真菌病：病因、症状、诊断、治疗

蕈样肉芽肿是一种罕见的慢性 T 细胞淋巴瘤，最初影响皮肤，有时影响内脏器官。

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症狀 真菌病

蕈样肉芽肿的发病率低于霍奇金淋巴瘤和其他类型的非霍奇金淋巴瘤。蕈样肉芽肿起病隐匿，常表现为难以诊断的慢性瘙痒性皮疹。该病最初在局部出现，随后蔓延，影响大部分皮肤。病变类似于斑块，但可表现为结节或溃疡。随后，淋巴结、肝脏、脾脏和肺部会出现全身性损害，并伴有全身性临床表现，包括发热、盗汗和不明原因的体重减轻。

診斷 真菌病

诊断基于皮肤活检，但由于缺乏淋巴瘤细胞，早期组织学可能存在疑问。恶性细胞为成熟T细胞（T4、T11、T12）。微脓肿为特征性表现，可能出现在表皮。在某些情况下，可检测到称为Sezary综合征的白血病期，其特征是外周血中出现具有卷曲核的恶性T细胞。

蕈样肉芽肿的分期是通过CT扫描和骨髓活检来评估病变范围。如果怀疑内脏器官受累，可进行PET检查。

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治療 真菌病

加速电子束放射治疗（其能量被组织外部5-10毫米吸收）和氮芥局部治疗是高度有效的治疗方法。光疗和局部糖皮质激素可用于靶向治疗斑块。烷化剂和叶酸拮抗剂的全身治疗可导致肿瘤暂时消退，但这些方法通常用于其他疗法失败、复发后或有结外和/或皮外病变的患者。体外光疗联合化学增敏剂已显示出中等疗效。腺苷脱氨酶抑制剂氟达拉滨和2-氯脱氧腺苷在疗效方面具有良好的前景。

預測

大多数患者在50岁后确诊。确诊后即使不治疗，平均预期寿命约为7-10年。患者的生存期取决于疾病的分期。在疾病IA期接受治疗的患者的预期寿命与同年龄、性别和种族且未患蕈样肉芽肿的人相似。在疾病IIB期接受治疗的患者生存期约为3年。在疾病III期接受治疗的患者平均生存期为4-6年，在IVA期或IVB期（结外病变）接受治疗的患者生存期不超过1.5年。