脑萎缩

脑萎缩是脑细胞逐渐死亡、神经元间连接破坏的过程。该病理过程可扩散至大脑皮层或皮层下结构。无论病理过程的病因和治疗方法如何，脑萎缩的恢复预后并不完全乐观。脑萎缩可影响灰质的任何功能区域，导致认知能力受损、感觉和运动障碍。

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流行病學

大多数登记病例为老年人，尤其是女性。该病可能在55岁后开始发病，并在几十年后导致完全痴呆。

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原因 脑萎缩

脑萎缩是一种严重的病理，其发生是由于与年龄相关的退化过程、基因突变、伴随病变或放射暴露。在某些情况下，一种因素可能占据主导地位，而其他因素只是这种病理发展的背景。

脑萎缩的形成原因是随着年龄增长，脑体积和质量会下降。然而，不应认为这种疾病只发生在老年人身上。儿童，包括新生儿，也会出现脑萎缩。

当注意到遗传信息传递障碍时，几乎所有科学家一致认为萎缩的原因是遗传性的。周围的负面因素被认为是可能加速这种病理进程的背景影响。

先天性脑萎缩的病因包括遗传异常、染色体突变或妊娠期感染。最常见的病因是病毒，但细菌性病因也常见。

从获得性诱因中，需要找出慢性中毒，特别是酒精的负面影响、脑部感染过程（急性和慢性）、创伤性脑损伤和电离辐射暴露。

当然，后天因素仅占所有病例的5%，其余95%的病例中，后天因素是基因突变背景下的诱发因素。尽管疾病初期病变较为局灶，但随着痴呆和智力低下的发展，整个脑部都会逐渐受到影响。

目前，由于神经系统本身及其功能尚未得到充分研究，因此无法从病理学角度描述脑萎缩过程中发生的所有过程。然而，我们仍然掌握一些信息，尤其是关于某些结构萎缩的表现。

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症狀 脑萎缩

由于脑部以及其他器官随着年龄推移而发生的变化，导致发育过程出现逆转。这是由于细胞破坏加速、细胞再生减慢所致。因此，脑萎缩的症状会根据受影响区域的不同而逐渐加重。

发病初期，患者会变得冷漠、萎靡不振，甚至性格改变。有时，患者的行为举止会变得无道德。

接下来是词汇量的减少，最终导致原始表达的出现。思维能力丧失，批判行为和反思行为的能力丧失。在运动方面，运动技能下降，导致书写能力下降和语义表达能力下降。

脑萎缩的症状可能影响记忆、思维和其他认知功能。例如，患者可能无法识别物体，甚至忘记它们的用途。这类患者需要持续的监护，以避免意外情况发生。记忆力受损会导致空间定向障碍。

这种人无法充分评估周围人的态度，并且常常容易受到暗示的影响。日后，随着病理过程的进展，由于消瘦症的出现，人格将彻底走向道德和生理上的堕落。

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脑萎缩1级

大脑的退行性病变会随着年龄增长而变得更加活跃，但当受到其他因素的影响时，思维障碍会发展得更快。根据病变的活跃程度、严重程度以及临床表现的严重程度，通常将疾病分为几个不同的程度。

1度脑萎缩见于疾病初期，此时脑功能仅出现轻微病理性异常。此外，还需考虑疾病的最初定位——皮层或皮层下结构。萎缩的早期表现（可从外部观察到）取决于此。

萎缩初期可能没有任何临床症状。患者可能会因其他伴随疾病而感到焦虑，这些疾病直接或间接地影响了脑功能。之后，患者可能会出现周期性头晕和头痛，并逐渐变得更加频繁和剧烈。

如果处于此阶段的患者就医，药物治疗可以减缓脑萎缩一期的进展，并可能消除症状。随着年龄的增长，需要调整治疗方案，选择其他药物并调整剂量。借助这些药物，可以减缓新临床症状的出现和发展。

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脑萎缩2级

临床表现和某些症状的出现取决于脑损伤的程度，尤其是受损结构。二级病理通常已出现一些表现，因此可以怀疑存在病理过程。

该疾病的发作可以仅表现为头晕，头痛或甚至其他影响脑功能的伴随疾病的表现。然而，在缺乏治疗措施的情况下，这种病理会继续破坏结构并增加临床表现。

因此，周期性头晕会导致思维能力和分析能力下降。此外，批判性思维水平下降，行为自尊和言语功能丧失。之后，最常见的情况是言语和书写习惯的改变加剧，旧习惯消失，新习惯出现。

二级脑萎缩会随着病情发展，导致精细运动技能下降，手指不再“听从”患者指令，无法完成任何需要手指完成的工作。动作协调性也会受到影响，导致步态和其他活动能力下降。

思维、记忆和其他认知功能逐渐衰退。患者会丧失使用日常用品（例如电视遥控器、梳子或牙刷）的技能。有时，你会发现患者会模仿他人的行为举止，这是由于其失去了思考和行动的独立性。

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形式

根据病因和部位，脑萎缩有多种形式。以下是其中一些：

1. 阿尔茨海默病：这是最常见的脑萎缩形式，其特征是神经元和连接的逐渐丧失，尤其是在海马体和大脑皮层。这会导致记忆力丧失、认知障碍和其他神经系统症状。
2. 帕金森病：某些形式的帕金森病，例如伴有痴呆症的帕金森病，可能伴有脑萎缩，尤其是在负责运动控制的区域。
3. 进行性核上性麻痹：这是一种罕见的神经退行性疾病，会导致脑萎缩和运动、协调和眼部功能受损。
4. 小脑性共济失调：这是一组以小脑萎缩为特征并导致协调和平衡问题的疾病。
5. 多系统萎缩：这是一种罕见的神经退行性疾病，会影响大脑和脊髓的不同区域，导致运动障碍、雄激素功能障碍和其他症状。
6. 遗传性萎缩：某些形式的脑萎缩是遗传性的，并通过家族遗传。
7. 血管性脑萎缩：脑萎缩也可能由中风或慢性缺血等血管疾病引起，这会导致血液供应减少和神经元丢失。

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大脑额叶萎缩

某些疾病的第一阶段以大脑额叶萎缩为特征，随后病理过程逐渐进展和扩散。皮克氏病和阿尔茨海默病就是如此。

皮克病的特征是主要损害额叶和颞叶的神经元，从而导致某些临床症状的出现。医生可以通过这些症状来诊断该病，并借助仪器方法做出正确的诊断。

临床上，大脑这些区域的损伤会导致人格改变，表现为思维和记忆能力的衰退。此外，从发病初期开始，智力水平就会下降。人格退化，表现为性格僵硬、爱保密、疏远他人。

动作和短语变得稀奇古怪，可能像模板一样重复。由于词汇量减少，在对话中或一段时间后，会反复听到相同的信息。言语变得原始，使用单音节短语。

阿尔茨海默病的额叶萎缩与皮克病略有不同，因为皮克病患者的记忆和思考能力会受到更严重的影响。至于患者的个人品质，受影响的时间会稍晚一些。

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小脑萎缩

营养不良性病变可始于小脑，但不影响传导通路。尽管其发展原因和预后与大脑半球神经元病变更为相似，但共济失调和肌张力改变尤为突出。

小脑萎缩会导致患者丧失独立护理能力。小脑损伤的特征是骨骼肌的综合功能、运动协调和平衡维持功能出现障碍。

小脑病变导致的运动活动障碍具有多种特征。例如，患者在进行动作时手臂和腿部会失去灵活性，出现故意震颤（在运动行为结束时可察觉），书写改变，言语和动作变慢，以及出现扫描性言语。

小脑萎缩的症状可能包括头晕、头痛、恶心、呕吐、嗜睡和听力障碍。颅内压升高，由于支配眼球的脑神经麻痹，可能出现眼肌麻痹、反射消失、遗尿和眼球震颤，瞳孔会不自主地有节奏地振荡。

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脑实质萎缩

神经元的破坏过程可能发生在60岁以后由于年龄相关变化而导致的生理过程中，也可能发生在由于某种疾病而导致的病理过程中。脑实质萎缩的特征是神经组织逐渐被破坏，灰质的体积和质量减少。

所有高龄人群都会出现生理性损伤，但药物只能轻微地改善损伤过程，减缓损伤进程。至于因有害因素或其他疾病的负面影响而导致的病理性萎缩，则需要针对萎缩的病因采取行动，以阻止或减缓神经元的损伤。

脑组织（尤其是白质）的萎缩可能由多种疾病或年龄相关变化引起。值得关注的是，每种病理的临床表现各不相同。

因此，膝关节神经元受损会导致偏瘫，即半身肌肉瘫痪。后腿前部受损也会出现同样的症状。

后部损伤的特征是半边身体的感知觉改变（偏身感觉缺失、偏盲和偏身共济失调）。该物质的损伤还可能导致身体一侧感知觉完全丧失。

精神障碍可能表现为对物体的认知障碍、有目的的行为的执行障碍以及出现假性延髓麻痹征。这种病变的进展会导致言语功能障碍、吞咽障碍以及锥体束症状的出现。

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皮质脑萎缩

由于年龄相关的变化或影响脑部的疾病，可能会出现诸如大脑皮质萎缩之类的病理过程。最常受到影响的是额叶，但不排除损害蔓延至灰质其他区域和结构的可能性。

这种疾病起初并不引人注意，但会逐渐发展，数年后症状会逐渐加重。随着年龄增长，且缺乏治疗，病理过程会主动破坏神经元，最终导致痴呆症。

大脑皮质萎缩主要发生在60岁以后的人群中，但在某些情况下，由于遗传易感性的先天性发育，在更早的年龄就观察到破坏性过程。

阿尔茨海默病，又称老年性痴呆症，是指大脑两个半球因皮质萎缩而受损。严重的老年性痴呆症会导致完全性痴呆，而轻微的损害灶不会对患者的心智能力造成显著的负面影响。

临床症状的严重程度取决于皮层下结构或皮层损伤的部位和严重程度。此外，还应考虑损伤的进展速度和发生率。

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脑多系统萎缩

Shy-Drager综合征（多系统萎缩症）的病因是退行性病变。由于部分灰质区域神经元受损，导致运动功能障碍，并丧失对植物性功能（例如血压或排尿）的控制。

该疾病的症状极其多样，首先，我们可以识别出一些不同的症状组合。因此，其病理过程表现为植物性功能障碍，例如帕金森综合征（伴有高血压、震颤和运动功能减慢），以及共济失调（步态不稳和协调性受损）。

该疾病的早期表现为运动不能-僵硬综合征，其特征是运动缓慢，并伴有帕金森病的一些症状。此外，还会出现协调性和泌尿生殖系统问题。男性患者可能首先出现勃起功能障碍，即无法勃起并维持勃起。

至于泌尿系统，值得注意的是尿失禁。在某些情况下，病变的首发症状可能是患者一年中突然跌倒。

随着病情进一步发展，大脑多系统萎缩会出现新的症状，这些症状可分为三类。第一类是帕金森综合征，其表现为行动迟缓、动作笨拙以及书写变化。第二类是尿潴留、尿失禁、阳痿、便秘和声带麻痹。第三类是小脑功能障碍，其特征是协调困难、虚脱感丧失、头晕和昏厥。

除了认知障碍外，其他症状可能包括口干、皮肤干燥、出汗变化、打鼾、睡眠时呼吸急促和复视。

弥漫性脑萎缩

身体内的生理或病理过程，尤其是脑部，可引发神经元退化。弥漫性脑萎缩可能是由于年龄相关的变化、遗传易感性或诱发因素的影响而发生的。这些因素包括传染病、损伤、中毒、其他器官疾病以及环境的负面影响。

由于神经细胞受损，大脑活动能力下降，批判性思考和行为控制能力丧失。年老后，人的行为有时会发生改变，而周围的人并不总是能察觉到。

该疾病的发病部位可能不同，并引发不同的症状。随着其他结构参与病理过程，新的临床症状也随之出现。因此，健康的灰质部分逐渐受到影响，最终导致痴呆和人格特征的丧失。

弥漫性脑萎缩的初期症状与小脑皮质萎缩相似，表现为步态障碍和空间感知丧失。之后，随着疾病逐渐影响到新的灰质区域，症状变得更加频繁。

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大脑左半球萎缩

大脑的每个区域都负责特定的功能，因此当大脑受损时，人就会失去做某事的能力，无论是身体上还是精神上。

左半球的病变会导致言语障碍，例如运动性失语。随着病情进展，言语可能由单个单词组成。此外，逻辑思维能力也会受到影响，并可能引发抑郁，尤其是在萎缩主要集中在颞区的情况下。

左脑萎缩会导致患者无法感知完整的图像，对周围物体的感知会变得支离破碎。与此同时，患者的阅读能力也会受损，书写能力也会受到影响。因此，分析性思维能力也会受到影响，逻辑思维、分析信息以及处理日期和数字的能力也会丧失。

一个人无法正确感知并持续处理信息，从而无法记住信息。对这样的人而言，言语会被分割成句子甚至单词，因此无法对言语做出充分的回应。

大脑左半球严重萎缩可导致右侧完全或部分瘫痪，并因肌肉张力和感觉知觉的变化而导致运动活动受损。

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混合性脑萎缩

脑部疾病可能由于年龄相关变化、遗传因素或伴随病理而发生。混合性脑萎缩是指神经元及其连接逐渐死亡的过程，皮层和皮层下结构会受到影响。

神经组织退化多发于55岁以上的女性。由于萎缩，患者会患上痴呆症，生活质量显著下降。随着年龄增长，由于神经元逐渐被破坏，脑容量和质量也会随之下降。

就该疾病的遗传性传播而言，病理过程在儿童时期即可观察到。此外，还存在伴随病理和环境因素，例如辐射。

混合性脑萎缩会影响大脑中负责控制运动和心理活动、计划、分析和批判行为和思想的功能区域。

疾病初期的特征是嗜睡、冷漠和活动减少。在某些情况下，患者会出现不道德的行为，因为患者逐渐失去自我批评和对行为的控制。

随后，词汇量和质量都会下降，创造性思维能力下降，自我批评和行为理解能力丧失，运动技能下降，最终导致书写改变。之后，患者将无法识别熟悉的物体，最终出现消瘦，人格实际上已经退化。

脑实质萎缩

造成脑实质损伤的原因包括与年龄相关的变化、直接或间接影响大脑的伴随病理、遗传和有害的环境因素。

由于神经元营养不足，脑实质会出现萎缩，因为脑实质对缺氧和营养供应不足最为敏感。结果，由于细胞质和细胞核的压缩以及细胞质结构的破坏，细胞体积减小。

除了神经元的质变外，细胞也可能完全消失，导致脑体积缩小。因此，脑实质萎缩会逐渐导致脑重量下降。临床上，脑实质损伤可表现为身体某些部位的敏感性下降、认知功能障碍、自我批评能力丧失以及对行为和言语功能的控制。

萎缩会逐渐导致人格退化，最终导致死亡。借助药物，人们可以尝试减缓病理过程的发展，并支持其他器官和系统的功能。对症治疗也可用于缓解患者的病情。

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脊髓萎缩

脊髓可以进行运动反射和植物反射。运动神经细胞支配全身的肌肉系统，包括横膈膜和肋间肌。

此外，还有交感神经中枢和副交感神经中枢，分别负责心脏、血管、消化器官和其他结构的神经支配。例如，胸段有一个瞳孔扩张中枢和一些负责心脏神经支配的交感神经中枢。骶段则有副交感神经中枢，负责泌尿系统和生殖系统的功能。

根据损伤部位，脊髓萎缩可能表现为感觉功能受损（后根神经元受损）或运动功能受损（前根神经元受损）。由于脊髓各个节段逐渐受损，导致特定节段的神经支配器官出现功能障碍。

因此，膝反射消失是由于腰椎2-3节段、足底-腰椎5节段神经元的破坏所致，而腹肌收缩功能受损是由于胸椎8-12节段神经细胞的萎缩所致。尤其危险的是颈椎3-4节段神经元的破坏，因为该节段是膈肌神经支配的运动中枢，会危及生命。

酒精性脑萎缩

对酒精最敏感的器官是大脑，在酒精的影响下，神经元的代谢发生改变，从而产生酒精依赖。

首先观察到酒精性脑病的发展，这是由大脑、膜、脑脊液和血管系统不同区域的病理过程引起的。

酒精会影响皮层下结构和皮层的细胞。在脑干和脊髓中，可以观察到纤维的破坏。死亡的神经元在受影响的血管周围形成岛状结构，并积聚有衰变产物。在一些神经元中，可以观察到细胞核的收缩、移位和溶解。

酒精性脑萎缩会导致症状逐渐加重，从酒精性谵妄和脑病开始，最终导致死亡。

此外，由于出血，血管硬化，周围沉积棕色色素和含铁血黄素，血管丛内可见囊肿。脑干出血、缺血性改变和神经元营养不良均可能存在。

值得一提的是Maciafava-Bignami综合征，该病因频繁大量饮酒引起。形态学检查可见胼胝体中心坏死、水肿、脱髓鞘改变及出血。

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儿童脑萎缩

儿童脑萎缩较为罕见，但这并不意味着在存在神经系统病变的情况下就不会发生。神经科医生应考虑到这一事实，并在早期阶段预防脑萎缩的发生。

为了做出诊断，医生会根据患者的主诉、症状的发作阶段、持续时间以及严重程度和进展情况进行评估。在儿童中，神经系统萎缩可能发生在神经系统发育初期的末期。

儿童脑萎缩初期可能没有临床表现，这使得诊断变得复杂，因为家长无法从外部察觉到异常，而破坏过程已经开始。在这种情况下，磁共振成像将有所帮助，通过磁共振成像可以逐层检查脑组织，并检测出病理灶。

随着病情进展，儿童会变得紧张、易怒，与同龄人发生冲突，导致儿童孤立。此外，根据病理过程的活动性，可能会出现认知和身体障碍。治疗的目的是减缓病理进展，最大限度地消除症状，并维持其他器官和系统的功能。

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新生儿脑萎缩

新生儿脑萎缩最常见的原因是脑积水或脑积水。其表现是脑脊液增多，脑脊液可以保护脑免受损伤。

鞘膜积液的形成原因有很多。它可能在怀孕期间、胎儿生长发育过程中形成，并可通过超声检查进行诊断。此外，也可能由各种神经系统发育障碍或宫内感染（例如疱疹或巨细胞病毒）引起。

此外，由于大脑或脊髓发育缺陷、伴有出血的出生损伤以及脑膜炎的发展，可能会发生鞘膜积液，并因此导致新生儿脑萎缩。

这样的婴儿应该被安置在重症监护室，因为需要神经科医生和复苏师的监护。目前尚无有效的治疗方法，由于发育不良，这种病症会逐渐导致器官和系统功能严重紊乱。

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診斷 脑萎缩

当疾病的最初症状出现时，您应该咨询医生，以便确诊并选择有效的治疗方法。在与患者初次接触时，有必要了解困扰您的症状、症状出现的时间以及是否存在已知的慢性病变。

此外，脑萎缩的诊断需要使用X射线检查，通过X射线逐层检查脑组织，以发现其他病变（血肿、肿瘤）以及结构性病变。为此，可以使用磁共振成像。

此外，医生还会进行认知测试，以便医生判断患者的思维水平并评估其病变的严重程度。为了排除萎缩的血管成因，建议对颈部和脑部血管进行多普勒检查。这样，血管腔即可可视化，有助于发现动脉粥样硬化病变或解剖狭窄的存在。

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治療 脑萎缩

如果疾病是由遗传因素引起的，则无法进行针对发病机制的治疗，只能维持器官和系统在一定时期内的正常功能。借助药物，病理过程可以减缓其消退，从而让您能够更长时间地享受积极的生活方式。

对于与年龄相关的变化，脑萎缩的治疗包括使用药物、为患者提供全面护理、消除刺激物和预防问题。

一个人需要亲人的支持，因此，当这种病症的最初迹象出现时，不应立即将亲人送往疗养院。建议服用药物来维持脑功能并消除疾病症状。

抗抑郁药、镇静剂，包括安定剂，被广泛用于治疗目的，通过这些药物，患者可以放松身心，不会对正在发生的事情产生过于痛苦的反应。患者应该处于熟悉的环境中，进行日常活动，最好在白天睡觉。

在我们这个时代，有效的治疗方法尚未开发出来，因为对抗神经元的破坏非常困难。减缓病理过程的唯一方法是使用改善脑循环的血管药物（Cavinton）、益智药（Ceraxon）和代谢药物。作为维生素疗法，建议使用B族维生素来维持神经纤维的结构。

当然，借助药物可以减缓病情的进展，但不能持续很长时间。

脊髓萎缩的治疗

大脑和脊髓神经元的破坏目前尚无有效的致病疗法，因为对抗遗传、年龄和其他致病因素极其困难。当暴露于外部负面因素时，可以尝试消除它；如果伴随有导致神经元破坏的病理，则应降低其活性。

脊髓萎缩的治疗主要取决于周围人的态度，因为病理过程无法阻止，最终可能导致患者残疾。良好的心态、关怀和熟悉的环境是亲属能给予的最好帮助。

就药物治疗而言，脊髓萎缩的治疗包括使用B族维生素、神经营养药物和血管药物。根据病因，第一步是消除或减轻损害因素的影响。

預防

由于病理过程实际上不可能预防或停止，因此预防脑萎缩只能包括遵循某些建议，借助这些建议，可以在与年龄相关的起因的情况下延缓这种病理的发生，或在其他情况下稍微减缓这种病理的发生。

预防方法包括及时治疗患者的慢性伴随病症，因为疾病的恶化会诱发这些病症的发展。此外，还应定期进行预防性检查，以发现新的疾病并进行治疗。

此外，预防脑萎缩还包括保持积极的生活方式、合理的营养和充足的休息。随着年龄的增长，所有器官，尤其是灰质，都会出现萎缩。脑血管动脉粥样硬化是常见原因之一。

因此，建议遵循某些建议，以减缓动脉粥样硬化沉积物对血管的损害过程。为此，必须控制体重，治疗导致肥胖的内分泌系统疾病和新陈代谢疾病。

您还应该对抗高血压、戒酒戒烟、增强免疫系统并避免心理情绪压力。

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預測

根据受损最严重的大脑区域，应考虑病理过程的预后和发展速度。例如，皮克病的特征是额叶和颞叶神经元的破坏，其最初表现为人格改变（思维和记忆力下降）。

病情进展迅速，导致人格退化。言语和行为举止变得矫揉造作，词汇量减少，导致患者只能使用单音节短语。

而对于阿尔茨海默病来说，记忆力的下降最为明显，但即使在严重程度为 2 级时，个人素质也不会受到太大影响。这主要是由于神经元间连接的断裂而不是神经元的死亡造成的。

无论疾病本身如何，脑萎缩的预后始终不容乐观，因为它会缓慢或迅速地导致患者痴呆甚至死亡。唯一的区别在于病理过程的持续时间，所有病例的结果都相同。

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预期寿命

脑萎缩患者的预期寿命差异很大，取决于多种因素，包括萎缩的原因、神经元丢失的程度以及患者的整体健康状况。重要的是要理解，脑萎缩是一个通用术语，可能由多种疾病和病症引起。

某些形式的脑萎缩，例如阿尔茨海默病和其他神经退行性疾病，往往会随着时间的推移而发展，并可能导致认知功能和整体健康状况的下降。在这些情况下，预期寿命可能会显著缩短，尤其是在疾病的后期。

慢性缺血或多次中风引起的脑血管萎缩也会影响患者的预期寿命和生活质量。及时诊断和治疗血管问题对于减缓脑萎缩的进展至关重要。

然而，脑萎缩的病因多种多样，且并非所有病因都同样严重。如果萎缩是由不太严重的疾病引起，或者在早期诊断并有治疗或管理方案的情况下，患者的预期寿命可能更接近正常水平。