勒弗勒综合征

吕弗勒综合征是一种过敏性疾病，其特征是外周血嗜酸性粒细胞数量增加，以及一侧或两侧肺部出现一过性嗜酸性粒细胞浸润。或 - 嗜酸性挥发性肺浸润，单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症，单纯性嗜酸性肺炎。

洛夫勒综合征有两种类型。

1. Loeffler 综合征 I - 嗜酸性挥发性浸润。
2. Loeffler II 综合征是一种限制性心肌病。

ICD-10代码

J82. 41,42.嗜酸性哮喘，Loeffler肺炎。

嗜酸性肺炎较为普遍，多发于热带地区。男性和女性的发病率相同，主要发病年龄为16至40岁。

什么原因导致 Loeffler 综合征？

洛夫勒综合征最早由苏黎世大学的威廉·洛夫勒教授于1932年描述。他证明，蠕虫（其幼虫在肺部迁移）在肺组织嗜酸性炎症的发展中发挥了作用。

目前，该综合征是一组发生在一侧或两侧肺部的各种病因的炎症过程。

几乎所有寄生虫（蛔虫、钩虫、旋毛虫、粪类圆线虫、弓蛔虫、蛲虫、丝虫、肝吸虫、猫吸虫、血吸虫和其他扁形虫）都可能导致洛夫勒综合征。因此，近年来，这类患者经常被诊断患有弓蛔虫病，这种疾病是由犬弓蛔虫和猫弓蛔虫（猫和猫的肠道寄生虫）的幼虫入侵引起的。

吸入性过敏原可能在该综合征的发生发展中发挥作用：花粉、真菌孢子、某些工业物质（尤其是镍粉）、药物（磺胺类药物、青霉素、金化合物）。然而，在许多情况下，无法确定肺浸润的病因，因此我们称之为嗜酸性肺病。

Leffler综合征的发生机制

Löffler 综合征 I 的形成基于速发型过敏反应，其证据是浸润物的“挥发性”及其完全消退而没有形成继发性病理灶。

嗜酸性肺炎患者血液中IgE水平常升高。嗜酸性粒细胞增多症和高免疫球蛋白血症旨在清除体内寄生虫。肺组织中嗜酸性粒细胞大量浸润和血液中嗜酸性粒细胞数量增加表明嗜酸性粒细胞趋化因子参与了过敏反应和过敏性炎症灶的形成。肥大细胞（淋巴细胞）在免疫（由IgE引起）和非免疫机制（组胺、补体成分片段，尤其是C5a）激活时会分泌这种物质。

在某些情况下，Löffler 综合征会根据 Arthus 现象发展，这是由于针对抗原的抗体沉淀而形成的。有时在嗜酸性粒细胞

在浸润物中发现淋巴细胞，这表明细胞介导的过敏反应参与了发病机制。

洛夫勒综合征如何表现？

大多数情况下，患者无不适症状。较少见的症状包括咳嗽（干咳或伴有少量粘稠痰，部分病例带血）、低热，以及常有支气管痉挛的体征。

听诊可见干喘，主要发生在肺上部。血液中可检测到白细胞增多，嗜酸性粒细胞增多（高达50-70％）；嗜酸性粒细胞增多在出现肺浸润后达到高峰。

浸润物的“挥发性”特性很典型：它们可以在几天后自行消失，而不会在肺组织中留下疤痕变化。

当寄生虫（蛔虫、血吸虫、旋毛虫）的幼虫和卵通过血源性播散进入人体组织和器官（包括肺部）时，就会出现呼吸困难、咳嗽、发热、皮疹和肺部喘息（肺炎）。

浸润物的长期存在可能是由于寄生虫直接侵入肺组织所致，例如感染卫氏并殖吸虫（Paragonimus westermani）。成虫通过横膈膜和肠壁移行至肺组织，并在病理过程中累及胸膜。炎症导致纤维结节形成，这些纤维结节可融合形成囊性腔。

分类

病因分类

• 由寄生虫入侵引起的 Loeffler 综合征。
• 洛夫勒综合征是由对空气过敏原的致敏引起的。
• 洛夫勒综合征，因药物过敏而引发。

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如何识别 Loeffler 综合征？

综合征诊断通常很简单。基于挥发性肺浸润与高血嗜酸性粒细胞增多的典型特征。Löffler 综合征的病因诊断通常较为困难。

过敏史数据非常重要：

• 鼻结膜综合征和哮喘的季节性加重，症状与职业和日常因素之间存在明显的联系；
• 先前确诊的过敏性疾病的迹象；
• 家史;
• 药理学既往史。

实验室研究

进行实验室诊断以确认病史和体格检查的数据。

• 常规血液检查中，嗜酸性粒细胞增多症通常在疾病初期即可发现（高达20%），但随着病情发展，嗜酸性粒细胞数量可能不会超过正常值。血液中IgE水平通常较高（高达1000 IU/ml）。
• 一般痰液分析可能发现嗜酸性粒细胞和夏科-莱登晶体。
• 在某些类型的寄生虫感染中，粪便分析中会发现蠕虫卵。在这种情况下，应考虑寄生虫的发育周期。例如，在原发性蛔虫感染的情况下，幼虫在1-2周后才会进入肺部，而其卵则在2-3个月后才能在粪便中发现。在弓蛔虫病中，人体内的寄生虫幼虫不会发育成成虫，因此在粪便中找不到卵。
• 皮肤测试有助于诊断蠕虫过敏原、花粉和低等真菌孢子的病因。如有指征，可进行鼻腔和吸入激发试验。
• 血清学检测包括沉淀反应、补体结合反应。
• 细胞检测——雪莱嗜碱性粒细胞脱颗粒反应、肥大细胞与相应过敏原的脱颗粒反应，以及使用放射性过敏吸附试验和 ELISA 检测特异性 IgE。

仪器研究

X线检查可见肺内单个或多个模糊圆形浸润灶，位于胸膜下，最常发生于双肺上部。浸润性炎症持续存在时，可形成纤维结节，这些纤维结节相互融合形成囊性腔。

为了评估支气管通畅性，需要进行呼吸功能测试，必要时还要进行支气管运动测试。

专家会诊指征

• 为了确定过敏性疾病，需要咨询过敏症专科医生。
• 如果怀疑患有过敏性鼻炎，建议咨询耳鼻喉科医生。

诊断公式示例

主要诊断：Loeffler综合征I。

病原诊断：弓蛔虫病。

发病类型：内脏型。

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Loeffler综合征的治疗

由于有可能自行恢复，因此通常采用药物治疗。

治疗的主要目标是消除病因。建议进行驱虫，并尽可能避免接触过敏原（例如吸入性过敏原、药物）。

抗寄生虫治疗

如有蠕虫入侵，需使用抗寄生虫药物。近年来，广泛应用以下有效且耐受性良好的药物：阿苯达唑（适用于2岁以上儿童），一次400毫克口服；

• 多菌灵0.01g/kg，一次口服；
• 甲苯咪唑（2岁以上儿童）一次100毫克口服；
• 噻嘧啶10mg，一次口服。

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糖皮质激素治疗

应避免早期使用糖皮质激素，因为它们虽然能加速浸润消退，但会使确诊更加困难。然而，如果患者无法自行恢复，有时可开具泼尼松龙，初始剂量为15-20毫克/天；每隔一天减少5毫克。每日剂量分为三次服用。疗程为6至8天。

除列出的药物外，在出现支气管阻塞综合征的表现时，处方吸入β-肾上腺素能激动剂，口服氨茶碱，并进行支气管哮喘的基础治疗。

住院指征

• 不可能完全消除环境中的家庭、表皮、花粉过敏原。
• 严重的寄生虫感染伴有脱水。

如何预防 Loeffler 综合征？

• 旨在防止蠕虫入侵的卫生措施。
• 呼吸道过敏患者的咨询（应解释停止接触特定空气过敏原的必要性）。
• 如果出现职业敏感度，则会研究职业路线并建议换工作。
• 药理用药个体化选择，预防药物过敏。

预报

总体来说不错。

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患者须知

必须严格遵守卫生措施，包括在家中饲养宠物的患者。

患有过敏性疾病的患者应遵循过敏症专科医生的建议服用药物和草药制剂。