风湿性心肌炎

风湿性心肌炎是风湿热 (RF) 最显著的症状，决定了患者病情和疾病的严重程度。心肌炎通常单独发生，或与风湿热的其他主要临床表现合并发生。风湿热引起的心脏炎症和营养不良性改变可累及心脏所有层，并发展为心内膜炎（瓣膜炎）、心肌炎和心包炎。

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风湿性心脏炎的症状

风湿性心肌炎的心脏损害	临床症状
心内膜炎或瓣膜炎	二尖瓣反流的心尖全收缩期杂音和心尖以上舒张中期杂音 - 二尖瓣炎，心底舒张期杂音 - 主动脉瓣炎 对于风湿性心脏病患者来说，如果其中一种杂音的性质发生变化，或者出现新的明显杂音，则表明存在风湿性心脏炎。
心肌炎	充血性心力衰竭和/或心脏扩大的症状、心律失常 无瓣膜炎的心肌炎不是风湿热的特征*
心包炎	心包摩擦音、心音低沉、心包积液引起的心脏扩大、心脏区域疼痛。 在风湿性心包炎的情况下，瓣膜装置受损是必要条件 在风湿热的首次发作和复发中，诊断出心包炎的频率相同。

* - 尽管充血性心力衰竭几乎总是与风湿热的心肌受累直接相关，但风湿热中左心室收缩功能的恶化极为罕见，其症状可能是严重瓣膜功能不全的结果。

风湿热时损害频率以二尖瓣最高，其次为主动脉瓣、三尖瓣、肺动脉瓣。

客观检查时，脉搏特征明显。在病程发展的早期，脉搏加快。心动过速与体温及全身状况不符，睡眠期间不会停止，即使在体温下降、全身状况改善后也可能持续存在。少数情况下，心动过速在治疗后仍会持续很长时间。之后，脉搏变得不稳定。脉搏特征可能因体力活动、负面情绪而改变，然后在较长时间内（10-20分钟）恢复。

心动过缓在风湿性心脏炎中也具有重要的临床意义：与心动过速一样，心动过缓的出现频率要低得多，表明炎症过程对窦房结的影响以及冲动传导的中断。

目前，国际上已确定的风湿性心肌炎临床标准为：

• 以前未听过的有机噪音，或以前存在的噪音的动态；
• 心脏扩大（心脏扩大）；
• 年轻人充血性心力衰竭；
• 心包摩擦音或心包积液的体征。

风湿性心脏炎最常见的发现是杂音，在心动过速和充血性心力衰竭中由于收缩期容量低而可能难以听到，在心包炎中由于心包摩擦音或积液而难以听到。

世界卫生组织专家认为，以下声音可以提示患有心脏炎：

• 强烈的收缩期杂音；
• 舒张中期杂音；
• 基底舒张期杂音，

心尖区强烈的收缩期杂音是二尖瓣炎的表现之一。风湿性瓣膜炎的主要症状是二尖瓣反流反射引起的、伴有第一心音的、持续的吹风样收缩期杂音。该杂音占据收缩期的大部分时间，在心尖区听诊最清晰，通常传导至左腋窝区。杂音强度多变，尤其是在疾病早期，且不会因体位和呼吸的变化而发生显著变化。该杂音应与二尖瓣脱垂的收缩中期“喀喇音”和/或收缩晚期杂音相鉴别。

心尖部上方的舒张中期杂音（Carey-Coombs杂音）是由于舒张期血液从心房快速流向心室而形成的，可在左侧卧位屏住呼吸呼气时听诊，为一过性杂音，通常不易诊断或误诊为第三音。此类杂音的存在使得二尖瓣炎的诊断更加可靠。应将这种杂音与低频增强、响亮的收缩前期杂音相鉴别，后者随后出现增强的第一音，提示已形成二尖瓣狭窄，而非当前的风湿性心肌炎。

主动脉瓣膜炎的特征性基底舒张期杂音是高调、吹风样、衰减、间歇性杂音。

表中所示的风湿性心肌炎分类可成功应用于原发性风湿性心肌炎患者。轻度心肌炎诊断依据为：心脏出现杂音，但心脏大小和功能无改变。中度心肌炎诊断依据为：心脏出现杂音，同时伴有心脏增大；重度心肌炎诊断依据为：心脏出现杂音，同时伴有心脏扩大、充血性心力衰竭和/或心包炎。

风湿性心肌炎的分类

症状/严重程度	有机噪音	心肌瘤	心包炎	充血性心力衰竭
简单的	+	-	-	-
平均的	+	+	-	-
重的	+	+	+/-	+

轻度风湿性心肌炎：患者一般状况轻微受损，检查发现静息和睡眠时心动过速超过每分钟90次，体温正常或低热，音调低沉，出现III和/或IV音。二尖瓣受损时，心尖以上第一音减弱，可出现延长的中等强度收缩期杂音，也可出现短暂性舒张中期杂音；主动脉瓣受损时，可出现主动脉瓣以上收缩期杂音和舒张早期杂音。

中度风湿性心肌炎的特点是，与轻度心肌炎相比，其临床表现更为明显，并伴有心脏增大，这些症状可通过仪器诊断方法（胸部X光、心脏超声）确诊。患者的一般状况评估为中度。患者会出现无故疲劳、体力下降，但未发现充血性心力衰竭的征兆。风湿性心肌炎病程较长，有加重趋势，且心脏缺陷的发生率高于轻度心肌炎。

重症风湿性心肌炎除了器质性杂音和心脏扩大外，还会出现不同程度的充血性心力衰竭。在这种情况下，可能出现纤维素性或渗出性心包炎。一般情况被评估为重症或极重症。弥漫性风湿性心肌炎或全心炎可能导致死亡。在大多数情况下，重症风湿性心肌炎病程迁延，最终发展为心脏瓣膜疾病。然而，即使是重症风湿性心肌炎，也有可能完全康复。风湿性心肌炎的特定分类可成功应用于原发性风湿性心肌炎患者。

在已形成瓣膜性心脏病的背景下，复发性风湿性心肌炎的诊断难度更大。在这种情况下，近期链球菌感染的证据以及复发前心血管系统状态的了解（这些都可以通过对患者的临床观察来确认）至关重要。出现新的心音或先前存在的心音强度发生变化、心脏体积较初始增大、充血性心力衰竭体征出现或加重、在符合风湿热诊断标准的情况下发展为心包炎以及实验室参数发生变化，这些都有助于诊断复发性风湿性心肌炎并确定其严重程度。

风湿性心脏病是由风湿性心肌炎引起的。发病后3年内，心脏缺陷的发生率最高。最常见的是左房室口狭窄、二尖瓣反流、主动脉瓣关闭不全和主动脉瓣狭窄，以及合并和混合性心脏缺陷。

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风湿性心脏炎的诊断

风湿性心肌炎，特别是如果它被证明是疑似风湿热的主要或唯一表现，必须与以下疾病区分开来：

• 感染性心内膜炎；
• 非风湿性心肌炎；
• 神经循环无力；
• 特发性二尖瓣脱垂；
• 心肌病；
• 心脏粘液瘤；
• 原发性抗磷脂综合征；
• 非特异性主动脉炎。

诊断风湿性心肌炎的一种良好仪器方法是使用多普勒技术的二维超声心动图，因为在20%的患者中，超声心动图可以发现未伴有心脏杂音的瓣膜变化。超声心动图可以提供有关心房和心室大小、瓣膜厚度、瓣膜脱垂、瓣膜活动受限和心室功能障碍以及心包腔积液的信息。

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心内膜心肌活检

对于首次发作风湿热并伴有心肌炎临床特征的患者，心内膜心肌活检无法提供额外的诊断信息。需要注意的是，在确诊为风湿性心脏病 (RHD) 且仅有轻微 RL 表现和 ASL-O 滴度升高的患者中，如果出现不明原因的充血性心力衰竭，则提示持续性风湿性心肌炎的可能性很高。心肌活检作为一种侵入性检查，并非诊断的必要手段，仅可用于科学研究。

风湿性心脏炎的形态学标准是：

• Aschoff-Talalaev 心内膜下或心肌肉芽肿；
• 瓣膜疣状心内膜炎；
• 左心房后壁耳炎；
• 淋巴组织细胞浸润。

Aschoff-Talalaev肉芽肿是风湿性疾病的标志，通常位于心肌、心内膜和心脏结缔组织的血管周围，而在其他器官和组织中则未发现。伴有渗出性炎症反应、胶原纤维替代性改变和心肌退行性改变的肉芽肿被认为是“活动性的”。如果在明显的血管周围硬化背景下没有纤维素样坏死的征象，则肉芽肿被认为是“陈旧性的”、“非活动性的”。后者可以持续多年，是先前活动性的残留现象，与当前活动性和进一步的预后无关。

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风湿性心肌炎的治疗

风湿热患者的身体活动方案取决于风湿性心脏病的有无及其严重程度。轻度风湿性心脏病建议卧床休息至少 4 周。如果风湿性心脏病症状持续或恶化，则至少卧床休息 6 周。之后延长休息方案；一般建议限制运动至少 12 周。中度风湿性心脏病患者，前 2 周（心脏扩大期）应严格卧床休息；之后卧床休息 4 周，随后在病房和门诊住院 6-8 周，直至风湿性心脏病的症状消失。重度风湿性心脏病患者需严格卧床休息，直至心力衰竭和心脏扩大症状消失 - 2-3 周，卧床休息 - 4-6 周，病房（家中） - 4-6 周，门诊 - 8-10 个月。风湿病发作结束后，建议根据风湿性心肌炎的后果进行体育锻炼。风湿热患者的饮食并无特殊要求。重症风湿性心肌炎患者应限制食盐摄入。使用糖皮质激素治疗时也应限制盐摄入，因为糖皮质激素能够促进钠的重吸收。同时，应注意补充高钾食物（例如土豆、西红柿、甜瓜、杏干）。

风湿性心肌炎的对症治疗采用非甾体抗炎药和糖皮质激素进行。

对于轻度风湿性心肌炎和风湿热的心脏外表现，每日3-4克乙酰水杨酸有效；如果患者对其不耐受，可服用双氯芬酸（扶他林、奥司他芬），每日100毫克。对于严重、持续性、难治性中度风湿性心肌炎，其特征是心脏扩大、充血性心力衰竭、出现心内传导阻滞以及高度心律失常，建议给予泼尼松龙，平均每日剂量为1.0-1.5毫克/千克，持续2周。随后逐渐减少剂量，并给予非甾体抗炎药（NSAIDs），患者在停用泼尼松龙后仍需继续服用4周，这可以改善疾病的即时预后。一些研究人员建议对重度风湿性心肌炎使用甲基泼尼松龙（methylpred）进行冲击治疗。

对于因严重瓣膜炎导致心力衰竭并引起心内血液动力学紊乱的风湿性心肌炎病例，世卫组织专家建议考虑进行心脏手术（瓣膜成形术）甚至瓣膜置换术。

风湿性心肌炎复发的治疗与初次发作的治疗没有什么不同，但是，在出现心脏活动失代偿症状的情况下，特别是对于先前已形成心脏缺陷的患者，治疗计划包括使用 ACE 抑制剂、利尿剂，如有指征，还包括使用强心苷。

风湿性心肌炎的预后

20-25% 的原发性风湿性心脏炎患者会因出现心脏缺陷而导致瓣膜损伤。风湿热反复发作可能潜伏期进行，导致心脏缺陷的发生率增至 60-70%。此外，即使血流动力学上轻微的瓣膜损伤也会增加感染性心内膜炎的风险。