穿透真皮层的毛囊性和毛囊旁角化过度症:病因、症状、诊断和治疗
該文的醫學專家
阿列克謝·克雷文科 ,醫學編輯
最近審查:07.07.2025
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渗透真皮的毛囊和毛囊旁角化过度症(同义词:Kyrle病)是一种罕见疾病,遗传类型不明,临床表现为角化性丘疹,大小为3-4毫米至1厘米,罕见更大,主要位于四肢伸侧。每个丘疹的中心都有一个锥形角化过度栓。其特征是倾向于在毛囊漏斗区内生长。丘疹可融合形成多环状或线状的、常呈疣状的病灶。
描述了患有糖尿病和肾衰竭的患者长期使用 D-青霉胺治疗期间病情发展的病例。
病理形态学。表皮凹陷处,有时在毛囊扩张处可见大的角化栓。角化栓区域可见角化不全细胞及细胞碎屑,经苏木精-伊红染色。角化栓下,除角化不全区域外,颗粒层发育良好。在颗粒层缺失处,新鲜皮损可见空泡状角化不良细胞灶。老化皮损表皮萎缩,角化块体深入真皮,出现肉芽肿性反应,并伴有异物巨细胞。胶原纤维营养不良,弹性纤维数量增多。
组织发生。角化不良和角化不全细胞的存在表明角化过程受到干扰,表现为细胞快速过早角化,这种角化可能从棘层下排就开始,并涉及基底层细胞。
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