神经性听力损失

神经性听力损失是听觉功能衰退（直至完全丧失）的一种变体，由听力分析仪的声音感知机制的任何部分（从耳蜗的感觉区到神经器官）的损伤引起。该病症的其他名称包括：感音神经性或知觉性听力损失、耳蜗神经病变。该病症较为常见，其治疗和预后取决于病变的严重程度、损伤程度以及病变部位。[ 1 ]

流行病學

全球至少有6%的人口（约2.8亿人）患有某种听力障碍或完全失聪。根据世界卫生组织的统计，全球听力损失超过40分贝（听力损失原因各异）的人数估计达3.6亿。在后苏联国家，这一数字至少有1300万人，其中超过100万人是儿童。

每千名新生儿中，就有一名患有听力障碍。此外，多达三名婴儿在出生后的头几年内患有听力损失。45-65岁人群中，神经性听力损失的发生率为14%，老年人（65岁以上）中，神经性听力损失的发生率为30%。

根据美国听力学统计数据，每年有超过60万新生儿患有某种听力障碍（超过40分贝）。随着年龄的增长，这一数字会不断增加，到9岁时，这一数字会翻倍。世界卫生组织的预测并不乐观：未来，神经性听力损失的人数预计将增加约30%。[ 2 ]

原因 感音神经性听力损失

发生神经性听觉功能丧失的最常见病因前提被认为是：

• 感染过程：
  • 病毒性疾病（流感、腮腺炎、蜱传脑炎、麻疹）；
  • 微生物病理学（猩红热、脑脊髓膜炎、白喉、梅毒、斑疹伤寒等）。
• 中毒：
  • 急性中毒（家庭、工业）；
  • 耳毒性药物（氨基糖苷类抗生素、利尿剂、化学制剂、非甾体抗炎药等）的药物毒性作用。
• 循环系统病理：
  • 心血管系统疾病（高血压，缺血性心脏病）；
  • 脑血液循环障碍、血液流变病理等。
• 脊柱的退行性和营养不良过程（脊椎病和脊椎滑脱、_C1-C4隐窝关节病）。
• 遗传性单基因疾病，遗传易受环境因素的负面影响。

風險因素

主要风险因素被认为包括：

• 有听力障碍的亲属；
• 在不利的噪音条件下工作（高工业噪音）；
• 用耳毒性药物治疗；
• 传染病（腮腺炎、脑膜炎、流感感染、麻疹等）；
• 躯体病理学。

几乎任何年龄段的任何人都可能出现神经性听力损失。这种病症的发病形式各异，可能由各种原因引起，也可能由各种耳部结构的功能障碍所致。老年人最常见的神经性听力损失发病因素是听觉神经和内耳问题。其根本原因可能是遗传易感性，也可能是某些感染性疾病、服用某些药物、头部受伤以及长期暴露于噪音导致的听觉机制“磨损”。[ 3 ] 增加老年人患病风险的因素包括：

• 缺血性心脏病；
• 糖尿病;
• 中耳炎、脑膜炎和其他影响听觉器官的疾病。

我们将分别讨论儿童时期神经感觉性听觉功能丧失形成的特殊性。

發病

神经感觉性听觉功能丧失的病理形态学基础被认为是听觉分析器不同阶段功能性神经成分的定量缺陷，具体而言，从外周（耳蜗）到中枢（大脑颞叶的听觉皮层）。感音神经性障碍形成的基本形态功能前提是螺旋结构的感觉受体受损。早期以毛细胞营养不良为特征的损伤，如果及时就医，是可以治疗和恢复的。[ 4 ]

总体而言，神经性听力损失是一种多因素疾病，可能由血管性、感染性、创伤性、代谢性、遗传性、年龄相关性或免疫性病变等因素引起。血管性疾病可伴有高血压、神经循环性肌张力障碍、中风、动脉粥样硬化、颈椎骨软骨病和血液病。需要注意的是，内听动脉血管没有吻合口，因此任何血流动力学紊乱都可能导致毛细胞缺氧、功能受损，甚至死亡。在胎儿发育过程中，如果怀孕或分娩期间出现缺氧，也可能导致听力损失。[ 5 ]

任何有毒物质或传染性病原体都可能导致神经性听力损失，尤其是在肾脏疾病、中耳炎或免疫缺陷的情况下。 [ 6 ]

以下药物具有耳毒性作用：

• 氨基糖苷类抗生素（链霉素制剂）。
• 安福霉素（利福平）。
• 糖肽（万古霉素）。
• 酰胺醇类（左霉素、氯霉素）。
• 大环内酯类（红霉素、螺旋霉素。
• 抗肿瘤药物（长春新碱、顺铂）。
• 利尿剂（呋塞米）。
• 非甾体抗炎药（乙酰水杨酸、吲哚美辛）。
• 麻黄碱制剂。
• 抗疟药（奎宁、Delagil）。
• 砷制剂。
• 抗结核药物，以及含有机染料和毒性物质的药物。

症狀 感音神经性听力损失

感音神经性听力损失的基本临床症状是听力功能本身的逐渐恶化。在大多数情况下，听力损失会逐渐加重，但有时也会迅速恶化。其他症状中，主要包括：

• 耳内杂音；
• 疼痛;
• 耳朵里有闷闷的感觉。

声音听不清楚（患者的听力相对较好，即听力正常，但听不懂对方对他说的话）。这种疾病更常见于脑部病变。患者也可能出现对强噪音和声音的不耐受症状，即所谓的听觉过敏——对周围常见声音异常敏感，并伴有疼痛感。这类患者不仅会感到声音不适，还会感到额外的耳痛，这是由于内耳蜗毛细胞受损引起的。

许多患者出现感音神经性听力损失，并伴有头晕、恶心、呕吐等前庭功能障碍。[ 7 ]

急性听觉病变的典型症状是：

• 突然出现单侧或双侧神经性听力损失，伴有言语清晰度和高频声音感知能力受损，直至完全丧失；
• 出现主观性耳内多高度噪音，急性前庭和自主神经功能障碍，表现为共济失调、恶心、头晕、出汗增多、心悸、血压波动、眼球震颤（主要在急性创伤、迷路动脉血管循环障碍、中毒后）。

单侧神经性听力损失伴随听觉功能受损，并伴有耳噪——通常是持续性的，多为混合音。

儿童神经性听力损失

宫内病变的发展可由外部和内部因素引起。最常见的外部原因是传染病（尤其是在妊娠早期）。婴儿神经性听觉功能丧失可导致麻疹和风疹、病毒性肝炎和疱疹病毒感染、巨细胞病毒、弓形虫病和梅毒等疾病。化学中毒也被认为同样危险：具体而言，危险因素包括：

• 孕妇饮用酒精饮料和服用药物；
• 吸烟；
• 使用耳毒性药物；
• 处于高辐射或重化学污染的环境中。

但宫内神经性听力损失更常见的因素被认为是内在的遗传原因。

此外，新生儿胆红素脑病等疾病也可能很危险。这种病症是由婴儿和母亲的Rh血型不相容引起的。该问题可能导致听神经中毒性神经炎。

上述绝大多数因素都会导致新生儿内耳血液循环受损。2-3岁及以上婴儿出现感音神经性听力损失则由其他原因造成，其中主要原因包括：

• 脑膜炎和脑炎；
• 麻疹、流感和病毒感染并发症；
• 中耳炎、上颌窦炎导致听觉神经或内耳受损。

机械伤害也可能很危险：头部撞击、突然的巨响（爆炸）。[ 8 ]

形式

在国际医学上，对听力损失的程度有明确的分布：

度	500、1000、2000、4000 Hz 的平均听力阈值（dB）
1级神经性听力损失	26-40
2级神经性听力损失	41-55
3级神经性听力损失	56-70
4级神经性听力损失	71-90
完全耳聋	90岁以上（91岁及以上）

根据临床病程，通常可区分先天性、后天性神经性听力损失以及完全性耳聋。而后天性病理又可分为以下几种类型：

• 听力突然丧失或恶化（疾病在 12 小时内发生）。

• 急性神经性听力损失（疾病在 24-72 小时内发展，病理持续时间长达 4 周）。
• 亚急性听力功能丧失（损害持续 4-12 周）。
• 慢性神经性听力损失（持续时间超过 12 周，特点是稳定、进展加快和波动）。

病理过程可呈可逆性、稳定性和进行性。此外，根据病变部位，神经性听力损失可呈单侧或双侧（对称性和非对称性）。

根据病因，通常将听力损失分为遗传性听力损失、多因素听力损失（主要是遗传性听力损失）和后天性听力损失。[ 9 ]

並發症和後果

大多数专家并不认为感音神经性听力障碍是一种单独的疾病：该问题通常是另一种先天性或后天性病理的结果或并发症，导致听觉受体机制出现障碍。

儿童时期的直接感音神经性听力损失可导致以下不良影响：

• 由于感觉剥夺状态（从听觉器官到婴儿中枢神经系统的冲动减少）导致儿童言语和智力发育受到抑制；
• 由于听力不足，无法正确复述言语，从而形成个人言语缺陷；
• 哑巴的形成，主要特征是先天性重度听力损失，无法矫正。

作为成年人，后果会有所不同：

• 精神病态，孤僻；
• 社交隔离;
• 神经症、抑郁症。

老年患者罹患阿尔茨海默病、人格退化和慢性抑郁症的风险增加。

診斷 感音神经性听力损失

在收集病史的过程中，医生会明确神经性听力损失的发病时间、症状发展的速度，检查听觉功能的对称性以及是否存在沟通障碍。此外，还会明确是否存在耳鸣、前庭功能障碍和神经系统症状。

对于听力问题，测试是作为一般临床检查的一部分进行的：

• 一般血液检查；
• 血液生化检查（胆固醇指标、血脂谱）；
• 凝血图；
• 荷尔蒙平衡。

感音神经性听力损失的仪器诊断必须包括耳镜检查。这项简单的检查有助于排除由于听觉通路阻塞、狭窄或闭锁导致的声音传导障碍。仔细检查面部区域，以发现脑神经支配可能存在的异常也很重要。

建议研究头臂血管的血流动力学参数（双重、三重扫描），以及进行听力测量——通过耳语和口头言语评估听力，以及韦伯和林纳的调音测试。

在耳鼻喉科检查阶段会使用针尖测试，其结果决定是否需要进一步咨询耳鼻喉科医生。

必须通过扩展频率范围的气音和骨音刺激来确定听力阈值。进行音调阈值听力检查。

建议进行阈值以上测试以评估响度感知听力损失。阻抗测试（声反射测量和鼓室测量）也可用于识别或排除中耳疾病和传导性听力损失。如果怀疑有内淋巴积水，则需要进行耳蜗电图检查。

部分患者需接受磁共振成像或计算机断层扫描（包括注射造影剂）：检查内听区、脑桥小脑角和后颅窝。此外，还可能建议进行以下检查：

• 对颈椎进行X光检查，并施加功能负荷；
• 脑部磁共振成像；
• 对比增强用于检测听神经瘤。

鑑別診斷

作为听力障碍鉴别的一部分，其他专家也参与诊断：全科医生、神经科医生。

必须排除其他形式的病理的存在，这些病理通常伴有听觉功能的丧失：

• 迷路疾病（中耳慢性化脓性炎症过程或根治性中耳手术或迷路炎的结果）；
• 由于感染而导致的内耳病变；
• 毒性病变；
• 第八神经的神经鞘瘤；
• 椎基底动脉盆地区域的脑循环障碍；
• 多发性硬化症;
• 脑肿瘤；
• 头部和脊柱损伤；
• 糖尿病;
• 慢性肾衰竭；
• 被硫磺塞堵塞；
• 甲状腺功能低下等

传导性听力损失和感音神经性听力损失也可以区分开来。在后者情况下，患者失去了识别特定频率声音的能力：因此，他会“听不见”某些声调、特定的感叹词以及听到的言语中的杂音。传导性听力损失通常会导致音量降低，声音清晰度下降（就像在周围噪音增加的背景下音量降低一样）。在诊断过程中，重要的是要认识到传导性和感音神经性听力损失可能同时发生，在这种情况下，我们称之为混合性听力损失。[ 10 ]

治療 感音神经性听力损失

对于急性神经性听力损失，患者会被转诊至耳鼻喉科进行住院治疗，并建议进行听觉休息。

输注糖皮质激素药物 - 特别是地塞米松与盐水溶液（量为4-24毫克，根据个体方案）。

为改善微循环和血液流变性，将300毫克己酮可可碱或50毫克长春西汀与500毫升等渗氯化钠溶液（缓慢注射2.5小时）一起注射，最多注射10天。

建议静脉输注抗氧化药物和抗氧化剂（5%乙基甲基羟基吡啶琥珀酸盐4毫升，溶于16毫升等渗氯化钠溶液中），最长10天。输注完成后，患者将转为服用片剂，其中包括：

• 血管活性药物；
• 益智药；
• 抗氧化剂、抗氧化剂。

必须治疗伴随的躯体病变，纠正慢性疾病。建议使用能够优化脑和迷路血液循环、改善组织和细胞代谢过程的药物疗程。

物理治疗程序是治疗的指征，尤其是结合声负荷的经颅刺激。物理治疗可以增强药物治疗的效果。其本质在于交流电作用于大脑皮层，导致内源性内啡肽的产生，从而优化听力分析仪受体的功能。电刺激可以恢复在病理过程中受到影响的毛发结构和神经纤维的功能。声负荷的目的是“切断”大脑皮层的病理回路，从而降低伴随听力损失的噪声的严重程度。

在其他物理治疗程序中，积极使用耳内电疗法、超声药物导入疗法和电刺激以及反射疗法、磁疗和激光疗法。

如有必要，建议使用助听器或植入人工耳蜗，因为药物治疗通常无效（尤其是遗传性、耳毒性和脑膜炎后神经性听力损失）。 [ 11 ]

預防

预防神经性听力损失的预防措施如下：

• 在嘈杂的环境中应佩戴特殊的防护耳塞。
• 长时间处于嘈杂的环境中后，听觉器官应该得到休息：建议在安静的环境中结束一天的工作。
• 强烈建议不要听大声的音乐，包括戴耳机。
• 您不应该添加不必要的噪音 - 特别是，只是为了“作为背景”而打开电视或收音机。
• 不建议频繁去放嘈杂音乐的俱乐部和迪斯科舞厅。
• 建议定期去看专科医生进行听力测试。例如，有神经性听力损失风险的人应该每年咨询耳鼻喉科医生。

其他建议包括：

• 任何感冒、流鼻涕、上颌窦炎、中耳炎、喉炎、扁桃体炎等疾病都应及时治疗。任何一种疾病都可能导致神经性听力损失。
• 未经医生许可，请勿自行用药。许多药物对听觉器官有毒性，错误且不合理地服用药物可能会导致永久性听力损失。
• 在游泳和潜水时，建议保护耳朵，避免水进入耳朵。
• 关注自己的健康非常重要，如果出现听力损失的最初症状，应立即就医。

預測

神经性听力损失极难矫正，因此，只有在早期急性病变的情况下，预后才相对较好。这种痛苦状况的疗效取决于许多因素，包括患者的年龄、前庭功能障碍、听力损失程度、听力参数以及开始治疗措施的及时性。

患者生命预后良好，即不会危及生命。不幸的是，听力功能不佳转化为完全失聪的可能性很大。为防止此类后果的发生，建议在保守治疗无效的情况下，进行助听器检查并选择合适的助听器。[ 12 ]

人工耳蜗植入适用于长期患有感音神经性听力损失的患者，而人工耳蜗植入适用于有耳蜗缺陷的患者。[ 13 ]

后期慢性神经性听力损失是残疾的征兆。