剥脱综合征和青光眼：病因、症状、诊断和治疗

剥脱综合征是一种导致继发性开角型青光眼发展的全身性疾病。

眼前节检查时发现的一种特殊絮状白质可能导致小梁网阻塞。絮状白质也存在于身体其他组织中。

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剥脱性综合征的流行病学

剥脱综合征的患病率在爱斯基摩人中几乎为零，在斯堪的纳维亚人中高达30%。发病率随年龄和时间推移而增加。双眼受累的发病率也高于单眼受累。根据研究人群的不同，患有ES相关青光眼的患者可能仅占所有青光眼患者的一小部分，也可能占大多数。尽管剥脱综合征患者罹患青光眼的风险较高（根据蓝山眼科研究，风险高出5倍），但大多数患者不会患青光眼。

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剥脱综合征的病理生理学

形成剥脱的物质已从虹膜、晶状体、睫状体、小梁网、角膜内皮、眼球和眼眶血管内皮细胞，以及皮肤、心肌、肺、肝、胆囊、肾和脑膜中分离出来。然而，其性质尚未完全研究。该物质会堵塞小梁网，导致继发性开角型青光眼。虹膜瞳孔周围部分也会缺血，形成后粘连。结果，色素被冲走，瞳孔阻塞，小梁网负荷增加，导致前房角闭合。

病史

虽然明显的眼压升高罕见，但大多数患者无法找到重要的病史资料。有时观察到家族性病例，其特征是家族中有复杂性白内障手术治疗史。确切的遗传机制尚不清楚。

剥脱性综合征的诊断

生物显微镜

剥脱综合征的一个特征是絮状白色物质，最常在瞳孔扩张时在其边缘检测到，呈同心圆状，位于晶状体前囊表面。无晶状体眼的虹膜、前房角结构、内皮、人工晶状体和玻璃体前界膜上也发现了类似的沉积物。透照通常可发现瞳孔周围缺损和色素片萎缩。还可观察到瞳孔周围区的色素冲刷。与健康眼相比，患眼的瞳孔通常较小，扩张较少，这与滑膜积液和虹膜缺血有关。瞳孔扩张引起的色素释放可导致眼压升高。患眼也更易患白内障。

房角镜检查

剥脱综合征患者前房角通常狭窄，尤其是在房角下段。由于存在急性闭角型青光眼发作的风险，需要持续监测前房角。房角镜检查可发现小梁网色素沉着不均匀，并伴有大量深色色素颗粒。Schwalbe线前方色素沉积导致Sampaolesi线出现特征性的波状。

后极

特征性的青光眼性视神经萎缩表现为眼压长期升高或周期性跳跃。

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剥脱性综合征的治疗

伴有剥脱综合征的青光眼患者，眼压较高，且每日波动较大。医生可以使用眼药水来降低眼压，但这种方法已被证实无效。尽管氩激光小梁成形术术后眼压会升高，但该方法仍然有效。较低的激光能量可用于作用于色素沉着较强的小梁网，从而减少术后眼压波动。旨在提高滤过率的手术效果与原发性开角型青光眼相同。考虑到囊膜和韧带装置的薄弱性，进行白内障摘除术时应格外小心。