色素分散综合征

色素弥散综合征 (PDS) 是一种色素从虹膜后层的色素上皮中洗出并沉积在眼前节各种结构上的疾病。

小梁网的阻塞和随后的破坏可能导致眼压升高和继发性开角型青光眼的发展。

[ 1 ]、[ 2 ]、[ 3 ]、[ 4 ]、[ 5 ]、[ 6 ]、[ 7 ]、[ 8 ]

色素散播综合征的流行病学

色素沉着综合征最常见于20-45岁患有近视的欧洲年轻男性。约三分之一的色素沉着综合征患者随后会发展为色素性青光眼。

[ 9 ]、[ 10 ]、[ 11 ]、[ 12 ]、[ 13 ]

色素分散综合征的病理生理学

目前认为，色素释放并进入前房，导致透照下可见的特征性周边虹膜缺损，是由于虹膜色素上皮与晶状体悬韧带纤维接触所致。色素随后可能沉积在眼前节结构上。由于小梁网堵塞及随后的损伤，眼内液流出可能受阻，如果不及时采取措施，可能导致眼压升高，进而损伤视神经。

色素分散综合征的症状

患者通常患有近视，并有青光眼家族史。大多数病例无症状，但部分患者在剧烈运动后可能会出现“色素风暴”。拉伸或摇晃运动会导致色素大量释放，即“色素风暴”，从而导致眼压突然升高。此时，患者可能会出现视力模糊和头痛。

色素弥散综合征的诊断

生物显微镜

色素分散综合征的特征包括克鲁肯伯格纺锤体（角膜内皮上垂直方向的色素沉积物）、虹膜前表面的色素沉积物、透照时可见的周边虹膜缺损（用窄光束通过瞳孔进行逆向照明时看得最清楚）、以及晶状体赤道处悬韧带纤维附着处的色素沉积物。

房角镜检查

可观察到虹膜周边部分向后偏斜，其与晶状体的接触面积增加。通常前房角非常宽，在整个房角周围可见中等或明显的相对均匀的色素沉着。

后极

特征性青光眼性视神经萎缩的症状为眼压长期升高或周期性跳动。近视患者（尤其是色素沉着综合征患者）容易出现周边视网膜裂孔，因此需要更彻底的检查。

[ 14 ], [ 15 ]

色素弥散综合征的治疗

对于高眼压患者或伴有青光眼特征性视神经改变的患者，治疗目标是控制眼压。通常使用减少眼内液形成的药物。使用缩瞳剂可以减少色素释放，从而降低眼压。年轻患者通常对这些药物的耐受性较差，这些药物会增加视网膜脱离的风险，也会使视网膜周边部分的检查变得复杂。进行激光周边虹膜切开术时，由于前后房压力平衡和虹膜矫正（消除反向瞳孔阻滞），色素释放也会减少。该方法可用于预防高危患者患上青光眼。如果青光眼药物治疗效果不足，可以进行氩激光小梁成形术和旨在改善滤过性的手术。