皮肤血管中的肿瘤和肿瘤样过程：原因、症状、诊断和治疗

皮肤血管中观察到的肿瘤样病变源于胚胎发育不良，伴随血管母细胞的分裂。这些细胞自胚胎期开始增殖并形成各种类型的错构瘤。这些错构瘤包括：毛细血管扩张痣；先天性或后天性血管和淋巴管扩张，伴有血管泡沫的反应性改变；以及在生命后期出现在表皮反应性改变的棉絮状结构中的血管角膜瘤；血管瘤——良性血管肿瘤，伴有纯毛细血管型或部分动脉或静脉型血管成分的增生。

此外，还有与各种先天性疾病相结合的静脉扩张畸形，例如弥漫性静脉血栓，静脉斑（蜘蛛痣），出血性毛细血管扩张症（Rendu-Osler病）和Hutchinson的静脉扩张症。

毛细血管扩张性痣是出生时就有的，临床特征是出现一个或多个深红色或蓝红色斑点，通常不突出于皮肤表面。痣有两种类型：一种是位于内侧，主要位于枕骨区和卵的中性部；另一种是位于外侧，通常单侧出现于面部和四肢。后者常合并其他器官和组织的先天性疾病（例如软脑膜黄斑痣、Sturge-Weber综合征、Klippel-Trenaunay综合征）。

病理形态学。位于内侧的毛细血管扩张痣的特征是生命早期真皮乳头下层的毛细血管扩张，而外侧定位的毛细血管扩张过程始于约 10 岁，并且不仅涉及真皮的毛细血管下层，还涉及其更深层，包括皮下组织。

血管角皮瘤的特征是血管瘤病，伴有表皮反应性改变（棘皮症、角化过度）。WF Lever和C. Schaumhuig-Lever（1983）将血管角皮瘤分为五种类型：

1. 全身性类型 - 法布里弥漫性血管角皮瘤，是体内代谢过程的遗传性疾病（脂质沉积症）;
2. 米贝利手指局限性血管角皮瘤痣；
3. 阴囊和外阴的福代斯血管角化瘤；
4. 孤立性丘疹性血管角化瘤和
5. 血管角皮瘤有限。

米贝利氏手指局限性痣样血管角化瘤的临床特征是出现小的（直径1-5毫米或更大）无痛性暗红色或紫绀性囊性结节性病变，这些病变在显微镜下会消失，对称分布，主要发生在上、下肢手指的背部和外侧皮肤上，有时也发生在臀部和其他部位。病变表面角化过度，有时有疣状生长。皮疹通常出现在青春期，更常见于对寒冷更加敏感的女孩，伴有肢端发绀、手掌和脚掌多汗、四肢发冷和麻木的倾向，

病理形态学。新鲜病灶可见真皮上层毛细血管扩张，陈旧病灶可见角化过度、棘层肥厚、乳头状瘤病。真皮内毛细血管急剧扩张，血管周围有淋巴细胞浸润。

阴囊和外阴福代斯血管角化瘤的特征是出现多个直径2至5毫米的血管性丘疹，其大小和数量随年龄增长而增加。新鲜皮疹呈鲜红色，质地柔软，而陈旧性皮疹呈蓝色，伴有角化过度。它们可能伴有瘙痒和出血。

实性丘疹性血管角质瘤通常发病于青少年，表现为略微隆起的结节状，大小为2至10毫米，周围有丘疹。该病主要发生在下肢。新鲜皮损与阴囊皮损相似，陈旧皮损呈蓝黑色，表面角化过度，类似恶性黑色素瘤。此类血管角质瘤多为单发。

上述所有类型的血管角化瘤的病理形态学相似。新鲜病变可见真皮上层毛细血管扩张，陈旧性病变（角化过度、轻微棘层肥大和乳头状瘤病）可见更明显的毛细血管扩张，有时周围可见淋巴细胞浸润。在这些病例中，可检测到机化或机化血栓，以及真皮深层和皮下脂肪层更明显的毛细血管扩张。

在丘疹型血管角皮瘤中，仅真皮浅层毛细血管扩张，即本质上是毛细血管扩张。

早期局限性血管角膜瘤是指一个或多个红色血管瘤相互融合形成的病变，其表面角化过度，凹凸不平。有时，血管角膜瘤呈线状排列，主要位于小腿和足部，通常生来就有。随着年龄增长，病变会增大，并出现新的病变。局限性血管角膜瘤可与毛细血管扩张性痣和Klippel-Trenaunay综合征合并出现。

病理形态学。该类型以角化过度、棘层肥厚和乳头状瘤病为特征。表皮附近可见急剧扩张的毛细血管，有时被表皮增生所包裹。虽然大多数血管充满血液，但其中一些血管壁较薄，含有淋巴液。扩张的毛细血管中有时可发现血栓。与丘疹性血管角化瘤（其可见浅表毛细血管扩张）不同，局限性血管角化瘤可检测到真皮及皮下组织整个血管网络的扩张。