毛细胞白血病

癌症的诊断结果会让普通人陷入昏迷，完全休克的状态。听到这个诊断，人们首先想到的就是生命终结了。但事情远非如此简单。肿瘤医学领域有很多疾病。有些疾病，如果及时接受医疗干预，可以让患者暂时忘却疾病，就像一场噩梦；而有些疾病，即使经过合格专家的干预，也只能让患者短暂存活，延缓死亡。本文将详细讨论的一种病症是毛细胞白血病——这是一种严重的疾病，但幸运的是，它相当罕见。

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毛细胞白血病的病因

这种病理的名称本身就“源于”其细胞结构的特征，这种结构非常特殊。在这种疾病的图像中，淋巴细胞——淋巴系统中负责人体免疫状态的细胞——是恶性肿瘤的受害者。

在白血病中，这些结构开始发生转变，改变其正常轮廓，并因此失去参与免疫过程的能力。同时，在多重放大镜下，被研究的细胞呈现出一种无形的结构，细胞质突起从中延伸出来，类似于毛发。

迄今为止，肿瘤学领域的科学家尚未彻底研究毛细胞白血病的病因。但已确定的是，该病的治愈率和发展概率很大程度上取决于患者的性别和年龄。临床观察显示，该病的统计周期约为50年，而确诊患有毛细胞白血病的患者中约有75%代表了人类的一半强者。目前尚无对这一现象的解释。

诊断年龄的确定并非取决于疾病的晚期损害和进展速度，而取决于疾病发展缓慢且无症状期较长。也就是说，这种疾病可以在患者体内潜伏多年，而患者甚至没有察觉到。

观察表明，其他因素也可以成为这一过程的催化剂：

• 用某一类射线照射人体。
• 致癌物质，如今在超市产品中大量存在。
• 传染病。

上述病理可能引发上述疾病，但尚未得到可靠证实。科学家们仍在继续研究。

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毛细胞白血病的症状

此类病理的主要鉴别指标之一或许是脾肿大在其背景下开始发展，表现为脾脏体积缓慢增长。病理性白细胞高度衰减促进了这一过程。

根据病理过程的发展机制，可以识别毛细胞白血病的以下症状：

• 病理的发展可能导致出现腹膜左侧感觉到的持续疼痛或沉重感。
• 当触诊左侧时，主治医生感觉脾脏肿大。
• 观察到贫血。
• 气促。
• 患者的身体虚弱，容易受到感染。这种症状可以通过造血功能受到抑制来解释，而造血功能受到骨髓中白血病细胞的抑制。
• 身体完全中毒的症状表现。
• 人开始瘦下来。
• 他失去了食欲。
• 可能会出现发烧的症状。
• 夜间汗液分泌增加。
• 一个人注意到体温自发地、无法解释地升高。
• 患者开始感到持续虚弱和迅速疲劳。
• 患者的身体可能会无缘无故地出现多处瘀伤和出血。
• 腋窝、颈部、腹股沟和腹部淋巴结发炎和酸痛。

检测这种疾病的全部困难在于症状开始逐渐出现而不是立即出现，因此它们的出现通常归因于工作后的过度劳累，情绪疲惫，与年龄相关的身体变化。

毛细胞白血病的诊断

如果当地治疗师对肿瘤疾病有哪怕一丝怀疑，他都会将患者转诊给更专业的专家进行检查，检查将在专门的肿瘤诊所进行。

毛细胞白血病的诊断涉及一系列标准程序：

• 对患者进行初步检查以确定患者的一般状况、腹部触诊以及确定患者是否存在发炎的淋巴结。
• 了解他的病史和生活方式。
• 做出此诊断的首要也是最基本的检查之一是血液检查，医学实验室技术人员可以通过血液检查识别出典型的“毛细胞”。通过血液检查，可以确定的另一个因素是全血细胞减少症，这是该疾病与其他白血病的区别所在，也是该疾病的“名片”。全血细胞减少症是患者体内的一种病理性疾病，其特征是血细胞数量减少。全血细胞减少症会导致患者出现贫血，并导致身体自身免疫力急剧下降。
• 为了确诊并获得更完整的疾病临床表现，还需要进行骨髓穿刺，或切除一小块脾脏。
• 对切除的材料进行活检。
• 切除的材料也会被送去进行组织学检查。
• 医生也会使用免疫表型分析。这项研究使用高分辨率放大镜对从患者身上采集的样本（骨髓或血液）进行分析。这种分析可以直观地检测细胞表面某种蛋白质物质的特定形态。
• 计算机轴向断层扫描 (CT) 可以从不同角度获取被检查器官的一系列图像。医学图像由 X 射线设备获取，并将图像发送到计算机显示器。在检查开始前，医护人员会给患者注射造影剂。造影剂可以是溶液、胶囊或片剂形式的药物。使用造影剂可以更清晰地显示被检查区域。通过这样的检查，专家可以识别并观察脾脏和淋巴结的大小变化。

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毛细胞白血病的实验室诊断

如前所述，确定该疾病的一种非常有用的方法是毛细胞白血病的实验室诊断。

一旦进入肿瘤科诊所，患者必须接受一系列实验室检查。

• 通过一般血液检查，治疗医生 - 肿瘤科医生可以获得以下指标：
  • 血小板、红细胞和白细胞的数值成分。
  • 通过该分析，您可以获得血红蛋白水平，这是贫血和其他症状的直接指标。
  • 红细胞沉降率（ESR）。

这项分析是使用医用注射器从静脉抽取血液样本进行的。抽血后，血液会被送往实验室，在那里使用必要的设备进行计数。这项分析是诊断其他各种疾病的基础。

• 外周血涂片检查。该分析程序可以检测血液样本中是否存在变异细胞，计算其数量，并对血液中有形成分进行“清点”。
• 实验室研究方法还包括取出组织进行活检。取出组织的过程也称为抽吸。该过程使用一根长空心针进行。为了获取骨髓样本，需要将针插入骨盆或胸骨。之后，将获得的样本送至细胞学家处，由细胞学家使用显微镜进行研究。研究的目的是检测患者体内是否存在癌性肿瘤的迹象。

毛细胞白血病的治疗

抗肿瘤治疗方案的主要方法之一是化疗药物。毛细胞白血病的治疗取决于多种因素，这些因素决定了治疗方法的选择：

• 骨髓和血液中健康细胞和异常细胞的数量比率。
• 脾脏的大小参数及其与标准的偏差程度。
• 患者病史中是否存在白血病，以及这是原发性诊断还是复发的问题的答案。

不久前，以及现在，肿瘤科医生在治疗因疾病引起的血细胞减少症时，会使用脾切除术（切除脾脏的外科手术）。该手术可以使血液中的细胞成分恢复正常。但根据对接受该手术的患者进行的持续治疗观察，其疗效可持续八个月。

建议在出现一两种病理症状时就开始治疗，即疾病尚未产生更广泛和更严重的后果。

但如今，一种在治疗中展现出令人鼓舞的良好效果的药物被发现。新一代药物克拉屈滨能让十分之八的病例获得长期缓解。有时，一个疗程就足以让患者三年内不再受疾病困扰。

如果在患者完成干扰素α或戊酸酯疗程后再开这种药，则可以获得特别持久的效果。

毛细胞白血病能否最终根除，至今仍是一个悬而未决的问题。对“前”患者的样本采集和检查表明，即使过了很长时间，患者体内仍然残留着疾病的“痕迹”。

抗肿瘤（抗胞浆）药物克拉屈滨通过静脉注射给患者。患者接受静脉滴注。药物进入体内的速度应足够低。该程序规定为2小时或24小时输注。

肿瘤科医生在开具处方时，会分析疾病的临床表现和患者的状况，然后严格单独开具每个患者的剂量和疗程持续时间。

药理学家建议起始剂量为每公斤体重0.09至0.1毫克。目前尚无关于更高剂量克拉屈滨疗效的数据。疗程平均持续7天。

在手术前，立即用 9% 氯化钠溶液稀释药物，取半升至一升的体积。

如果医生规定24小时内服用该药物，通常使用0.9%的抑菌氯化钠溶液进行稀释，其中含有苯甲醇，苯甲醇可作为给药溶液的防腐剂。在这种情况下，这种化合物是必要的，以确保药物在输液过程中不会失去其药理价值。

禁用于该药物的情况包括：患者自身对本品一种或多种成分不耐受、肾功能障碍（轻度除外）、肝功能障碍（轻度除外）。此外，克拉屈滨不应与骨髓抑制药物同时使用，也不应用于妊娠期和哺乳期患者，以及16岁以下儿童和青少年。如果患者存在继发感染或骨髓功能受到抑制，则应谨慎使用。

正在研究的药物取得了令人鼓舞的效果。接受克拉屈滨治疗的患者中，约95%的患者生存期约为9年。

戊酸酯。该药物通过静脉注射持续给药，给药时间需持续一段时间。该药物的处方剂量为每患者体表面积4毫克（按每平方米计算）^。该程序每两周进行一次，持续三至六个月。该药物不仅能使血液成分恢复正常，还能使骨髓中病理性改变的细胞结构消失。

一名被诊断患有毛细胞白血病的患者正在接受干扰素治疗。这种抗病毒药物旨在保护因疾病而虚弱的身体免受致病菌群的侵袭。

该药物通过鼻腔或口服进入患者体内。一次注射需要10毫升略微加热至37°C的注射用水和三安瓿（用于吸入）药物。滴鼻剂是将一安瓿的药物稀释于2毫升温水中。每侧鼻腔滴入0.25毫升，相当于五滴溶液。

治疗间隔一至两小时，每天不少于五次。治疗持续两至三天。

此外，此类患者的治疗方案通常包括旨在使人的激素水平正常化和提高免疫状态的药物治疗。

预防毛细胞白血病

如上所述，现代医学尚不清楚导致该疾病发生的病因和根源。因此，预防毛细胞白血病的关键在于保持健康的生活方式，减少压力，戒除不良习惯，避免缺乏运动。这些措施能够保持人体免疫力处于足够高的水平，并显著降低患病风险。

毛细胞白血病的预后

该疾病的治疗结果取决于许多因素：

• 这也是开始治疗时疾病所处的阶段。
• 改造细胞和患者身体本身对所施用药物的敏感度。

毛细胞白血病的预后通常良好。该病通常进展缓慢。因此，如果诊断时病情还不算太晚，患者在主治医生的指导下，能够长期过上相当高质量的生活。

约95%的确诊患者能够正常生活10年或更长时间。尽管应该承认这是一种罕见疾病，但医生并不总是掌握完整的信息，所提供的数据也仅基于对少数患者临床情况的分析。

如果病情复发，医生会建议患者重复治疗，以获得再次的暂时缓解。重复治疗的结果是：五年后，24-33% 的患者病情复发，十年后，这一比例上升到 42-48%。

如果短期后出现复发，主治医生会开出不同的治疗方案，但如果缓解持续很长时间，那么在第二次复发时，医生会为患者开出类似的治疗方案。

毛细胞白血病的生存

对于任何严重的疾病，医生都有一个所谓的标准——患者的生存期。在肿瘤学这样的医学领域，这一点尤为重要。最新统计数据显示，在充分治疗的情况下，毛细胞白血病患者的生存率相当高。约10%的接受治疗的患者获得完全缓解，70%的病例中，主治肿瘤医生观察到患者获得部分缓解，这显著改善了毛细胞白血病的病程和预后。

有数据表明，新一代药物克拉屈滨的引入也取得了令人鼓舞的疗效。接受克拉屈滨疗程治疗的患者中，约90%至100%的患者病情完全缓解，约97%的患者可存活五年以上。这类患者的平均生存期约为九年。

即使患者拒绝治疗，也有关于其预期寿命的数据。从确诊之日起，这一期限为五年至十年不等。这一时间范围取决于多种因素：患者确诊时的病情、对疾病的忽视程度、疾病进展速度以及病理改变的临床表现。

尽管毛细胞白血病是一种罕见病（据统计，每年每15万人中就有1人患此病），但患有此病的患者仍经常前往肿瘤科门诊就诊，预约肿瘤血液科医师。同时，医生指出，近年来这种疾病的发病率有所上升，确诊病例也随之增加（据专家粗略估计，确诊病例数增加了四分之一）。令人失望的是，这种疾病的发病率略有“年轻化”。40岁以下人群的确诊病例有所增加。这促使我们更加关注自身健康，即使病情稍有异常，也有必要咨询合格的专家。