预的指征，并依法规定，外科医生必须做好准备，即使手术成功，患者仍然会对手术表示不满；
4. 对自己鼻子的形状抱有扭曲（虚幻）心理情感态度的人；这些人抱怨自己鼻子形状明显（不存在）不规则；他们坚持不惜一切代价试图消除这种“缺陷”，如果遭到拒绝，他们就会表示极度不满，直至提起诉讼；
5. 试图改变鼻子形状（轮廓）的人，其动机在于希望改变外貌以逃避司法当局的追究；这类人通常因犯罪而被通缉；对他们进行此类整形手术，如果医生与犯罪分子勾结，经证明，可能被追究刑事责任。

本节作者的写作任务并非详细描述整形手术方法，因为这些方法本质上属于面部整形外科专业指南的范畴。然而，为了让广大耳鼻喉科执业医师熟悉这一问题，作者除了介绍鼻形手术康复的基本原则外，还提供了几种康复方法。

消除鼻畸形是整形外科的方法之一，整形外科的方法种类繁多，其本质取决于鼻畸形的性质。从某种意义上说，整形外科医生的工作就像雕塑家的工作，只是责任更大。罗马尼亚著名鼻科医生V.Racoveanu基于Joseph的方案和他自己的临床观察，绘制了一系列图表，这是一种对鼻部轮廓变化的收集或视觉分类，这在整形外科医生的实践中很常见。

鼻部整形手术的基本原则如下：

1. 对于因鼻锥组织缺失而导致的鼻部发育不全和形状异常的情况，可通过自体、同种和异体移植和材料来补充缺失的体积和形状；
2. 在增生性发育不良中，多余的组织被去除，使鼻锥的体积和形状符合这些参数的普遍接受的要求；
3. 如果鼻锥的个别部分或整个外鼻脱位，则将其移位并重新植入正常位置；
4. 在所有针对鼻形异常的外科手术中，必须确保用皮肤或粘膜完全覆盖伤口表面，以防止随后因疤痕而变形，以及形成适当的鼻锥骨软骨框架以维持其给定的形状；
5. 在所有情况下，都必须努力保持鼻子可接受的呼吸功能和气流进入嗅觉缝隙。

在进行任何面部整形手术之前，尤其是在任何成因和类型的鼻部畸形手术之前，外科医生必须遵循某些规则，以保护自己免受患者后续索赔。这些规则主要涉及根据患者的身心健康状况进行选择，并准备某些正式文件，包括患者的正面、侧面或其他能够最准确反映原始缺陷的姿势的照片、面部或鼻部模型、X 光片以及手术知情同意书。知情同意书必须明确说明手术风险，并告知患者已了解这些风险。此外，手术准备还包括消除面部、鼻窦、咽喉和口腔中所有可能的感染源，并必须提供相关文件证明。如果存在任何内脏疾病，则必须评估其对术后恢复可能产生的负面影响。如果确定存在此类情况，则应安排与相关专家进行会诊，以确定是否存在手术禁忌症或相反的情况。

针对各种鼻部疾病，有一些鼻部整形方法可以进行。例如，由于鼻锥组织缺失引起的鼻部发育不良。要消除上述发育不良，首先需要从内部修复受损的鼻部皮肤及其黏膜。修复方法有很多种。

印度方法适用于鼻锥完全缺失的情况。该方法利用带营养柄的皮瓣进行修复，皮瓣从额头或面部切出，然后展开并缝合至缺失鼻部的高度。

意大利方法（Tagliacozzi）是用带蒂皮瓣替换缺失的鼻部，皮瓣可在肩部或前臂切开。切开的皮瓣缝合在鼻部，将手臂固定在头部，等待10-15天，直至皮瓣完全愈合，然后切开皮瓣蒂。

法国方法：取面部鼻周皮肤覆盖鼻翼缺损；将以此方法切下的皮瓣移至缺损处，沿缺损周围皮肤更新缝合，同时保留营养管。14天后，切断营养管，通过塑形成形完成鼻翼缺损的闭合。

VP Filatov 的乌克兰方法包括在两条供血腿（Filatov 管状“行走”柄）上形成带柄皮瓣，广泛应用于各外科领域。借助这种方法，可以将身体任何部位（例如腹部）的皮肤移植到组织缺损处。

Filatov 茎的制作原理如下。在身体的特定区域做两个平行的切口，勾勒出一条皮肤带，使这条皮肤带的长度是宽度的三倍。选择这两种尺寸时都考虑到了整形手术所需的材料量。沿着标记的平行线，将皮肤切口切至其最大深度。将得到的皮肤带与下面的组织分离，卷成管状，表皮朝外，缝合边缘。这样就形成了一个带有两个供血腿的管状茎。缝合茎下的伤口。将这种形式的茎放置 12-14 天，以便其中发育血管。之后，可以将其一端移到新的位置，通常是前臂。当茎在前臂扎根后，将其从原发部位（例如从腹部）切断，沿着手臂移动到鼻子或前额区域，并将切口端重新缝合到最终植入的部位。

通过将部分皮瓣折叠到鼻前庭来恢复（更换）鼻腔开口的粘膜，并通过随后将软骨或骨自体移植物植入鼻腔来恢复支撑移植鼻覆盖物的骨软骨骨架。

鼻锥体变形导致的发育不良。与所有先前描述的鼻形异常一样，上述发育不良的手术干预目标是将其恢复到患者满意的状态。这些手术干预的性质和方法完全取决于发育不良的类型，由于发育不良的类型繁多，矫正方法也多种多样。然而，所有鼻锥体变形的手术矫正方法都基于一些通用原则。首先，要保留覆盖鼻部变形部位的组织，这为外科医生寻找无需外部切口、不会留下疤痕和缝合痕迹的干预方法提供了依据。由此，鼻内入路治疗鼻锥体变形部位及其鼻内矫正的原理应运而生。

鼻腔增生的手术干预方法。这些发育不良包括：

1. 驼峰鼻、鹰钩鼻和鹰钩鼻；
2. 鼻子过长，鼻尖下垂。

对于驼背和其他类似的鼻部畸形，手术包括切除造成缺陷的多余骨骼和软骨组织，并使用专门设计的各种鼻部整形手术器械。然后，重新定位鼻腔的活动框架，将其形状恢复到预期的极限，并使用塑形（固定）绷带固定鼻锥，直至组织完全愈合和巩固。

针对此类增生的手术包括以下几个步骤：局部麻醉、敷药和浸润——1% 奴佛卡因溶液与 0.1% 氯化肾上腺素溶液（每 10 毫升麻醉药加 3 滴）。奴佛卡因先在鼻中隔和鼻侧壁两侧粘膜下注射，然后经鼻内注射至鼻梁及其斜坡下方的组织，直至鼻根。可从鼻尖皮肤切开一个“鸟”形切口，随后皮下分离软组织，暴露缺损（驼峰）并切除，或进行鼻内切口。

后者在鼻前庭沿其外壁进行，长2-3厘米，向对侧过渡，并分离鼻背骨膜。通过此切口，将鼻背软组织与骨膜一起分离，并暴露鼻背骨组织的变形区域。使用合适的器械（凿子、Joseph锉或Voyachek锉）切除隆起。

从分离的组织下取出骨碎片后（用鼻钳或耳钳取出，然后用强力的无菌消毒液冲洗），使用特殊的唇腭裂手术将鼻梁上产生的骨突起抚平（根据 FM Khitrow，1954 年）。

此后，再次冲洗手术腔，并通过按压鼻梁使其处于正常的中间位置并与鼻中隔接触来塑造鼻梁。如果使用手指压力无法做到这一点，则使用锤击和适当的器械来移动骨组织。这会导致切除的驼峰区域剩余的骨骼形成骨折，从而获得所需的塑造效果，但应警惕鼻穹窿区域粘膜破裂。手术完成后，按照Mikulich的方法紧紧填塞鼻腔，并在鼻梁上施加压力绷带，在其上放置弯曲成适合鼻子形状的铝或塑料夹板；后者用胶带固定。建议在手术后第4天或第5天取出鼻内棉塞，并在手术后8-10天取下外部绷带。

如果鼻子过长或需要缩短鼻尖，可以通过多种手术去除导致鼻尖变形的软骨。例如，当鼻尖向前突出时，需要在鼻前庭底部多余的软骨组织下方做一个水平切口，切口应向对侧过渡，在鼻尖处于所需位置的范围内分离并去除多余的软骨。如有必要，还可以切除鼻前庭侧面多余的皮肤。

为了更大幅度地延长鼻尖，可以采用 Rauer 手术和 Joseph 改良的手术。

在该手术方法中，在鼻前庭进行双侧鼻内切口，并将鼻中隔软组织分离至根部。然后，从鼻中隔前部的底部切开软骨，切除多余的软骨组织，使鼻部变形为三角形，底部向前。在此范围内，切除鼻翼软骨，使其与新生的鼻尖相吻合。为此，需要使切除上述三角形软骨后剩余的鼻翼软骨和鼻中隔软骨的边缘在对齐和缝合时重合。缝合线采用细丝线。通过向上移动鼻梁软组织，将鼻尖向上抬起。手术完成后，用鼻塞和压力绷带包扎鼻梁，并在其上放置上述铝或塑料角夹板。

鼻部发育不全的手术干预方法。这些畸形包括扁平鼻和鞍鼻。消除这些缺陷的方法包括在鼻背区域进行软组织隧道手术，并在由此产生的空间中植入由反应性异体材料制成的假体，或者最好是自体移植软骨或骨组织，这些假体需根据缺损大小进行预先塑形。

从历史角度来看，值得一提的是，过去人们使用凡士林、石蜡、赛璐珞和橡胶等材料制作用于矫正鼻部发育不全的美容假体，后来开始使用象牙、珍珠母、骨、软骨、肌肉和腱膜。此外，还使用各种金属：铝、银、金，甚至铂金。

目前，绝大多数情况下采用自体材料，即取自肋骨、胫骨、髂上棘等的骨或软骨碎片。除了自体移植外，利用尸体材料的同种移植方法也被广泛应用。

对于近期因正面撞击导致鼻背凹陷的病例，可以通过用鼻刮器从内侧作用于凹陷的组织将其抬高至先前的水平，然后按照Mikulich的方法对双侧鼻腔进行紧密填塞，从而实现鼻背凹陷的复位。对于慢性病例，则采用经鼻方法置入“假体”。这种手术干预的本质是在鼻前庭切开一个切口，沿着鼻背的斜面朝缺损方向形成一个通道，并在其中植入一个大小合适的同种或自体材料假体，塑造正常的鼻形。缝合鼻前庭的伤口。填塞鼻腔，并用外部固定绷带包扎。

鼻锥体错位的干预方法。这些畸形包括歪鼻（鼻尖或鼻梁弯曲），也称为“斜鼻”，或根据VI Voyachek的说法，称为“鼻侧凸”。矫正此类缺陷的方法有两种。近期，由于鼻梁受到侧面撞击导致骨折移位而出现斜鼻，可以进行手动复位。局部麻醉：经鼻腔内注射，将2%的奴佛卡因溶液通过鼻骨骨折区域的鼻梁皮肤浸润。复位后，使用固定石膏或胶体绷带。

如果鼻部创伤已造成更严重的骨骼完整性损伤，例如骨碎裂和鼻外皮完整性受损，则根据VI Voyachek（1954）的说法，需要采取更复杂的治疗方案：使用鼻内塞、橡胶引流管或固定在患者头部的特殊支架，将断裂和移位的鼻部（需通过X光检查）固定在适当位置。外部伤口处需使用垂直和水平吊带状绷带进行包扎。对于近期无法修复的缺损，需进行二次治疗（切除化脓性沉积物，复位碎片）。

对于鼻锥慢性错位，应根据上述所有规则，有计划地进行手术干预。手术经鼻进行。对于歪鼻，可进行鼻骨截骨术和上颌骨升突切除术。同样，可以松动变形的骨碎片，并将其与鼻骨和上颌骨碎片一起复位到所需位置。鼻部需使用固定绷带包扎19-12天。绷带必须具有压迫性，以避免术后水肿和出血。

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