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苏萨克综合征

該文的醫學專家

遗传学家
,醫學編輯
最近審查:04.07.2025

不久前,在上世纪末(1979年),J. Susek 博士及其合著者首次描述了这种疾病,后来该疾病以他的名字命名。这是一种罕见的自身免疫性疾病,其特征是内耳耳蜗和视网膜的小动脉出现微血管病变,导致听力下降和视力下降,以及大脑病变,表现为无法保持平衡和记忆力减退。患有这种综合症的患者无法真正地活在当下,因为他们对昨天的事情一无所知。

该综合征此前被认为是系统性疾病“狼疮”的一种,凝集反应为阴性,但这一假设并未得到证实。该综合征的另一个名称是视网膜-耳蜗脑血管病,即脑血管、视网膜和听觉神经的炎症性病变。

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流行病學

苏萨克综合征在女性中的发病率高于男性,男女比例为5:1。该疾病于20世纪末才被发现,其流行病学尚未得到深入研究。可以肯定的是,这种疾病很罕见:根据各种资料,全球已登记的病例在100至250例之间。目前已知的发病年龄范围为9至72岁,但大多数患者为20至40岁的女性。

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原因 苏萨克综合征

该疾病突然发作的原因尚不清楚,尽管有时病毒感染后也会发生。其他已知的风险因素包括激素替代疗法和妊娠。

所有这些数据都支持这样的假设:苏萨克综合征的发生前会出现免疫系统功能紊乱、激素水平和血液流变学变化。

目前,这种疾病被归类为精神障碍,而没有考虑到患者的行为是否与情况完全相符。

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發病

该综合征的发病机制源于人体的免疫反应,由于某种原因,免疫反应将内皮细胞(覆盖内耳耳蜗、视网膜和大脑血管的连续层)识别为抗原。这种免疫攻击的后果是细胞肿胀,以及器官小动脉血流部分或完全紊乱。

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症狀 苏萨克综合征

苏萨克综合征由以下三重症状定义:

  • 双侧感音神经性听力损失;
  • 周期性出现眼前雾气、双眼起雾、复视、短期单眼失明、视野旁中心暗点,偶尔出现视力持续下降(缺血性视网膜病变);
  • 疲劳和睡眠障碍、虚弱和头晕、严重头痛和健忘,有时出现抽搐和自主神经紊乱(亚急性脑病的症状)。

同时,该疾病的早期阶段并不总是以所有症状的出现为特征。约90%的患者在发病初期表现为视力障碍,约70%的患者主诉听力障碍。不到一半的患者在发病初期就寻求神经精神疾病的帮助。头晕、听力和视力部分丧失、剧烈头痛和畏光是人们在疾病初期寻求帮助的常见症状。

磁共振成像显示大脑、小脑和胼胝体的白质中存在多个累积对比度的病灶,而灰质中存在单个病灶,而其他类型的血管炎不会伴有这种情况。

视网膜血管转变,伴有小动脉阻塞症状和无脱髓鞘现象也是这种病理的特征。

並發症和後果

苏萨克综合征诊断过晚或误诊,其后果和并发症可能导致完全或部分残疾。该病曾出现病情突然消退的情况,且无需任何治疗。

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診斷 苏萨克综合征

苏萨克综合征的血液检查与其他血管炎不同,其血液检查结果没有任何变化。此外,仪器诊断(超声、多普勒)无法发现全身性血管疾病。

磁共振成像显示,脑白质沿侧脑室、胼胝体和小脑存在小的局灶性病变,类似于多发性硬化症的病变。此外,还存在一些造影剂标记物聚集的孤立区域。这种对比度在系统性红斑狼疮中并不常见。

在患有苏萨克综合征的患者的断层图像上,偶尔可以看到大脑灰质中的 MRI 病变,但与多发性硬化症不同的是,这些病变永远不会位于脊髓中。

为了在现代诊断中研究视网膜的状态,使用仪器方法:视网膜电图、眼电图、检眼镜检查、荧光血管造影和大脑皮层诱发视觉电位的记录。

在这种情况下,可以检测到视网膜小动脉扩张、微动脉瘤和毛细血管扩张。经常遇到视网膜小出血,伴有微血管病区域水肿,这是由于血管壁通透性增加引起的。

听力障碍可以通过耳声发射、脑干听觉诱发电位研究和其他耳神经检查来检测。

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鑑別診斷

根据诊断措施和病史的结果,对具有类似症状的其他系统性血管炎,多发性硬化症和其他耳部和眼部疾病进行鉴别诊断。

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治療 苏萨克综合征

药物治疗采用糖皮质激素,主要是甲基强的松龙。

该药物的作用类似于泼尼松龙,但其钠潴留能力较弱,因此耐受性更好。甲基泼尼松龙的吸收速度比氢化可的松和泼尼松龙慢,但作用时间更长。

平均剂量为每天4至48毫克。治疗方案和剂量由医生处方。

长期用药治疗(为了减少副作用,最大程度提高疗效)应按照以下方案进行:每隔一天早晨服用双倍剂量。长期用药后,应逐步减少剂量,逐渐停药。

严重高血压、精神障碍、肾上腺功能障碍、骨质疏松症、胃肠道溃疡性疾病患者禁用,因其可能引起类似的副作用并加重病理进程。术后、梅毒患者、心内膜炎加重期、开放性结核病、肾脏炎症患者禁用,孕妇及哺乳期妇女禁用,老年人慎用。

服用该药物的副作用可能包括
钠超载、水合过度、低钾血症、低钙血症、肌肉无力、免疫力下降和月经不调。

在严重疾病中,细胞抑制剂与甲基强的松龙冲击疗法(在数天内滴注超高剂量激素)联合使用,后者可抑制病理性细胞分裂过程。这些药物主要用于治疗恶性肿瘤,但在某些情况下也用于治疗自身免疫性疾病。

例如硫唑嘌呤是一种免疫抑制剂,同时具有一定的细胞分裂抑制作用。口服,每日剂量按每1公斤体重1.5-2毫克计算,分2次或4次服用。

孕妇、哺乳期妇女、儿童、过敏症患者或造血功能抑制患者禁用。与所有细胞抑制剂一样,本品副作用较大,尤其长期使用时,包括染色体异常、消化不良、肝功能障碍、造血功能障碍、致癌性、致畸性。治疗期间,需每周监测血液成分。

在某些情况下,观察到了凝血病的症状,并据此给患者开了减少血液凝固和血小板聚集的药物。

例如间接抗凝剂华法林,通过抑制维生素K来防止血栓形成。

治疗方案及剂量由主治医生个别处方,每日剂量通常为口服不超过5毫克,分两次服用。

华法林禁用于孕妇和哺乳期妇女。该药物也不适用于肝肾衰竭、出血和急性高血压患者。过量服用该药物可能导致出血。

最简单的抗血小板药物包括普通阿司匹林,它最常用于预防血栓形成。服药后半小时内即可见效。抗血小板作用在75毫克至325毫克的剂量下即可显现。该药物可能损伤胃黏膜,因此应在餐后服用,并饮用足量的液体,最好是牛奶或碱性矿泉水。孕妇及哺乳期妇女禁用。

血管病(血管炎)需要特定的饮食和营养方案。建议每日六餐。每日饮食中食盐含量不应超过八克。

日常饮食应包括含有维生素B1、B6、C、K和A的食物。血管病变会导致身体流失大量的钙;为了弥补这一点,需要每天食用低脂乳制品。

一些数据显示,在综合疗法中使用银杏制剂对治疗血管病(血管炎)有良好的疗效。为了激活大脑功能(改善记忆力、消除抑制),可以使用银杏叶提取物。非提取制剂(酒精酊剂或干叶粉末)可以恢复神经细胞、血液微循环、视神经和听神经的功能,恢复血管壁的弹性和强度,并改善血流。

除了药物和维生素外,还结合物理治疗,特别是高压氧疗——在压力室中使用氧气。

对于缺血和视网膜营养不良的情况,可以使用磁疗、电反射疗法和视网膜激光刺激来改善血液循环。

对于感音神经性听力损失,医生还可能开物理治疗:激光手术、电泳、超声波治疗、经颅磁疗法。

在血管炎和血管病的情况下,使用免疫复合物的血液净化硬件方法 - 血液吸收和血浆置换。

替代治疗

在民间医学中,有许多减少血管炎症、强化血管壁和防止出血的处方。

然而,在开始民间治疗之前,必须咨询医生;也许某些药方能够成功地融入治疗方案。

绿茶对血管壁有强化作用;你可以每天喝三次,每次半杯,但不要在睡前喝,因为它有刺激作用。

民间医学建议,早餐前半小时饮用厚叶岩白菜茶(bergenia crassifolia)可以缓解血管炎。晚上,将一茶匙干碎岩白菜叶用一杯开水冲泡,放置过夜。早上过滤后,加入一茶匙蜂蜜稀释后饮用。

为了增强身心健康,人们会饮用阿尔泰茶。当然,要制作这种茶,你需要找到一片黑叶。这些是这种植物的下部叶片,干燥后在雪下过冬。最好在春天将它们从山白菜上摘下来。这种茶的功效就源于这些叶片。只需干燥,它们就可以保存两年。将叶片压碎后,可以添加到任何草药茶或普通茶中。

黑加仑叶和浆果、牛蒡草、蜡菊、圣约翰草、金盏花、牛蒡根和叶以及甘草根的浸液具有抗炎作用。

黑加仑叶可以用来泡茶:将一汤匙捣碎的黑加仑叶放入保温瓶中,加入一杯开水,浸泡两小时后过滤。每天饮用四五次,每次半杯。

芸香、黑果楝、玫瑰果、蔓越莓和醋栗可用于强化血管壁。

香芸香饮:一茶匙芸香药草兑250毫升沸水,冲泡五分钟。过滤后饮用,每日两次。

服用黑果楝汁(野樱莓)有助于强化血管,每日三次,每次一至两汤匙。建议用黑果楝干果泡茶。将两汤匙黑果干果与两杯沸水冲泡,小火煮十分钟,然后浸泡至少五个小时。每日三次,加蜂蜜饮用。

顺势疗法是临床医学的一个特殊分支,其特点是采用不同的治疗原则,不会对同一诊断的患者使用大剂量、疗效范围广泛的化学药物。

剂量和治疗方案仅由顺势疗法医生单独开具;与传统医学不同,传统顺势疗法中没有推荐的药物剂量。

医生会仔细研究患者的症状,并开出一种可能在健康人身上引起类似症状的药物。顺势疗法并非针对疾病本身,而是针对患者本身,即用一种药物来治疗特定患者所固有的整个症状。在这种情况下,医生会开出极低剂量的药物。

顺势疗法中有一些疗法可以治疗与苏萨克综合征的最初症状和后遗症相似的病症。

例如:

  • 碳酸钡(Baryta carbonica) - 患者表现出记忆丧失的所有迹象:忘记日常动作的顺序,职责,言语,在平常的地方失去方向感;眼前有薄纱,视力弱,流泪;听力损失,听觉神经病变;由于急性脑血管意外导致瘫痪;
  • 硫酸钡(Baryta sulphurica)——头部颞部、额部、枕部刺痛、酸痛、痉挛性疼痛、压迫性疼痛,站立、行走时头晕;视力下降,眼前出现黑眼圈、斑点、苍白;耳鸣、听力下降、搏动、疼痛;无痛性麻痹,记忆力减退,昏厥;
  • 硫酸金雀花(Quininum sulphuricum)——听力损失,有时伴有严重头痛;
  • 钩吻——记忆力减退、头痛、视网膜发炎或脱落等视觉障碍、运动协调能力受损。

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苏萨克综合征后果的手术治疗

苏萨克综合征的症状之一是缺血性视网膜病变伴有视网膜中央动脉阻塞;在这种情况下,视力自发恢复极为罕见。视网膜和视神经的急性循环障碍几乎总是会导致部分失明,有时甚至是完全失明。视神经血管疾病的预后非常糟糕,但并非毫无希望。目前有多种手术方法可以改善视网膜血液动力学(例如激光凝固),其应用取决于对疾病严重程度的评估。

听力矫正可以通过选择助听器来实现。如果耳蜗受体仅保留一小部分,则需要进行人工耳蜗植入。这类手术在上世纪80年代末开始在世界各地推广。

預防

苏萨克综合征是突然发生的,原因不明,因此主要的预防措施是健康的生活方式,防止频繁的病毒感染,在许多情况下,病毒感染是该疾病发作之前发生的。

急性听力和视力障碍,特别是在年轻人中(高危人群包括孕妇),应引起更多关注 - 强制住院和彻底诊断:磁共振成像、听觉脑干诱发电位研究,因为不及时和错误的诊断可能导致患者残疾。

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預測

苏萨克综合征的病程通常为1至5年,之后病情趋于稳定。一些研究描述了该病反复发作长达18年的病例。

然而,即使疾病是短暂的,视力和听力也可能无法恢复。

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