莫加尼-亚当斯-斯托克斯综合征。

莫格尼-亚当斯-斯托克斯综合征 (MAC) 是一种在心搏停止的背景下发生的晕厥，随后发展为急性脑缺血。该病最常发生在患有 II-III 级房室传导阻滞和病态窦房结综合征的儿童中，幼儿的心室率低于每分钟 70-60 次，较大儿童的心室率低于每分钟 45-50 次。

如果心率低于年龄正常值的70%，心动过缓和心律失常会导致低心输出量综合征。通常情况下，清醒状态下5岁以上儿童每分钟心率下限为60次，5岁以下儿童为80次；出生后1年内儿童为100次，出生后1周内儿童为95次。睡眠状态下，这些下限会更低：5岁以上儿童每分钟心率低于50次，幼儿低于60次。

在儿童中，最常见、最危险但相对容易治疗的传导障碍是窦性心动过缓，这是由于在缺氧的情况下迷走神经张力增加引起的。

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莫尔根-亚当斯-斯托克斯综合征的症状

患儿突然面色苍白，失去意识，呼吸变得稀疏且痉挛，随后停止，紫绀加重。脉搏和血压不详，心率为每分钟30-40次。可能出现抽搐、不自主排尿和排便。

发作持续时间可从几秒钟到几分钟不等。大多数情况下，发作会自行消退或经适当治疗后痊愈，但也可能造成致命后果。

莫尔根-亚当斯-斯托克斯综合征的治疗

低氧血症治疗联合单次或两次静脉注射或口底肌肉注射与年龄相关的剂量阿托品，通常可迅速恢复心率。对于因各种中毒（某些毒蝇伞、有机磷物质、β受体阻滞剂、阿片类药物、巴比妥类药物、钙通道阻滞剂）引起的心动过缓，需要更积极的治疗。在这些情况下，阿托品的剂量应增加5-10倍，并输注异丙肾上腺素。

复发性心搏停止MAC发作的紧急护理首先进行心前区打击（不建议用于幼儿），然后静脉注射0.1％阿托品，速度为10-15 mcg/kg，或以喷射气流方式注射0.5％异丙肾上腺素溶液，剂量为0.1-1 mcg/kg x min）至3-4 mcg/kg x min，对于年龄较大的儿童，剂量为2-10 mcg/kg x min。可每3-5分钟重新注射一次阿托品（取决于疗效），直至总剂量达到40 mcg/kg（0.04 mg/kg）。如果药物治疗效果不佳，则在心电图控制下进行经食管、体外经皮或静脉心脏电刺激。

在儿科实践中，很少使用10 mcg/kg剂量的0.1%肾上腺素溶液，因为严重的传导障碍患者有发生心室颤动的风险。在心室颤动或无脉性室性心动过速的初始治疗中，肾上腺素通过喷射气流静脉注射，之后以360 J的电荷能量进行除颤。肾上腺素可每3-5分钟重复注射一次。该药物也用于治疗无脉性心脏电活动和心搏停止。对于对阿托品和经皮电心脏起搏不敏感的症状性心动过缓，肾上腺素以0.05-1 mcg/kg x min的速率静脉滴注。

预防严重高钾血症患者心脏骤停最合适的方法是缓慢静脉注射10%氯化钙溶液，剂量为15-20毫克/千克。如无效，5分钟后再次注射。服用该药物后不应服用碳酸氢钠，因为它会增加非离子钙的含量。氯化钙的有效作用持续20-30分钟，因此需要输注20%葡萄糖溶液（4毫升/千克）和胰岛素（每5-10克葡萄糖注射1单位），以增加钾进入细胞的速度。

需要注意的是，儿童服用钙制剂会增强强心苷对心肌的毒性作用，因此开具处方时务必谨慎。强心苷中毒时，建议给予25%硫酸镁溶液，剂量为0.2 ml/kg，以及5%二巯基丙醇溶液，剂量为5 mg/kg。为了增加钾的排泄，应给予呋塞米，剂量为1-3 mg/kg·d。也可使用阳离子交换树脂去除钾（聚苯乙烯磺酸钠、聚苯乙烯磺酸钠，处方为0.5g/kg溶于30-50ml 20%山梨醇溶液中口服，或1g/kg溶于100-200ml 20%葡萄糖溶液中直肠给药）。降低血清钾水平最有效的方法是血液透析。