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Trenone 综合征

該文的醫學專家

遗传学家
,醫學編輯
最近審查:04.07.2025

Trenaunay综合征(又称Klippel-Trenaunay综合征、Klippel-Weber-Trenaunay综合征或静脉曲张性骨质增生性痣)是指腿部深层主要静脉血管异常发育,且血管通畅性受损。该病因研究该病症的法国医生P. Trenaunay而得名。

流行病學

Trenaunay 综合征通常是偶然发现的,并被记录为孤立的散发病例。

该综合症在人群中的发病率尚不清楚。人们认为该病主要影响男孩,尽管这种说法缺乏真实且确凿的证据。

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風險因素

导致妊娠早期胚胎发生中断的危险因素:

  • 化学中毒;
  • 服用违禁药物;
  • 应力负荷;
  • 暴露于放射性辐射;
  • 传染病——病毒和微生物感染。

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發病

Trenaunay 综合征的发病机制被认为是胚胎发生障碍和深静脉血管发育不良。

也不排除胚胎在血管系统形成时受到机械损伤的可能性。

然而,在某些情况下,Trenaunay 综合征也出现在一个家族的患者中,该家族主要由女性组成。

目前尚无关于该疾病的变异形式和遗传可能性的可靠且明确的信息。然而,科学家坚持认为,遗传特罗内综合征的风险已被降至最低。

普遍认为,静脉压升高是由于深静脉通畅度降低所致。深静脉血液流入皮下静脉,导致缺氧,肢体组织营养不良,组织内积液和淋巴淤滞。此外,静脉-动脉吻合口打开,导致循环系统疾病恶化。

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症狀 特伦奈综合征

Trenaunay 综合征的早期症状在新生儿时期即可发现。少数情况下,此类症状在出生后才被发现,并持续至 2 岁左右。

该疾病的特征性症状被认为是:

  • 血管瘤是一种奇特的斑点,面积较大,通常出现在单侧肢体上。斑点颜色可为浅紫色或深紫色。其上方的皮肤非常脆弱:轻微的物理撞击都可能造成损伤并出血。
  • 下肢静脉曲张和皮下静脉扩张:静脉在某些地方变粗、扭曲、触摸时疼痛。
  • 患侧下肢的体积通常大于健侧腿。患侧足部、胫骨体积以及患侧腿的长度可能会增加。此类变化是由于深静脉血管病变引起的。

患者可能同时出现这三种体征,也可能仅出现其中两种。Trenaunay综合征可分为以下几类:

  • 无血管瘤;
  • 无肢体增大;
  • 没有静脉曲张。

还可能出现“交叉”类型的综合症,一条腿上出现血管斑,另一条腿上出现肥大症状。

有时这种综合症发展缓慢,有时则迅速:在第二种情况下,病理从受影响的腿扩散到下半身,然后扩散到上半身。

其他但可选的症状可能包括:

  • 白内障;
  • 青光眼;
  • 缺损;
  • 虹膜异色症;
  • 胃肠道出血;
  • 尿液中带血;
  • 内脏肿大;
  • 脂肪营养障碍;
  • 抽搐;
  • 额外的大型船只。

階段

  • 0 期 – 没有明显的静脉疾病症状。
  • 第 1 阶段 – 出现蜘蛛静脉、可见的静脉网络、皮肤发红区域。
  • 第 2 阶段 – 出现静脉曲张。
  • 第 3 阶段 – 出现肢体肥大,但无皮肤变化。
  • 第 4 阶段 - 出现可见的皮肤变化,如色素沉着、静脉湿疹、皮肤硬化症。
  • 第 5 阶段 – 溃疡愈合后出现明显皮肤变化。
  • 第 6 阶段 – 出现可见的皮肤变化,并伴有活跃期的溃疡过程。

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並發症和後果

Trenaunay 综合征可能导致其他病理状况的发展,这些病理状况不仅会影响血管网络,还会影响患者的内脏器官。

在大多数情况下,血管病变会引发“象皮病”和淋巴管瘤。该病的外部症状包括巨人症、髋关节脱位(由于肌肉骨骼系统发育受损导致)、腭或唇闭合不全。

如果病变扩散到消化系统器官,可能会出现内出血和直肠出血(如果直肠静脉受到影响)。

如果不及时救助,可能会产生极其负面的后果,其中之一就是死亡。

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診斷 特伦奈综合征

Trenaunay 综合征的诊断基于收集的病史信息和体格检查结果。其他检查方法可能包括:

  • 测试——一般血液和尿液测试、生化血液测试、血液凝固测试、胆固醇血液测试、血糖测试;
  • 仪器诊断——多普勒超声检查、磁共振成像、血管造影(静脉造影)。

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鑑別診斷

Trenaunay 综合征的鉴别诊断包括以下疾病和病症:

  • 静脉曲张症状复合体(没有血管瘤和骨骼系统肥大性改变而发生);
  • Servelli 综合征(特征是静脉曲张扩张,并伴有钙化形成,伴有骨质疏松和四肢缩短);
  • Maffucci综合征(其特征是,除了血管斑外,还有骨软骨发育不良);
  • Bean 综合征(伴随海绵状血管瘤的形成和胃肠道出血的发展而发生)。

在某些情况下,Trenaunay 综合征必须与淋巴水肿和 Sturge-Weber 综合征区分开来。

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誰聯繫?

治療 特伦奈综合征

Trenaunay 综合征的治疗存在一定的困难,很大程度上取决于检查结果和患者的一般状况。

该综合症的主要治疗方法通常包括:

  • 使用压缩服装和衣物;
  • 激光治疗;
  • 硬化疗法;
  • 手术治疗;
  • 药物治疗。

Trenaunay 综合征的治疗采用多种药物,这些药物可以联合使用或根据现有症状使用。

必须开出改善血管壁张力的药物:Detralex、Aescusan、Troxevasin 等。

在出现炎症过程时,会开具抗炎药物,这些药物既可以片剂形式使用,也可以外用制剂形式使用:酮洛芬、扶他林、布洛芬。

如果血栓形成的可能性很高,则使用肝素、Curantil 和 Fraxeparin。

给药方法和剂量

副作用

特别说明

德特拉克斯

每日2片,饭后服用。

消化不良、头痛、皮疹。

Detralex 与其他药物结合效果很好。

给药方法和剂量

副作用

特别说明

曲克舒

饭后服用,每日三次,每次一粒。疗程可持续3-4周或更长时间。

恶心、胃灼热、头痛、胃溃疡。

该药物对 15 岁以下儿童的治疗效果尚未得到研究。

给药方法和剂量

副作用

特别说明

布洛芬

如果疼痛,则每天使用三次,每次 200 毫克。

腹痛、消化不良、肝区疼痛、呼吸困难、血压升高、贫血。

请勿用于治疗 12 岁以下的儿童。

给药方法和剂量

副作用

特别说明

库兰蒂尔

空腹服用,每天 75 毫克起,具体剂量取决于医生的处方。

心动过速、腹痛、头痛、虚弱感、鼻塞。

不用于治疗 12 岁以下的儿童。

给药方法和剂量

副作用

特别说明

速避肝素

它以皮下注射的形式使用。剂量根据个人情况选择。

过敏、血小板减少、局部超敏反应。

仅对 18 岁以上的患者开处方。

为了改善组织恢复和修复,使用复合维生素:

  • Actovegin 是一种以血液成分(去蛋白血液衍生物)为基础制成的药物;
  • Ascorutin 是一种补充维生素 C 和 P 缺乏的药物;
  • 抗坏血酸是一种众所周知的维生素,参与胶原蛋白的生成并强化血管壁;
  • Aevit – 防止血管发生动脉粥样硬化变化。

此外,还必须坚持富含抗坏血酸和钙的饮食。维生素D的天然来源是适量晒太阳。如果由于某种原因无法进行此类晒太阳,医生可以开400至800国际单位的维生素D。

鼓励散步、慢跑和有氧运动。

物理治疗

Trenaunay综合征的综合治疗通常辅以定期物理治疗。以下方法被认为是最常见的:

  • UHF,或使用红外辐射,基于热效应,有助于增加血液循环;
  • 达森瓦尔化——暴露于高频脉冲电流;
  • 直流电流是使用低电压、低功率的直流电;
  • 水蛭治疗——水蛭疗法;
  • Sollux 是一种使用特殊白炽灯的光疗法。

民间疗法

对于 Trenaunay 综合征,可以积极使用传统药物治疗,包括内服输液和汤剂,以及在患肢外用各种药剂。

患有 Trenaunay 综合征的患者应特别注意以下食谱:

  • 晚上,将几片牛蒡叶敷在患处,叶子内侧贴在腿部。用绷带包扎,第二天早上取下,每隔一天使用一次。如果没有牛蒡叶,可以用辣根叶代替。
  • 将100克磨碎的肉豆蔻和500毫升伏特加混合,浸泡2周,避光保存,偶尔搅拌。过滤后,分别在早餐前、午餐前和晚餐前各饮用20滴。
  • 准备一种长寿花酊剂:200克长寿花叶,加入500毫升伏特加,静置一周后过滤。酊剂可用于涂抹患处。
  • 取500克去皮蒜瓣,用绞肉机绞碎,与700毫升蜂蜜混合,放入冰箱冷藏一周。然后每日三次,每次1汤匙,饭前服用。疗程至少2个月。

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草药治疗

为了缓解 Trenaunay 综合征的症状,使用以下药用植物会很有帮助:

  • 甜三叶草 - 对血管内血液凝固过程有积极作用,改善四肢血液循环;
  • 牡丹、覆盆子——它们含有水杨酸,可以防止血栓的形成;
  • 啤酒花球果——改善静脉张力;
  • 鼠李、赤杨——消除炎症迹象;
  • 七叶树——强化血管壁,降低通透性。

每天用薄荷和洋甘菊浸泡 15 分钟进行足浴是有益的。

顺势疗法

顺势疗法可以辅助并增强Trenaunay综合征传统药物治疗的效果。以下顺势疗法最合适:

  • 植物炭——天然木炭(来自山毛榉或桦树)可改善血液循环和造血,消除静脉网络中的充血(特别是改善下腔静脉系统的功能)。
  • 白头翁是一种改善静脉循环的药物,对于门静脉和腔静脉系统的充血过程尤其重要。
  • Silicea 是一种基于硅酸的制剂,可改善血液的流变特性,增加静脉张力并促进组织内微循环。

所列药物的剂量是根据疾病的特征和患者的年龄单独规定的。

服用顺势疗法药物时的副作用通常保持在最低限度:很少会对药物成分产生过敏反应。

在复杂的顺势疗法药物中,七叶树(Aesculus compositum)尤为受欢迎。该药物口服,每次10滴,预先溶于30毫升清水中。服用方法:每日三次,饭前半小时或饭后1小时服用。疗程至少为4-5周。孕妇和儿童(18岁以下)禁用七叶树。服用该药物前,请务必咨询医生。

手术治疗

手术治疗是Trenaunay综合征的主要治疗方法之一。然而,并非所有患者都愿意接受手术,因为术后出现不良后果的可能性很高。

对于 Trenaunay 综合征,医生可能会建议以下手术方案:

  • 如果认为血管狭窄非常严重,则可以进行搭桥手术——创建一条绕过狭窄区域的额外血管并恢复正常血流。
  • 如果主静脉受到严重损伤,则需要用人工血管替代部分血管。这种手术称为血管移植。
  • 为了“关闭”狭窄的小静脉血管,可以使用硬化疗法——将特定的硬化药物引入静脉腔,这会导致血管壁连接并随后吸收不再使用的血管。
  • 激光手术或激光血管成形术可用于去除小蜘蛛静脉或孤立的浅表静脉网络。

在开具手术处方前,医生有义务告知患者及其家属手术可能产生的不良后果。手术的最终决定权由患者(如果患者是儿童,则由其家属)决定。

一般认为,6-7岁进行手术治疗可获得最佳效果。如有指征,甚至可以在新生儿和婴儿期进行干预。

預防

预防 Trenaunay 综合征进一步发展包括遵循以下建议:

  1. 需要定期进行稀释剂和抗炎剂治疗,强化血管并服用改善血液循环的药物。预防性治疗应旨在预防血栓形成和血管壁狭窄。
  2. 预防也应包括合理的营养。Trenaunay 综合征患者的饮食应限制盐、糖、烘焙食品、烟熏和高脂肪食品、香肠以及半成品的摄入量。营养方面应以蔬菜水果、绿叶蔬菜、浆果、谷物和植物油为主。
  3. 每天喝大量的水。水可以自然稀释血液,改善血液循环,防止血栓形成。
  4. 不建议过量使用:玫瑰果、荨麻、缬草、圣约翰草。上述植物的煎剂和浸剂可能会产生相反的效果,并使 Trenaunay 综合征患者的病情恶化。
  5. 您应该“忘记”酒精、吸烟、服用利尿剂和激素避孕药。
  6. 生活中务必排除体力不支的症状。建议进行适量的运动。尤其推荐游泳、散步、瑜伽和跳舞。

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預測

Trenaunay综合征可能伴有不良健康并发症。心血管衰竭可能导致病情恶化。脑部可能形成血管瘤,导致植物神经功能紊乱。

儿童通常能够存活并长大成人,但该综合征的预后仍然不容乐观。如果手术成功,Trenaunay综合征将进入长期稳定的缓解期。

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