先天性手部第一射线发育不良：病因、症状、诊断和治疗

手部第一射线的先天性发育不全是一种发育缺陷，其特征是手指的肌腱肌肉和骨关节装置发育不全，严重程度各不相同，缺陷在从射线近端到远端的一系列畸形缺陷中逐渐进展。

ICD-10代码

• Q71.8 手的第一射线先天性发育不全。

手第一射线先天性发育不全的分类

世界上最常见的分类被认为是Blauth分类，该分类针对的是手掌第一射线先天性发育不全。根据缺陷的严重程度，该异常可分为五个程度。

• I级——食指尺寸略有减小，拇短展肌和拇对肌发育不全。
• II 级 - 拇指由所有骨骼结构代表，但其尺寸与正常相比有所减小；注意到第一指间隙变窄、浅表拇指肌肉发育不全或发育不全、掌指关节不稳定。
• III 级 - 第一趾间隙变窄，拇指大鱼际肌肉以及拇指长肌发育异常，第一掌骨发育不全直至远端的头部雏形。
• 四级——“悬垂手指”。
• V 级——食指发育不全。

手术治疗手部第一指节先天性发育不全的适应症包括 II-V 级畸形。对于 II 级发育不全，需进行食指外展和对掌手术，并稳定拇指掌指关节（关节囊成形术、关节融合术）。如果干预后手部双侧握力受限，则需要在第二阶段进行对掌成形术。如果术中发现拇指大鱼际肌严重发育不全，某些情况下还发现食指伸肌发育不全，则需进行拇指外展和对掌手术，并联合 Blauth-Thompson 肌腱成形术。对于 III-IV 级发育不全，有两种拇指复位方法：拇趾复位手术和第一指节重建术。如果是手部第一指节发育不全，则需进行拇趾复位手术。

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