浆细胞疾病：病因、症状、诊断、治疗

浆细胞疾病（异常蛋白血症、单克隆丙种球蛋白病、副蛋白血症、浆细胞病）是一组病因不明的疾病，其特征是 B 细胞的一个克隆过度增殖，血清或尿液中存在结构和电泳均质（单克隆）的免疫球蛋白或多肽。

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原因 浆细胞疾病

浆细胞病的病因尚不清楚，其特征是单个克隆的异常增殖。其结果是其产物单克隆免疫球蛋白（M蛋白）的血清水平相应升高。

M蛋白可能同时包含重链和轻链，也可能仅包含一种链。抗体表现出一定的活性，可能导致器官（尤其是肾脏）的自身免疫损伤。当M蛋白产生时，其他免疫球蛋白的产生通常会减少，从而导致免疫力受损。M蛋白可以包裹血小板，灭活凝血因子，增加血液粘度，并通过其他机制诱发出血。M蛋白可导致继发性淀粉样变性。克隆细胞常浸润骨基质和骨髓，导致骨质疏松症、高钙血症、贫血和全血细胞减少症。

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發病

未分化的B细胞在骨髓中出现后，会迁移至外周淋巴组织：淋巴结、脾脏、肠道和派尔集合淋巴结。它们在这里开始分化成细胞，每个细胞都能够对有限数量的抗原作出反应。遇到合适的抗原后，一些B细胞会克隆增殖为浆细胞。每个克隆浆细胞系能够合成一种特异性抗体，即由一条重链（γ、μ、α、ε或δ）和一条轻链（κ或λ）组成的免疫球蛋白。正常情况下，轻链的产生量会略多，尿液中排出少量游离的多克隆轻链（<40毫克/24小时）是正常的。

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症狀 浆细胞疾病

浆细胞病的症状范围广泛，从无症状的稳定状态（仅检测到蛋白质）到进行性肿瘤形成（例如，多发性骨髓瘤）。罕见的是，暂时性浆细胞病与药物超敏反应（磺胺类药物、苯妥英钠、青霉素）、病毒感染和心脏手术有关。

形式

类别	症状	疾病	评论和示例
意义不明的单克隆丙种球蛋白病	无症状 通常不进展	与非淋巴网状肿瘤相关 与慢性炎症和感染性疾病有关 与其他多种疾病相关	主要为前列腺癌、肾癌、胃肠道癌、乳腺癌和胆管癌 慢性胆囊炎、骨髓炎、结核病、肾盂肾炎、类风湿性关节炎 粘液性地衣水肿、肝病、甲状腺机能亢进、恶性贫血、重症肌无力、戈谢病、家族性高胆固醇血症、卡波西肉瘤 可能发生在相对健康的人身上；随着年龄的增长而更常见
恶性浆细胞疾病	有疾病症状，病程进行性	巨球蛋白血症 多发性骨髓瘤 非遗传性原发性系统性淀粉样变性 重链病	免疫球蛋白M 最常见的是 IgG、IgA 或轻链（本周氏病） 通常只有轻链（本周），但有时完整的免疫球蛋白分子（IgG、IgA、IgM、IgD） IgG 重链疾病（有时是良性的）。 IgA重链病。 IgM重链疾病。 IgD重链疾病
暂时性浆细胞病			与药物过敏、病毒感染和心脏手术有关

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診斷 浆细胞疾病

当出现临床表现（常为贫血）、血清蛋白水平升高或蛋白尿时，应怀疑存在浆细胞疾病，并需进行血清或尿液蛋白电泳检测M蛋白。M蛋白需进一步通过免疫固定电泳分析来确定其重链和轻链类型。

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