双侧听力损失

双侧听力损失是指左右耳均出现听力障碍，伴随声音识别和理解能力下降。根据听力损失的程度和病因，患者可能会丧失听清单个言语部分的能力，从而影响言语理解能力——无论是口头言语还是耳语。双侧听力损失可能突然发生，也可能逐渐加重，可能是听觉器官本身出现问题所致，也可能影响听力范围的不同部分。

流行病學

全球至少有6%的人口（近3亿人）患有某种形式的听力障碍或完全听不见。根据世界卫生组织的统计数据，全球听力障碍超过40分贝的人数（无论障碍原因如何）估计约为3.6亿，其中超过100万是儿童。

每千名新生儿中，就有一名患有双侧完全耳聋。此外，在出生后的头三年内，还会有两到三名儿童出现听力损失。45-65岁年龄段人群中，13-15%的人以及30%的老年人患有单侧或双侧听力损失。

根据美国听力学家学会提供的数据，每年有超过66万名新生儿患有不同程度的听力损失。这一数字往往随着年龄的增长而增加，到9岁时，听力损失儿童的数量就会翻倍。

根据世界卫生组织的预测，全球听力损失状况每年都呈现持续恶化的趋势。

早产儿更容易出现听力损失。在接受 GJB2 突变筛查的儿童中，70% 的病例确诊为听力损失的遗传因素。[ 1 ]

原因 双侧失聪

双侧听力损失的主要原因是遗传因素（基因、遗传）和外界因素。根据原因，听力损失可以是先天性的，也可以是后天性的。

分子遗传学研究为专家们提供了大量关于双侧听力损失病因的信息。已证实，70%患有先天性早期（言语发育前）听力损失的儿童的听力受损是由基因型缺陷引起的。然而，在大多数情况下，听力损失并非综合征性疾病。超过一百个基因参与内耳调节蛋白、膜蛋白和结构蛋白的编码。这些基因的突变会导致柯蒂氏器功能障碍，并导致双侧周围性听力损失。

最常见的原因是GJB2基因突变。35delG缺失（在健康人群中杂合子携带者频率约为3-5%）可被认为是最常见的问题。这种先天性病变约占持续性双侧听力损失婴儿的一半。

GJB2基因参与编码连接蛋白26的产生，该蛋白是连接蛋白通路的结构亚基，负责耳蜗内K+离子的稳定性。该基因突变会导致先天性双侧非综合征性感音神经性重度听力损失和完全性听力损失。

与先天性听力损失相关的综合症包括 Pendred 综合症、Usher IIA 型综合症、Waardenburg 综合症、Branhio-oto-renal 综合症等。

先天性双侧听力损失最常见的非遗传性病因是巨细胞病毒，约1%的新生儿和四分之一的早产儿感染该病毒。10%的巨细胞病毒感染新生儿会出现非特异性临床表现，50%的患儿患有感音神经性听力损失。在半数病例中，该疾病的病程呈渐进性加重趋势：通常单侧病变会逐渐转变为双侧病变。

迄今为止，其他宫内传染病很少被认为是先天性听力损失的病因。也没有令人信服的证据表明疱疹病毒感染与先天性听力损失的发生发展有关。

导致听力损失的病理状况包括：

• 缺氧；
• 高胆红素血症。

后天性双侧听力损失的病因多种多样，其中包括：脑膜炎、病毒感染、服用耳毒性药物（利尿剂、氨基糖苷类药物等）、头部损伤（颅底骨折或颞骨骨折）、神经退行性疾病。[ 2 ]

風險因素

双侧感音神经性听力损失的病理形态学基础是听觉分析器不同阶段的功能性神经成分的定量缺乏，从外围区域（螺旋器官）到大脑颞叶听觉皮层所代表的中心区域。

双侧听力损失直至完全听力损失的主要因素是耳蜗敏感元件受体的损伤。该疾病发展的最初病理形态功能基础在于影响毛细胞的营养不良过程。如果及时发现问题并开始治疗，该过程可能是可逆的。

双侧听力损失形成的重要因素包括：

• 各种病因的感染，包括病毒性感染（腮腺炎、流感、蜱传脑炎、麻疹等）、微生物性感染（白喉、伤寒、脊髓膜炎、猩红热或梅毒）。
• 中毒：工业中毒、家庭中毒、药物中毒，包括服用耳毒性药物（氨基糖苷类、利尿剂、化学制剂、非甾体抗炎药）引起的中毒。
• 循环系统疾病（高血压、肠易激综合征、脑循环障碍、血液凝固障碍等）。
• 脊柱的退行性营养不良过程（具有“椎动脉综合征”征兆的脊椎滑脱、脊椎病、颈椎的钩椎关节病）。
• 遗传倾向，遗传性单基因疾病。
• 不利的环境影响，包括经常暴露在高噪音环境中。

儿童先天性双侧听力损失在出生后即可发现。该问题可能由于妊娠过程不良、分娩并发症或遗传因素引起。为了排除婴儿先天性听力损失，在婴儿仍在妇产医院时会进行听力测试。该程序称为听力筛查。如果妇产医院不具备必要的设备，建议母亲前往其他可以进行此类测试的专科诊所或医疗机构（如果怀疑有听力损失）。

一般来说，双侧听力损失可能发生在任何年龄。在很多情况下，这一过程与自然的年龄相关变化和衰老有关，但通常“罪魁祸首”是上述诱发因素。[ 3 ]

發病

任何声音都会对听觉器官产生一定的影响，其影响程度取决于声音的响度和强度，以 dB（分贝）为单位。

如果一个人的听力正常，他/她可以分辨从0分贝开始的相当宽的声音范围。舒适的声音范围通常不高于85分贝。更大的声音会引起不适，超过120分贝的隆隆声会导致耳膜损伤和破裂。

根据声高，声波的振动次数可确定。该值以赫兹 (Hz) 为单位。赫兹值越高，音调越高。人类听觉器官可以区分频率在 16 千赫兹到 20 千赫兹之间的声音。低于 16 千赫兹的频率为次声波，高于 20 千赫兹的频率为超声波。

人类对声音的最佳感知频率在500到10000赫兹之间。听力也会随着年龄的增长而略有下降，这是自然原因造成的。

听力损失是指听觉功能部分受损，识别和解释声音的能力受损。根据病变程度，患者会丧失听取语音信号某些元素的能力，这会对语音清晰度产生负面影响。

感音神经性听力损失患者的听觉机制受到影响：内耳、尾前神经或大脑的听觉中枢。最初，外毛细胞受损，导致对弱音的感知受损。结果，患者会将原本响亮的声音听成弱音。

传导性听力损失是由于声音传输障碍或中耳或耳道问题引起的。其病因通常是肿瘤、中耳炎、发育缺陷、耳垢栓塞、耳硬化症以及听小骨外伤。

混合性听力损失是感音神经性和传导性病理原因的结合。

听觉神经病患者的听觉神经末梢大多完好无损，因此他们仍然保留着完整感知声音的能力。然而，当神经冲动传递到大脑结构时，声音信息会发生改变和失真。[ 4 ]

症狀 双侧失聪

双侧听力损失的主要表现是双耳听力下降、耳鸣，有时还会伴有头晕、恶心等症状。

对口头言语和耳语的感知有明显变化，这与病理过程的程度相对应。

耳鸣通常是耳部疾病的最初迹象——间歇性、逐渐增强或持续性。耳鸣可能是高频（铃声、杂音、吱吱声）或低频（嗡嗡声）。耳蜗前庭机制的反应包括头晕，有时伴有恶心（呕吐），以及平衡能力受损的症状：运动协调性受损，步态不稳，突然运动时跌倒的风险增加。

长期双侧听力损失加重往往会引发进一步的心理情绪障碍：患者会报告情绪恶化、经常烦躁、焦虑、睡眠不佳。病情的恶化逐渐导致社会联系的减少，以及工作能力的丧失。

在老年患者中，双侧听力损失常常合并记忆和思维障碍、幻觉妄想综合症。

急性双侧听力损失通常突然出现；听力可能在数小时内逐渐恶化，通常在夜间休息时出现，且没有任何先兆。有时，听力功能的急性恶化进展较慢，大约持续4天。如果该过程持续数周，则称为亚急性病理过程。

慢性双侧听力损失会在数月内逐渐发展（通常至少 1-2 个月）。[ 5 ]

階段

双侧听力损失可能由多种因素引起，并根据疾病进展的不同阶段而有所不同。这对于确定治疗策略至关重要。例如，二级双侧听力损失仍可通过药物治疗，而更高程度的听力损失则需要植入或使用助听器。

听觉功能障碍包括四种程度的听力损失，其主要特征总结如下表：

语音感知（距离以米为单位）	耳语感知（距离以米为单位）	听觉阈值（单位：dB）
1度听力损失	6至7	1 到 3。	25至40
2级听力损失	4	1	41至55
听力损失3级	1	-	56至70
听力损失4级	小于 1	-	71至90

一级双侧听力损失是指患者对26至40分贝声音的接受能力丧失的听力障碍。在几米外相对安静的环境中，患者可以正常听清并区分单个单词。然而，在嘈杂的环境中，言语无法清晰辨别；两米以上距离的耳语也难以辨别。这种程度的听力损失通常可以通过药物治疗成功治愈，但忽视这个问题会导致听力损失的进一步加重。

双侧二度听力损失已经包括听不到口语。患者可以听到个别声音，但难以理解整体言语。此外，耳鸣也可能令人困扰。根据发病机制，双侧二度听力损失可分为以下几种类型：

• 传导性听力损失是由左右外耳水平的阻塞引起的。这种情况通常是单侧的，但也可能是双侧的，例如，在耳垢堵塞的情况下，听小骨或耳膜受损。
• 双侧感音神经性听力损失（又称“神经性听力损失”）与声音感知痛阈值降低有关。当声音超过听力阈值时，患者会出现痛觉。这种情况通常发生在听觉神经疾病、梅尼埃病和自身免疫性疾病的背景下。双侧感音神经性听力损失最常见的原因是感染性疾病，例如麻疹和脑膜炎，以及汞或铅化合物中毒。
• 双侧混合性听力损失是由多种因素同时引起的。其病理过程复杂，几乎都需要使用额外的助听器。

双侧三度听力损失属于严重听力损失，患者的生活质量会受到影响，并可能出现其他危险，例如，患者可能无法听到驶近车辆的声音、警告声等。三度听力损失的主要原因是治疗不当或在听力损失早期未进行治疗。

双侧四度听力损失是指双耳听力损失，对71-90分贝的声音不敏感。患者完全听不见耳语，能够辨别1米以内的对话，但听觉困难。

四度神经性听力损失尤其容易导致完全失聪。患者无法清晰地感知一米以内的声音，甚至完全听不见低声说话。[ 6 ]

並發症和後果

部分听力损失随时可能发展为完全耳聋。起初，患者听不到某个特定范围的声音，但仍然能够感知其他频率和音量的声音。如果听力完全或几乎完全丧失，则称为耳聋。

这种并发症对于三度及以上听力损失的患者尤其具有威胁性：

• 如果一个人不再听到耳语，而是在距离不超过 1 米的地方听到谈话；
• 如果失去了听到75-90分贝以下声音的能力。

耳聋的典型特征是完全丧失言语感知能力。

听力是正常生活不可或缺的一部分。如果一个人的听力开始下降，他/她很快就会被社会孤立，这会对其生活质量和心理情绪状态产生不利影响。儿童双侧听力损失在这方面尤其危险，因为它会导致言语发育迟缓，使进一步的社会适应更加困难。[ 7 ]

診斷 双侧失聪

急性神经性双侧听力损失的典型症状包括：

突然双侧听力损失或恶化（患者最常见的症状是言语清晰度和高频声音感知问题）；

如果双侧听力损失与创伤、迷路动脉循环障碍或中毒有关，那么与听力下降同时出现的是不同高度的主观噪音，有时还会出现前庭和自主神经紊乱，如头晕和恶心，心率加快和血压波动，出汗增多和共济失调。

病史应明确听力障碍的持续时间以及可能导致听力障碍的因素。尤其应注意既往感染性疾病、中毒、循环系统疾病、脊柱退行性营养不良性病变、头部或颈部外伤。

体格检查应包括以下步骤：

• 耳镜检查；
• 使用口头语言评估听力敏锐度；
• 敏锐度——耳语和口语言语接受能力测试、调谐室音调测试；
• 韦伯测试（在听力功能正常的情况下，腔音声音平等地传输到两个耳朵，或在头部敏感地感知到；在由于声音传导装置故障而导致的单侧听力损失中，声音感知从受影响的一侧进行，而在声音感知机制的单侧病变中，声音感知从健康侧进行）；
• 林纳试验（如果音叉在骨头上发出的声音持续时间比在空气中长，则试验结果为阴性，表明声音传导装置有病变；如果试验结果相反，则认定为阳性，表明声音感知机制有病变，尽管在健康人中也会观察到同样的阳性结果）；
• Federici 测试（声音感知装置正常和损伤均评估为阳性结果 - 即，从鹅颈管感知声音的时间较长；如果声音传导系统损伤，则结果为阴性）。

如果患者主诉头晕，则需要对前庭系统进行额外检查。此类诊断包括：

• 检测自发症状；
• 执行和评估前庭测试分数；
• 其他神经系统检查。

自发性眼球震颤的定义：

• 触诊、指指试验时上肢强直外展；
• 罗姆伯格姿势；
• 前倾步态、侧倾步态。

双侧听力损失的测试没有特定的变化特征，因此它们仅作为一般诊断措施的一部分。

仪器诊断主要通过听力检查和音调阈值听力检查来确定正常频率范围内的骨导和气导声音。

其他研究包括：

• 阻抗测量（声反射测量和鼓室测量）；
• 耳声发射（评估耳蜗功能）；
• 检测并记录短潜伏期听觉诱发电位；

如果听力损失不对称，则进行颞骨 CT 扫描、内听道区域、脑桥臂角、后颅窝的 MRI（常规和对比）。

鑑別診斷

病理	鉴别诊断依据	双侧听力损失的根本原因	病理排除标准
急性神经性听力损失	突然双侧听力损失，严重者甚至听力丧失	神经系统感染、流感、脑膜炎、气压伤、声学或机械性创伤、使用耳毒性药物	听力测试确定频率范围内的听力损失。根据超声检查结果，可能存在血流动力学障碍
椎基底动脉供血不足综合征、椎动脉综合征	双侧进行性听力损失	椎丛及椎管内动脉血管受压，脑血管动脉粥样硬化改变	超声多普勒超声检查识别椎基底动脉盆地的颅外动脉
迷路病、梅尼埃综合症。	眩晕发作和耳鸣，波动性听力损失	先天性耳蜗前庭机制缺陷、内淋巴代谢障碍及迷路中层离子平衡紊乱	典型症状和听力检查结果
耳硬化症	最初为单侧听力损失，然后为双侧听力损失，且病程进展缓慢	位于镫骨底部的内耳骨迷路的遗传性骨营养不良病理	听力检查通常会发现“卡哈特叉”。计算机断层扫描可显示新生骨组织的病灶
听觉神经瘤	首先出现一只耳朵的听力逐渐下降，面部患侧疼痛，退缩神经和面神经麻痹，吞咽、发音和发声问题	22号染色体长臂上肿瘤抑制基因缺失	MRI 可确定肿瘤轮廓光滑，具有周围带、桥和脑干弯曲、“悬滴”综合征。

耳硬化症与伴有传导性听力损失的中耳病变相鉴别。在这种情况下，通常会针对每种特定病变定义典型的诊断体征。

渗出性中耳炎表现为听力损失加重，初期为传导性，后转为混合性。该病常在急性呼吸道病毒感染后发病。鼓室图具有特殊的鉴别诊断价值。

对于既往有创伤（主要是脑外伤）的患者，双侧听力损失可能与听小骨链断裂有关。[ 8 ]

治療 双侧失聪

在双侧听力损失的初期，治疗是在耳鼻喉科医生的监督下以门诊方式进行的。

非药物影响包括以下干预措施：

• 温和的听觉疗法；
• 饮食表#10 或#15；
• 高压氧疗。

糖皮质激素类药物需根据个体情况开具。务必考虑患者所有现有合并症、可能的禁忌症及副作用。泼尼松龙或地塞米松需按递减方案口服。

对于神经性耳聋，如果保守治疗无效，或气导助听器效果不佳，则需要进行手术治疗。

在双侧听力损失的初期（包括二度听力损失），治疗包括特殊技术和仪器组合。可以使用：

药物治疗、物理治疗、听觉神经电刺激；

如果听力损失与鼓膜或听小骨损伤有关，则需要进行手术干预（鼓室成形术或鼓膜成形术）。

最常见的技术之一是使用特殊针头或激光束进行反射疗法。针灸疗程包含10个疗程，4周后可重复一次。

高压氧疗（氧疗）具有积极的疗效：患者吸入一种特殊的饱和氧气混合气体。该疗法可以改善毛细血管的微循环，加速听力功能的恢复。

双侧听力损失达到3度和4度时，听觉器官会发生不可逆的变化，因此此阶段药物治疗无效。然而，重要的是阻止病理过程并防止其进一步发展。

通常建议患者使用助听设备，这些设备包括：

• 夹式或口袋式（固定在衣服上，用特殊的插入式耳塞插入耳朵）；
• 耳背式（放置在耳朵后面，不像手持设备那样显眼）；
• 耳内式（定制，更常用于儿童）。

对于传导性双侧听力损失，彻底清除体内所有现有的感染灶至关重要：清洁口腔，治疗慢性中耳炎和鼻窦炎等。为此，医生会给患者开抗生素、抗组胺药和抗炎药（通常是激素类药物）。如果需要手术干预，则只有在彻底清除所有感染灶后才能进行。

对于神经性听力损失，医生可能会开以下几组药物：

• 抗菌或抗病毒药物（取决于疾病的病因）；
• 利尿剂（如果需要消除肿胀）；
• 多种维生素；
• 激素；
• 抗凝剂；
• 免疫调节剂。

即使治疗结束后，所有患者仍应定期复诊并监测听力功能。如有需要，医生会调整处方并提供补充建议。

預防

基本的预防原则是避免危险情况的发生和风险因素的负面影响。必须及时就医，根据主治医生的建议和处方，识别并治疗上呼吸道疾病。需要注意的是，自我治疗，包括使用耳毒性药物，往往会导致听力损失持续恶化，并引发多种并发症。

经常暴露于高噪音或强烈振动环境中的人患双侧听力损失的风险很高。为了防止听力功能在这种情况下受损，务必遵守安全预防措施并使用听力保护措施（例如专用耳机、耳塞）。在某些情况下，听力受损者可能会被建议换工作。

通常可以通过预防体内的感染性疾病来避免这个问题，因为某些感染可能会导致耳聋。

专家强调，一旦出现可疑症状，就应立即就医。这可以大大提高疾病成功治愈和功能恢复的几率。

其他预防措施：

• 避免不良习惯（吸烟和饮酒）；
• 避免压力和心理情绪过度紧张。

这些简单的措施可以帮助在未来几年内维持正常的听力功能。

預測

如果不治疗，双侧听力损失往往会逐渐加重，直至完全失聪。这一过程的速度取决于病变的性质和患者的个体特征。与以下因素相关的双侧听力损失预后不太乐观：

• 晚年;
• 遗传易感性；
• 耳鼻喉器官频繁感染和炎症病变；
• 经常暴露于噪音中；
• 头部创伤。

无论病理过程的严重程度如何，所有患者都应定期就医检查。双侧听力损失仅在发展初期可逆，应密切监测病情并采取措施，防止病情进一步恶化。