粒细胞减少症

众所周知，白细胞是人体所必需的，它可以抵御各种进入血液并引起各种疾病的异物。一个人的免疫状态直接取决于其血液中白细胞的数量。

粒细胞缺乏症是一种严重的血液病理状况，其特征是由于粒细胞数量减少而导致血液中白细胞水平降低，而粒细胞是上述白细胞中最重要的部分。

如果血浆中白细胞水平降至每微升血液1.5x10 ^{9 个，粒细胞水平降至每微升血液0.75x109 个}，则可认为患有粒细胞缺乏症。粒细胞包括中性粒细胞、嗜碱性粒细胞和嗜酸性粒细胞等血液成分。其他类型的白细胞被称为粒细胞缺乏症，包括单核细胞和淋巴细胞。但值得注意的是，嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞等粒细胞在血清中的百分比非常低。因此，它们的减少可能不会影响该疾病的发生。此外，在某些形式的粒细胞缺乏症中，血浆中嗜酸性粒细胞水平会升高。因此，粒细胞缺乏症通常被称为危重中性粒细胞减少症，其特征是血清中中性粒细胞水平严重下降。

这种疾病的病理过程如下。在健康的生物体中，过量的细菌和其他微生物群落与“宿主”和平共处。有时，细菌与人体共生，共同生产对人体有益的物质。例如，在肠道中产生维生素K，抑制致病菌群等等。白细胞，尤其是粒细胞，阻止病原微生物的繁殖和扩散。但是，随着上述血细胞数量的减少，人体不再能够抑制各种致病细菌和真菌的传播。这会导致各种传染病的出现和并发症的发生。

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粒细胞缺乏症的病因

粒细胞缺乏症的病因相当引人注目。这种严重的疾病并非像人们所说的那样偶然发生。

因此，导致血液发生病理变化的先决条件包括：

• 暴露于电离辐射和放射治疗。
• 摄入苯等化学物质。
• 杀虫剂的作用——用于杀死昆虫的物质。
• 使用某些直接抑制造血的药物的后果。这些药物包括细胞抑制剂、丙戊酸、卡马西平、β-内酰胺类抗生素的影响。
• 使用以半抗原形式作用于人体的药物的后果——这些药物无法刺激人体产生针对其的抗体，从而触发免疫过程。这类药物包括金基药物、抗甲状腺药物等。
• 患者病史中存在某些自身免疫性疾病。已知其会影响粒细胞缺乏症、红斑狼疮和自身免疫性甲状腺炎的进程。
• 某些感染进入人体，例如爱泼斯坦-巴尔病毒、巨细胞病毒、黄热病和病毒性肝炎。这些疾病的出现伴有中度中性粒细胞减少症，但有些人可能会出现粒细胞缺乏症。
• 全身感染，影响人体多个器官和组织。感染过程可由病毒或细菌引起。
• 严重消瘦。
• 一个人的遗传疾病史。

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粒细胞缺乏症的症状

粒细胞缺乏症通常表现在由细菌和真菌等微生物引起的体内感染过程中。

粒细胞缺乏症的症状如下：

• 该疾病的一般症状表现为：
  • 发烧，
  • 弱点，
  • 出汗，
  • 气促，
  • 心率加快。
• 该疾病的具体症状取决于炎症部位和感染源的类型。因此，有此病史的人可能会出现坏死性扁桃体炎、肺炎、皮肤病变等。
• 如果血小板减少症与粒细胞缺乏症同时发生，患者就会开始出现组织出血增多的情况。
• 首先，感染性病变开始影响人的口腔，因为口腔中存在大量致病菌群。当血液中粒细胞含量低时，患者首先开始出现各种口腔问题，表现为：
  • 口腔炎 - 口腔粘膜的炎症过程，
  • 牙龈炎——牙龈的炎症过程，
  • 扁桃体炎——扁桃体发炎的过程，
  • 咽炎——喉部的炎症过程。

已知这种疾病的白细胞不易进入感染灶。因此，患处被纤维坏死组织覆盖。感染灶表面有一层脏灰色的覆盖物，细菌在其下开始旺盛繁殖。由于口腔黏膜血液供应充足，细菌活动产生的毒素会进入血液。然后，毒素通过全身血流输送到患者全身，严重时会引起全身中毒症状。因此，患者会出现高烧，体温约为40度以上。还会出现乏力、恶心和头痛。

在此处阅读有关粒细胞缺乏症症状的更多信息。

粒细胞缺乏症的诊断

粒细胞缺乏症的诊断包括以下措施：

• 一般血液检查，以及尿液和粪便检查。
• 血液测试中确定网织红细胞和血小板的水平非常重要。
• 进行胸骨穿刺并研究脊髓造影。
• 在发热高峰期反复采集血液样本，获取无菌数据。这对于研究致病菌群对抗生素的敏感性具有重要意义。
• 血液生化测试可以确定总蛋白质和蛋白质部分、唾液酸、纤维蛋白、血清粘液、转氨酶、尿素和肌酸的含量。
• 接受耳鼻喉科医生的检查。
• 接受牙科检查。
• 对肺部进行X光检查。

下文将讨论诊断粒细胞缺乏症的常规血液检查结果。其他指标应显示以下情况：

• 在骨髓研究中 - 髓核细胞水平下降，粒细胞成熟功能受损，表征细胞发育的不同阶段，浆细胞数量增加。
• 在一般尿液分析中 - 存在蛋白尿（暂时性）和管型尿。

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粒细胞缺乏症的血液检测

对于粒细胞缺乏症，常规血液检查是一项重要的实验室检查。该疾病的诊断依据包括血沉增加 (ESR)、白细胞减少和中性粒细胞减少，甚至粒细胞完全消失。每微升血液中粒细胞数量少于 1x10 ⁹个。该疾病的临床表现还以淋巴细胞增多为特征。有时可出现贫血，即红细胞含量减少。也可能出现血小板减少和/或单核细胞减少。确诊的一个重要因素是血液中检测到约 1% 或 2% 的浆细胞。

生化血液测试（BBC）显示丙种球蛋白、唾液酸、纤维蛋白和血清粘蛋白的含量增加。

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粒细胞缺乏症的治疗

对于粒细胞缺乏症这种严重的疾病，需要综合治疗。采取多种措施非常重要，其中包括以下几点：

• 找出病理的原因并消除它。
• 为患者康复创造最佳条件，包括完全无菌。
• 采取预防措施，防止感染的发生，以及治疗现有的感染及其并发症。
• 正在接受白细胞大量输血手术。
• 类固醇治疗的处方。
• 接受刺激白细胞生成的程序。

重要的是要理解，粒细胞缺乏症的治疗需要根据具体情况采取个体化方案。专家会考虑许多可能影响该疾病治疗方案的因素。这些因素包括：

• 疾病的原因和起源的性质，
• 疾病进展程度，
• 现有的并发症，
• 患者的性别，
• 患者的年龄，
• 与基础疾病相关的伴随疾病史。

在治疗潜在问题的同时，建议使用以下治疗方案：

• 如果有这样的需要，那么可以开出排毒疗法，以标准方式进行。
• 根据指征，对患者进行贫血治疗。
• 如果出现症状，患者将接受出血综合征治疗。
• 有可能对其他实际存在的问题产生纠正作用。

让我们更详细地考虑一下实践中可用的治疗粒细胞缺乏症的方法：

• 如果患者出现明显的白细胞减少症和粒细胞缺乏症，则这类并发症需要进行针对病因的治疗。此类治疗包括取消放射治疗并使用细胞抑制剂。如果患者因服用不具有直接骨髓毒性作用的药物而导致白细胞急剧下降，并伴有药物性粒细胞缺乏症，则应停用此类药物。在这种情况下，如果及时停药，血液中白细胞水平很有可能迅速恢复。
• 急性粒细胞缺乏症需要将患者置于完全无菌和隔离的环境中。患者被安置在无菌箱或病房中，这有助于防止其与外界环境接触，从而防止感染各种感染。应在病房内定期进行石英治疗。在患者的血液状况好转之前，禁止患者亲属探望。
• 针对此种情况，主治医生会进行治疗并预防感染并发症。在这种情况下，医生会使用不具有骨髓毒性的抗菌药物。当血液中白细胞水平降至每微升血液1x10 ^9个细胞（当然，降低到更低水平时）时，就需要进行此类治疗。某些疾病的治疗也存在一些细微差别：糖尿病、慢性肾盂肾炎和其他感染灶需要使用抗生素作为预防措施，而当血液中白细胞水平较高时——每微升血液约1.5x10 ^9个细胞——则需要进行抗生素治疗。

在感染治疗中，作为预防措施，专家会使用一到两种抗菌药物，以平均剂量给予患者。根据药物剂型，药物可通过静脉注射或肌肉注射给药。

出现严重感染并发症时，需使用两到三种广谱抗生素。在这种情况下，需开出最大剂量，药物可通过口服、静脉注射或肌肉注射给药。

为了抑制肠道致病菌群的增殖，大多数情况下会使用不可吸收（不会吸收到血液中）的抗生素。

有时还会同时使用抗真菌药物，例如制霉菌素和左旋肉碱。

综合治疗包括相当频繁地注射免疫球蛋白和抗葡萄球菌血浆制剂。

以上抗感染措施均应应用至患者粒细胞缺乏症消失为止。

• 白细胞团块输注方法。这种治疗方法适用于那些没有白细胞抗原抗体的患者。同时，专家们会尽力避免身体对注射的物质产生排斥反应。为此，他们使用HLA抗原系统，该系统可以检查患者白细胞与注射药物白细胞的相容性。
• 糖皮质激素疗法。这类药物的适应症是免疫性粒细胞缺乏症。该疗法的有效性源于糖皮质激素能够抑制抗白细胞抗体（更确切地说，是抑制其产生）。此外，这类药物还具有刺激白细胞生成的作用。根据标准方案，在这种情况下使用泼尼松龙，其剂量为每日40至100毫克。当血细胞计数显示患者病情有所好转后，逐渐减少剂量。
• 刺激白细胞生成。骨髓毒性和先天性粒细胞缺乏症需要采取此类措施。现代医学实践表明，粒细胞集落刺激因子 (G-CSF) 的应用相当成功。

预防粒细胞缺乏症

预防粒细胞缺乏症可以表现为以下措施：

• 使用补充血液中白细胞数量的程序。这些程序包括使用粒细胞集落刺激因子 (G-CSF) 或粒细胞巨噬细胞集落刺激因子 (GM-CSF) 治疗。
• 在预防白细胞损失的方案中，重要的是加入刺激白细胞生成并防止这些颗粒消失的药物。
• 有必要制定一份包含大量有助于恢复骨髓功能和促进白细胞生成的食物的饮食计划。建议饮食多样化，多吃富含脂肪的鱼类、鸡蛋、核桃、鸡肉、胡萝卜、甜菜、苹果，最好还能喝上这些天然食材制成的果汁和混合果汁。此外，在患者的菜单中加入海藻、牛油果、花生和菠菜也很重要。

粒细胞缺乏症的预后

患有各种类型粒细胞缺乏症的成年人的预后如下：

• 对于急性粒细胞缺乏症，对患者的医疗护理的效率和准确性至关重要。康复的可能性以及感染并发症的预防都取决于此。实验室检查后测定的血液中粒细胞的数量也很重要。同样重要的是，患者在发病前的初始健康状况也是影响良好预后的决定性因素。
• 对于慢性疾病，康复的前景取决于导致这种病理状况的潜在疾病的进程。

儿童期该病的康复前景如下：

• 科斯特曼综合征（婴儿遗传性粒细胞缺乏症）的预后迄今为止极其不利。尤其对于新生儿而言，该病的存在预示着致命的后果。但最近，粒细胞集落刺激因子（G-CSF）已被证明是一种有效的治疗方法。
• 在儿童周期性中性粒细胞减少症背景下的粒细胞缺乏症中，预后相对较好。由于年龄相关性变化会减轻疾病的性质。
• 同种免疫冲突新生儿的粒细胞缺乏症会在出生后十至十二天内自行消退。同时，预防感染并发症也至关重要，这体现在正确应用抗菌治疗上。

粒细胞缺乏症是一种严重的血液疾病，会导致同样严重的感染性并发症。因此，为了获得良好的治疗效果，及时开始适当的治疗并遵循专家的所有建议至关重要。