门德尔松综合征

孟德尔森综合征是指吸入具有化学侵蚀性的物质，继而导致呼吸道烧伤和高能反应。酸性、富含酶的胃液作用可导致呼吸道黏膜发生化学烧伤。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

什么原因导致门德尔松综合征？

即使少量低pH值的胃液（20-30毫升或更少）进入呼吸道，也可能导致孟德尔森综合征。吸入大量（> 0.4毫升/千克）酸性物质（pH值<2.5）的情况预后最差。pH值较高（> 5.9）时，也可能损害气管、支气管、细支气管、肺泡壁和肺毛细血管内皮，尤其是在同时摄入胆汁、胃酶和其他生物活性底物的情况下。

当矿物油、脂肪和其他亲脂性物质进入呼吸道时，会导致肺部发生非感染性炎症——“脂肪性肺炎”，从而引发孟德尔森综合征。

该术语指吸入油性或脂肪性物质时发生的肺泡浸润。当使用油性口服或鼻腔药物软化上呼吸道黏膜时，可能会发生这种情况。

病变的严重程度直接取决于吸入胃液量的酸度。

酸烧伤会导致呼吸道上皮细胞发生高能反应，肺泡毛细血管膜通透性增加，血液中的血浆部分释放到肺间质和肺泡腔，引发间质水肿和急性肺损伤。支气管黏膜和黏膜下层会出现明显的水肿，支气管痉挛，支气管阻塞，表面活性物质系统受损，部分肺不张，肺灌注减少，肺内动静脉分流开放，以及肺泡直接损伤。

化学活性底物对肺实质的局部作用起着重要作用。

生物活性物质释放，补体系统激活，肿瘤坏死因子、各种细胞因子以及决定白细胞趋化性的物质释放。内皮系统性损伤。反射性喉痉挛和细支气管痉挛加重患者病情，并可能伴有严重的心脏疾病。

门德尔松综合征的症状有哪些？

门德尔松综合征的特点是急性发病（通常在吸入后立即发生）。

吸入后最初 10 分钟内出现低氧血症是最重要的体征。

通常，患者会感到焦虑加剧，出现呼吸窘迫的症状（喉痉挛、支气管痉挛、类似哮喘的呼气困难）。

门德尔松综合征的特征是三联症状：

• 心动过速；
• 呼吸急促；
• 紫绀。

出现心血管系统反射性紊乱（主要表现为血压下降）。吸入酸性胃内容物时，发生支气管痉挛。

在采取紧急医疗措施后，病情会暂时好转，出现明显的缓解（可持续数小时）。但随后，会出现阻塞性（细支气管炎）和限制性（肺炎）疾病的症状。

即使给予 100% 的氧气，紫绀和低 Sp O2 值也不会下降（维持血流的低通气会导致静脉血分流）。

如何识别门德尔松综合征？

肺部听诊时，所有肺部区域均可闻及哮鸣音（下部可闻及捻发音）。呼气时有哮鸣音提示小口径支气管阻塞。

随着呼吸系统疾病的进展，PaO2下降至35-45mmHg，肺血管阻力和肺动脉压升高，肺顺应性降低，呼吸道气动阻力增加，发生急性肺损伤。

X光检查可见肺组织通气性降低，弥漫性暗影（“休克肺”图像）。通常表现为弥漫性斑点状暗影，损害显著，通常发生在右肺，因为胃内容物更容易进入该处。

轻度病例会在几天内消退（有时甚至无需特殊治疗）。但部分患者在症状明显改善后，2-5天后会再次出现呼吸衰竭的症状。例如发烧、咳嗽、白细胞增多。也就是说，出现了继发性细菌性肺炎的症状，并伴有放射学上的浸润灶。

由于肺炎可由吸入各种生物侵蚀性液体引起，因此门德尔松综合征（由胃液作用引起的化学灼伤）和吸入性肺炎（由任何化学侵蚀性物质引起）不应被视为同义词。形象地说，任何门德尔松综合征本质上都是一种吸入性肺炎，但并非所有吸入性肺炎都可以称为该病。