皮肤雷米瘤：病因、症状、诊断和治疗

皮肤平滑肌瘤（同义词：血管平滑肌瘤）是平滑肌的良性肿瘤。

这种肿瘤有三种类型：平滑肌瘤，由竖起毛发的肌肉发展而来；肉芽肿（生殖器），源自阴囊的平滑肌、女性外生殖器或压迫乳头的肌肉；血管平滑肌瘤，由皮肤小血管的肌肉元素发展而来。

平滑肌瘤起源于毛发生长肌肉，体积小，密度高，呈红色、红棕色或与正常皮肤颜色相似的结节状或斑块状，成群或呈线状分布，最常发生于四肢。通常伴有疼痛。单发性平滑肌瘤外观相似，但块体较大。

皮肤平滑肌瘤的病因和发病机制根据组织发生，目前皮肤平滑肌瘤分为3种类型，每种类型均具有其临床和组织形态学特征。

• I 型——平滑肌、竖毛肌或斜肌上长出多个平滑肌瘤。
• II 型 - 从阴囊肉膜和乳头平滑肌发展而来的肉样（生殖器）孤立性平滑肌瘤。
• III 型 - 含盐血管平滑肌瘤，由闭塞动脉的肌肉壁和小血管壁的平滑肌元素发展而来。

一些科学家认为，平滑肌瘤与其说是一种肿瘤，不如说是一种发育缺陷。目前尚有关于家族性平滑肌瘤的个别描述，这使得我们认为该疾病是由基因决定的。

皮肤平滑肌瘤的症状。皮肤平滑肌瘤常见于男性。患处呈半球形，呈圆形或椭圆形致密结节，大小从针头到扁豆、大豆或更大不等，颜色为暗红色、棕褐色或蓝红色。皮肤平滑肌瘤的特征性表现是在机械刺激（衣物摩擦、抓挠、压迫或触摸）和冷却作用下引起的剧烈疼痛。这种疼痛症状是由平滑肌瘤压迫神经细胞引起的。难以忍受的疼痛常伴有瞳孔散大、血压下降和皮肤苍白。平滑肌瘤通常为多发性，位于面部、颈部、躯干和四肢，且更容易聚集。

组织病理学。平滑肌瘤由结缔组织层隔开的相互缠绕的平滑肌纤维束构成。细胞核深染，血管数量减少，神经纤维数量增多。

病理形态学。此类平滑肌瘤的肿瘤结节与周围真皮边界清晰，由粗大的平滑肌纤维束相互缠绕构成，肌纤维束间有狭窄的结缔组织层。Van Gieson染色时，肌束呈黄色，结缔组织呈红色。斜纹肌瘤（无清晰边界）的结构与平滑肌瘤相似，但肌纤维束略细，排列更松散。在稀疏的结缔组织中，肌束间可见毛细血管，有时可见局灶性淋巴组织细胞浸润。可见水肿和营养不良改变。

肉样平滑肌瘤为单发、无痛、棕红色结节，直径约2 cm。组织学上，其与生长于毛发竖起肌肉的平滑肌瘤差异不大。

血管平滑肌瘤通常单发，略高于皮肤表面，覆盖皮肤无变化或呈红蓝色，触痛。可在有限的区域内发现多个组织，多见于四肢，主要位于关节附近。

病理形态学。血管平滑肌瘤与其他类型的平滑肌瘤不同，它由密集交织的细短纤维束组成，这些纤维束有时随机分布，有时呈同心圆结构或漩涡状。肿瘤组织中含有许多细胞，其细胞核细长，苏木精和伊红染色强烈。在这些细胞中，发现许多血管，其肌膜不清晰，直接进入肿瘤组织，因此这些血管看起来像位于肌纤维束之间的缝隙。根据主要血管结构的性质，血管平滑肌瘤可分为四种主要类型。最常见的是动脉型血管平滑肌瘤，其次是静脉型和混合型，以及低分化血管平滑肌瘤，低分化血管平滑肌瘤中血管数量较少，主要具有缝隙状管腔。一些血管平滑肌瘤可能与巴雷-马森血管球瘤有相似之处。它们的特征是存在“上皮样”细胞，这些细胞构成了肿瘤的主体。在晚期阶段，血管平滑肌瘤可能会出现各种继发性改变，例如血管急剧扩张、结缔组织增生，导致硬化、出血以及随后的含铁血黄素形成。

组织发生。电子显微镜显示，源自竖起毛发的肌肉的平滑肌瘤由外观正常的肌细胞束构成。它们的细胞核位于中心，周围环绕着内质网和线粒体，周围有大量肌丝束。每个肌细胞均被基底膜包裹。其中的神经纤维处于扭曲状态，髓鞘层也已崩解，这显然是由于它们受到肌细胞的压迫所致。一些作者用神经纤维的这种变化来解释这些肿瘤的疼痛，而另一些人则认为疼痛是由肌肉收缩引起的。A.K.阿帕坦科（A.K. Apatenko，1977年）在研究血管平滑肌瘤的组织发生时指出，此类肿瘤的发生源于阻塞的动脉，其血管特征性结构（存在纵向肌层、上皮样细胞和星状管腔）和疼痛便是证据。

平滑肌肉瘤罕见，可发生于任何年龄，包括出生后数月。该病灶位于皮肤深层，体积较大，有时显著突出于皮肤表面，偶尔会形成溃疡。其最常发生于下肢，其次是头颈部。肿瘤通常为单发，但也可多发。

病理形态学。肿瘤病程较长，恶性程度较低，其结构类似于良性平滑肌瘤，区别于良性平滑肌瘤的是其梭形结构明显增生，并存在核多态性区域。恶性程度更高的变体，肿瘤内可见大量间变性增生细胞核，有时成群分布，形成多核共质体，可见许多不均匀散在的有丝分裂，并有浸润性生长至皮下组织。

应与纤维瘤、血管瘤、纤维肉瘤、上皮瘤、皮肤平滑肌肉瘤、神经纤维瘤和其他肿瘤进行鉴别诊断。

治疗皮肤平滑肌瘤。手术或激光切除、冷冻疗法、静脉或肌肉注射普罗西丁，每次疗程1-2.5克。对于多发病灶，钙拮抗剂硝苯地平疗效良好。

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