皮肤色素沉着和色素脱失：原因、症状、诊断和治疗

皮肤色素减退和色素脱失是指黑色素显著减少或完全消失。色素减退和色素脱失可以是先天性的，也可以是后天性的；可以是局限性的，也可以是弥漫性的。先天性色素脱失的一个例子是白化病。

眼皮肤白化病是一种异质性疾病，其特征是皮肤、毛发和眼虹膜色素缺失或急剧减少。眼皮肤白化病有两种类型——酪氨酸酶阴性和酪氨酸酶阳性，均与酪氨酸酶缺失或活性不足有关。其他类型白化病（例如切迪亚克-东综合征、赫尔曼斯基-普德拉克综合征等）的发病机制尚不清楚。

病理形态学。未检测到黑色素。黑色素细胞形态正常，分布均匀（“黑卷发-白化病-耳聋”综合征除外），但其色素合成功能降低。酪氨酸酶阴性综合征的黑素体处于成熟期I期，少数情况下处于成熟期II期；酪氨酸酶阳性综合征的黑素体处于成熟期III期。在赫曼斯基-普德拉克综合征和切迪亚克-东综合征中，已发现巨大黑素体。此外，在切迪亚克-东综合征中，皮肤肥大细胞内可见大型细胞质内含物（甲苯胺蓝染色）。

有限的色素脱失包括白癜风，其特征是由于缺乏黑色素细胞而导致的皮肤色素减退。

白癜风。这种皮肤病的病因尚不清楚，但有资料显示，免疫和代谢紊乱、神经内分泌紊乱以及紫外线照射（晒伤）可能与白癜风有关。家族性病例的存在表明遗传因素可能起着一定作用。它也可能表现为副肿瘤，或由外源性疾病（包括职业病）引起。临床特征是出现大小和形状各异的乳白色斑点，周围有正常皮肤或色素沉着带。色素沉着可完全或部分消失，呈网状或针尖状。色素脱失可能先于红斑阶段出现。通常，手部先发病，这在常染色体显性先天性白癜风（斑驳病）中并不常见。病变可局限于全身皮肤。根据病变的发生情况，可分为局灶性、节段性或全身性。

病理形态学。皮损通常无明显改变。表皮厚度正常或略薄，其增生平滑。角质层大多增厚，颗粒层由一排颗粒稀疏的细胞组成。棘层无明显改变，基底层细胞几乎不含色素。然而，在色素减退时，有时可检测到色素减退，但数量较少。在色素减退的皮肤中几乎未发现黑色素细胞，在色素减退区域，黑色素细胞数量少于正常皮肤。在真皮层中，可见单个胶原纤维肿胀和均质化，弹性网络无明显改变。血管通常扩张，管壁增厚，周围有成纤维细胞、组织细胞和组织嗜碱性粒细胞的巢状聚集。脱色区域的上皮毛囊有些萎缩，毛囊口扩张，充满角质块，皮脂腺也萎缩。对白癜风病变边缘皮肤的电子显微镜检查显示表皮巨噬细胞数量增加，黑色素细胞发生破坏性改变，影响了这些细胞的所有结构。在长期白癜风的病灶中，上皮细胞中没有黑色素细胞和含黑色素的结构。据一些作者介绍，白癜风病变中的表皮巨噬细胞数量增加，其活性显著增强。在外观健康的皮肤区域，黑色素细胞含有黑素体和前黑素体，但没有黑素体复合物，这是黑色素颗粒的最高组织程度。这表明黑素细胞功能不足。

白癜风的组织发生机制尚不明确。一些作者认为白癜风与自主神经系统功能障碍有关，另一些作者则认为与促黑素细胞激素分泌减少有关。RS Babayants 和 Yu.I. Lonshakov (1978) 认为，白癜风患者的黑素细胞存在缺陷，无法对促黑素细胞激素的作用作出反应；Yu.N. Koshevenko (1986) 获得的数据表明，在色素脱失的皮肤中存在与补体C3成分相关的细胞免疫反应，这种反应能够对黑素细胞造成损害。

获得性色素脱失可见于职业危害（职业性白斑病）、使用药物（药物性白斑病）、炎症部位（牛皮癣、结节病、麻风病）、梅毒和花斑癣（继发性白斑病）。

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