瓦泰尔协会

VATER协会的流行病学

每10,000名新生儿中有1.6人。

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VATER协会成立的原因

大多数病例为散发性，无致畸或环境因素。少数家族性病例有报道。

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VATER 关联的症状

先天性缺陷的范围非常广泛，其中超过三分之二的缺陷位于下肢（远端肠道缺陷、泌尿生殖系统异常、骨盆骨和下肢）。上肢缺陷包括食管闭锁、各种桡骨结构缺陷、先天性心脏缺陷和上呼吸道缺陷。

先天畸形的症状综合：

• 脊椎缺陷（先天性脊椎缺陷 - 椎弓未融合、蝴蝶椎）——70%；
• 肛门闭锁-80%；
• 气管食管瘘——70%；
• 肾脏缺陷 - 肾脏缺陷或桡骨缺陷 - 手部桡结构发育不全/发育不全 - 65%。

VATER 关联的诊断

诊断标准：存在上述 5 种先天性畸形中的 3 种，且染色体组正常。

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VATER协会的待遇

对症治疗。

患者管理的特点

如果新生儿同时患有肛门闭锁和脊柱或手部异常，则需要进行彻底检查以确定是否存在气管食管瘘。

如果新生儿同时存在食管病变和手部放射状结构，则需要排除先天性肾脏缺陷。

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预报

根据已确诊的先天性缺陷的范围和严重程度确定。智力得以保留。