气胸

乳糜胸是指淋巴液在胸腔内积聚的疾病。它是一种严重且常常危及生命的疾病，常导致心肺衰竭以及代谢、电解质和免疫紊乱。

乳糜胸的分类：

• 先天性乳糜胸；
• 创伤性乳糜胸；
• 非创伤性乳糜胸。

新生儿乳糜性胸腔积液可能自发出现，可能由胸导管先天性异常或产伤引起。先天性乳糜胸的病因可能是导管发育异常：胚胎发生时导管分支连接异常、先天性导管瘘、先天性导管内阻塞。

创伤性乳糜胸可能发生于胸部器官的创伤和外科手术后，例如心脏手术、主动脉、食道、肺脏、交感神经系统结构。手术中胸导管的损伤在一定程度上与其走行异常有关，超过50%的患者存在这种情况。颈部导管的损伤可能发生于淋巴结活检和奴佛卡因阻断期间。

非创伤性乳糜胸可能由肿瘤引起。尤其是淋巴瘤和神经母细胞瘤有时会导致胸导管阻塞；淋巴管瘤病有时会导致胸腔和腹腔同时出现乳糜积液。非创伤性乳糜胸也可能由上腔静脉和锁骨下静脉血栓形成、主动脉瘤、丝虫病、右心室衰竭等引起。

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乳糜胸有何表现？

临床症状可能包括急性呼吸衰竭，主要表现为呼吸急促和发绀。体格检查可发现胸腔积液的症状，例如患侧胸壁略微隆起、叩诊音缩短、呼吸减弱、心脏搏动移向对侧。淋巴液滞留在胸腔内可能导致代谢紊乱：低蛋白血症、代谢性酸中毒、水、电解质和免疫紊乱。有时，创伤性乳糜胸从导管损伤到出现症状可能需要数周时间。这是由于纵隔胸膜下乳糜瘤的形成，并随后突破胸腔。

如何识别乳糜胸？

在这种情况下，可通过胸部 X 光或超声检查在胸腔内检测到积液。大量乳糜胸可在产前超声检查中诊断出来。可在出生后立即引起严重的呼吸窘迫综合征，因此需要紧急胸腔穿刺。在新生儿中抽吸积液时，通常会获得清澈的稻草黄色液体（如果孩子没有喂养过）。在以前喂养过的儿童中，积液会变成乳白色。积液分析通常显示脂质含量增加（超过 4-6 g/l）和蛋白质（超过 30 g/l - 其在血浆中的含量），甘油三酯水平超过 13 mmol/l。显微镜检查显示淋巴细胞占优势，高达 80-90%。这些数据证实穿刺期间获得的积液是淋巴液。体温升高并不常见。

乳糜性心包积液也可能渗入纵隔并积聚在心包腔内（乳糜性心包积液）。在这种情况下，胸部X光片上会出现纵隔扩张或心影扩大的症状。随着乳糜性心包积液的增多，可能会出现血流动力学征象——心脏受压（心包填塞）——心力衰竭。心包穿刺可以做出准确的诊断。

也可能同时出现乳糜胸和乳糜腹。这些情况在治疗期间可能会交替出现。

乳糜胸如何治疗？

乳糜胸患儿的治疗应首先进行全肠外营养和胸膜穿刺（乳糜性心包积液则需进行心包穿刺）。如果反复胸膜穿刺无效，则必须进行胸腔引流。将患儿转至全肠外营养实际上会导致淋巴液生成停止，从而促进康复。转至全肠外营养的替代方案是给予患儿以短链和中链甘油三酯 (MCT) 形式的特殊混合物。

新生儿先天性乳糜胸通常可通过胸膜穿刺或胸腔引流治疗。年龄较大儿童的非创伤性乳糜胸应排除并发疾病或恶性肿瘤。对于创伤性乳糜胸，保守治疗通常也有效。

长期乳糜胸会导致胸腔内形成血凝块、粘连和限制，使得这些内容物难以清除。

如果超过 14 天没有积极的动态变化或出现严重的代谢紊乱，则需要手术干预。首选手术是在缺损部位或膈肌上方结扎胸导管。该手术对 96% 的病例有效果。胸腔镜下结扎或夹闭胸导管是开胸手术的标准替代方案。为了更好地观察导管，术前通过管子给予脂肪食物：奶油、酸奶油、黄油或橄榄油。在无法观察胸导管的情况下，应缝合横膈膜上方主动脉和奇静脉之间的肌肉块和组织。在严重的情况下，可以进行暂时性胸腹分流术。