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神经源性关节病(神经病理性关节病、Charcot 关节)和背痛

該文的醫學專家

,醫學編輯
最近審查:04.07.2025

神经源性关节病是一种进展迅速的破坏性关节病,伴有疼痛感知和位置敏感性下降,可由多种疾病引起,其中最常见的是糖尿病和中风。神经源性关节病最常表现为关节肿胀、滑液增多、畸形和关节不稳定。疼痛程度可能与神经病变的严重程度不符。诊断需要放射影像学确诊;治疗包括:如果进展缓慢则进行关节制动;如果病情进展,有时需要手术治疗。

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可导致神经源性关节病的疾病:

  • 淀粉样神经病(继发性淀粉样变性)
  • Arnold-Chiari畸形
  • 先天性痛觉不敏感
  • 伴有脊髓根部受压的脊柱退行性疾病
  • 糖尿病
  • 家族性遗传性神经病
    • 家族性淀粉样多发性神经病
    • 家族性自主神经功能紊乱(Riley-Day综合征)
    • 遗传性感觉神经病
    • 肥厚性间质性神经病(Dejerine-Sottas病)
  • 腓骨肌萎缩症(夏科-马里-图斯病)
  • 巨人症伴肥大性神经病
  • 麻风
  • 脊柱裂伴脊髓脊膜膨出(儿童)
  • 脊髓亚急性联合变性
  • 脊髓空洞症
  • 脊髓痨
  • 周围神经、脊髓肿瘤、损伤。

疼痛或本体感觉缺陷会损害正常的保护性关节反射,常常导致损伤(尤其是反复发生的轻微损伤)和轻微的关节周围病变被忽视。血管舒张反射导致骨血流增加,从而激活骨吸收,导致骨和关节损伤。每次新的损伤都会导致关节发生比健康个体更大的变化。关节内出血和多发性轻微骨折会加速疾病的进展。韧带无力、肌张力低下、关节软骨快速破坏是预示关节脱位的常见现象,而关节脱位也会加速疾病的进展。

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神经源性关节病的诊断

如果患者存在基础神经系统疾病,且导致破坏性但快速发生的无痛性关节病,通常在基础神经系统事件发生数年后出现,则应怀疑神经源性关节病的诊断。如果怀疑神经源性关节病,应进行放射影像学检查。诊断可通过患者存在特征性放射影像学异常、基础疾病和典型症状及体征来确立。

神经源性关节病早期的放射影像学异常通常与骨关节炎相似。主要区别在于:骨碎裂、骨质破坏、新骨生成以及关节间隙减小。滑液增多和关节半脱位也可能出现。之后,骨骼发生变形,新生骨骼在皮质附近形成,从关节腔开始,通常延伸至主骨之外,尤其是在长骨中。软组织钙化和骨化较少见。值得注意的是,异常骨赘可在关节边缘和关节内部发现;大型弯曲骨赘(“鹦鹉嘴”)常出现在脊柱中,但无脊柱疾病的临床症状。

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神经源性关节病的预防和治疗

对于有关节病风险的患者,可以预防关节病。早期诊断无症状或轻微症状的骨折有助于早期治疗;固定(使用夹板、特制鞋或其他装置)可以保护关节免受可能的损伤,并阻止疾病进展。治疗导致神经源性关节病的神经系统疾病可以减缓关节病的进展,如果关节在早期被破坏,则可以部分逆转损伤。如果关节损伤严重,可以进行内固定、加压或使用骨针的关节融合术。如果髋关节和膝关节发生显著变化,且神经源性关节病没有进展,则全髋关节或膝关节置换术可以获得良好的疗效。然而,假体不稳定和脱位的风险仍然很高。


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