伦诺克斯-加斯塔特综合征

Lennox-Gastaut综合征是癫痫的一种。让我们来探讨一下该病的病理特征、诊断和治疗方法，以及康复预后。

全身性癫痫是由于胎儿宫内发育过程中的中枢神经系统损伤以及出生前后的负面因素引起的。该神经系统疾病最常诊断于1-5岁儿童，尤其是男孩。它通常是儿童脑病和West综合征转化的结果。因此，它与年龄依赖性和难治性神经痛类型相关。

该疾病的特征是失张力和强直性发作、智力发育迟缓和非典型失神。随着患者年龄增长，发作性质会发生变化，并出现继发性全身性和部分性癫痫。在大多数情况下，该疾病预后不良，因为几乎不可能完全治愈。

原因 伦诺克斯-加斯塔特综合征

导致严重神经系统疾病的诱因尚不清楚。Lennox-Gastaut综合征的病因与脑部癫痫活动、脑细胞膜结构及其化学特性有关。由于该病的临床表现广泛，很难将其归结为单一因素。因此，在70%的病例中，即使进行了全面的神经系统检查，病因仍未查明。

有许多因素可引发全身性癫痫：

• 大脑发育异常。
• 中枢神经系统和脑的先天性病理疾病。
• 产程中发生早产、窒息等。
• 围产期中枢神经系统创伤。
• 有严重传染病史（风疹、脑膜炎、脑炎）。
• 创伤性脑损伤以及由此引起的循环系统疾病。
• 脑肿瘤和脑脓肿。
• 经常出现心理情绪压力。
• 过度劳累和压力。
• 气候条件的变化。

根据患者的年龄，医生可能会推测肺动脉高压综合征的某些病因。如果疾病在20岁之前出现，则最有可能与妊娠或分娩期间的脑损伤有关。如果疾病发生在25岁之后，则可能与脑肿瘤或循环系统疾病有关。让我们按年龄段分析一下肺动脉高压综合征的可能病因：

年龄	原因
0-2岁	围生期缺氧缺血 出生伤害 代谢和遗传疾病 特发性疾病 急性感染
2-12岁	创伤性脑损伤 感染
12-18岁	特发性疾病 各种伤害 动静脉畸形 酒精或烈性药物戒断综合征
18-35岁	受伤 脑肿瘤 酗酒和吸毒成瘾
>35岁	脑肿瘤和血管病变 酗酒 代谢紊乱 受伤

根据医学研究，局灶性癫痫发作是由大脑一个或多个区域受损引起的，不同于全身性癫痫发作。但这两种疾病都需要全面的诊断检查。

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發病

该综合征的决定性因素是脑部弥漫性脑病。其发病机制由清晰的病理生理过程机制所体现。癫痫发作与大脑额叶的功能有关，许多生化反应都发生于额叶。癫痫发作的频率和性质取决于其病情。另一个因素是儿童的年龄，额叶在年龄达到一定年龄后才会形成并成熟。这解释了疾病的发病时间与额叶成熟时间的重合。

根据症状和临床病程，该缺陷与癫痫性脑病有关。也就是说，该疾病被认为是癫痫和完全性癫痫状态之间的过渡形式。在30%的病例中，症状与现有的脑部病变无关，这可能表明该疾病具有特发性。这需要进行鉴别诊断，因为它可能表明中枢神经系统和脑部受到严重损伤。在其他情况下，这些是严重脑损伤引起的症状性发作。疾病可能由传染病、损伤或难产引起。

在该综合征发展的初期，患者脑内会记录到局灶性信号，表明皮层下结构参与了病理过程。脑波活动至关重要，因为它会对脑功能产生负面影响，并导致认知障碍，最终表现为癫痫发作。

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症狀 伦诺克斯-加斯塔特综合征

这种神经系统疾病最常发生在2至8岁的男性患者身上。Lennox-Gastaut综合征的症状特征是突然发作且无明显原因的癫痫。

该病的主要症状：

• 精神运动发育迟缓或缺失
• 智力发育障碍
• 行为障碍（多动、攻击性）
• 青春期提前和性欲亢进
• 自闭症和反社会特征
• 慢性精神病

但在大多数情况下，这种疾病并没有明显的神经系统体征。症状取决于病变的部位和程度。患者通常会出现运动症状，即不同肌肉群的痉挛。发作持续时间较短，取决于所涉及的肌肉组织。让我们更详细地讨论一下：

• 强直性痉挛——躯干、颈部和四肢肌肉参与病理过程。表现为躯干急剧弯曲、点头、双腿屈伸或双臂伸展。抽搐持续数秒至一分钟，最常发生在睡眠或觉醒时。
• 非典型失神——不伴有抽搐，但以意识丧失、嘴巴半张、面部肌肉、嘴唇和眼睑抽搐为特征。此类症状通常发生在清醒状态，即白天。持续时间不到五秒，因此不易被察觉。
• 癫痫性跌倒发作——颤抖、肩膀突然抬起、手臂挥出、下蹲、身体弯曲、向前跌倒。发作短暂，不会造成意识障碍。

除上述癫痫发作外，还可能出现以下症状：肌阵挛（面部和四肢肌肉痉挛）和全身强直阵挛。症状的多态性是Lennox-Gastaut综合征的显著特征。每种类型的癫痫发作都有其独特的诊断特征。

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最初的迹象

全身性癫痫的主要症状是各种性质的癫痫发作。初期症状表现为身体不同部位的短暂性痉挛。患者的特点是智力迟钝，书写、阅读和说话能力较晚。老年患者可能出现智力障碍。昏迷状态的特征是逐渐过渡到癫痫、人格障碍和认知障碍。

发作时表现为全身或四肢不自主抽搐，躯干、手臂或腿部肌肉突然紧张并收缩。因暂时性肌张力丧失而导致的跌倒尤其危险。发作最常发生在夜间。大多数患者表现出冲动、缺乏自我保护本能和自我关注。

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儿童Lennox-Gastaut综合征

儿童Lennox-Gastaut综合征的首发症状出现在1-2岁。主要临床表现为小脑性共济失调、运动和言语协调性受损以及意向性震颤。到10岁时，患者丧失独立活动能力。运动协调性受损可能伴有弥漫性肌张力低下、眼球运动障碍和腱反射减弱。后期，会出现精神和智力发育障碍。

全身性癫痫患儿的癫痫发作频率和严重程度各不相同（失张力、失神和强直）。该病的病因可能是大脑和中枢神经系统发育的先天性异常、出生损伤、脑肿瘤和其他疾病。根据病因，Lennox-Gastaut综合征可分为以下几种类型：

• 继发性（经典）——发生在脑损伤（出生损伤）、疾病、肿瘤的背景下。
• 原发性（特发性）——没有明确确定的病因。

大多数儿科患者存在智力障碍和精神运动发育迟缓。这表现为行为障碍、冲动、缺乏自我保护、自闭症以及需要更多关注。由于发育迟缓，智力恢复正常的可能性极低。主要问题在于技能形成不足以及信息获取能力完全或部分停止。医学统计数据显示，一半的患者缺乏自理能力，四分之一的青春期儿童在情感和社交方面面临问题。

还可能出现自闭症倾向、多动症、注意力缺陷、情绪波动大、攻击性倾向、社会适应问题等。同时，患儿年龄与发病时间存在一定关系。症状出现得越早，智力下降越明显。

该疾病的诊断基于对全身性癫痫发作的分析。医生的任务是纠正强直性癫痫发作并识别非典型失神发作。儿童癫痫预后较差，但病情复杂。因此，10%-20%的病例可通过药物治疗完全缓解。肌临床性癫痫发作，如果无严重的中枢神经系统和脑部病变，则易于治疗，而强直性癫痫发作则会导致智力严重下降。

成人 Lennox-Gastaut 综合征

不自主抽搐、意识丧失和间歇性肌张力丧失是Lennox-Gastaut综合征的症状。成人患者可因头部损伤、急性脑血管意外或出血、各种肿瘤、囊肿、丛集性病变和脑动脉瘤等原因导致该病。脑膜炎、脑炎以及药物或酒精引起的中毒性脑损伤也可能诱发该病。

在大多数情况下，全身性癫痫发作伴有意识障碍，即患者不记得发生了什么事。根据伴随症状，成人癫痫发作可分为几类：

• 失神症是指突然失去意识5-15秒。如果昏厥伴有其他症状（翻白眼、眼睑和鼻子抽搐、舔嘴唇、心跳加快和呼吸加快），则属于复杂性失神症。
• 肌阵挛——明显的肌肉收缩、抽搐、头部后仰、跪倒。
• 强直阵挛性发作——强直性发作会导致跌倒、喉部和咀嚼肌痉挛性收缩以及身体弓起。发作持续时间为15秒至1-2分钟。
• 强直性——肌肉痉挛 5 至 30 秒（颈部、四肢和躯干的伸展）。
• 肌肉无力症——身体任何部位肌肉张力突然丧失。表现为下巴下垂、头部下垂，或身体完全跌倒，并僵在一个姿势几秒钟。
• 阵挛性——极为罕见，类似于强直阵挛性癫痫，但没有第一阶段。

基于此，成人Lennox-Gastaut综合征的症状并非总是表现为癫痫发作或意识丧失。如果发作持续时间超过30分钟或发作接连发生，则提示存在严重的癫痫状态，可能危及生命。该疾病的主要危险在于癫痫发作期间神经元死亡。这可能导致癫痫性人格改变。患者会变得好斗、粗鲁、迂腐、不圆滑、阴郁、情绪化。同时，思维速度也会减慢。

成人神经系统疾病无法治愈。但只要正确诊断并确定癫痫发作类型，即可通过药物阻止其发展。规律服用抗癫痫药物可以最大程度地减少癫痫发作，让您恢复正常生活。

並發症和後果

Lennox-Gastaut综合征是一种复杂的疾病，无法完全治愈。即使用药物控制病情，其后果也会终生显现。患者通常会面临以下问题：

• 智力障碍
• 违反劳动和社会适应
• 智力和行为障碍
• 精神变化
• 袭击导致的受伤和事故频发
• 心理问题

大多数情况下，其后果是社会性的。如果患病儿童在学校发病，他/她可能会成为同龄人中的弃儿。虽然这种疾病不具传染性，但并非所有人都能对其症状做出正常反应。体力活动受到限制。剧烈的体力活动可能引发发作，造成伤害或更危险、更不可逆转的后果。

患有该综合征且计划怀孕的女性应受到特别关注。妇科医生必须在计划生育阶段就了解孕妇的诊断，以便为胎儿的保育创造一切条件。医生和遗传咨询必不可少。这种神经系统疾病的后果会给日常生活带来诸多困难，但遵医嘱并配合药物治疗，患者的病情可以得到改善。

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并发症

如果在儿童时期就发现这种疾病，那么随着孩子长大，症状不仅会持续存在，而且如果不及时治疗，病情还会进一步恶化。并发症包括持续性智力障碍、周期性癫痫发作以及丧失自理能力。

让我们考虑一下全身性癫痫的主要并发症：

• 癫痫状态——癫痫发作间隔时间短，并会出现多种内脏器官功能障碍。最常见的并发症是影响心血管系统和呼吸系统，并可能导致死亡。
• 受伤——癫痫发作时，肌肉会不由自主地紧张或放松，导致跌倒受伤。剧烈跌倒有导致肢体骨折或脊柱压缩性骨折的风险。癫痫发作时，患者可能会咬到舌头和脸颊，因此抽搐会导致舌头和脸颊受损。
• 精神障碍——患者常常生活在抑郁状态，不爱交际，与社会隔绝。
• 神经源性肺水肿——神经系统功能异常导致血压升高。水肿是由于左心房压力升高和缺氧引起的。
• 猝死——发作时伴有大面积抽搐，可能导致死亡。
• 这种综合症对孕妇尤其危险，因为发作可能导致早产或流产。此外，怀孕期间使用抗惊厥药物还可能导致胎儿出现先天性缺陷。

除了上述并发症外，服用抗癫痫药物还可能出现问题。7%-25% 的不同年龄段患者都会遇到这种情况。最常见的是毒性并发症（便秘、低体温、肌肉紧张）、过敏反应（呼吸急促、荨麻疹、疲劳加剧、皮炎）以及代谢并发症（睡眠障碍、易怒和紧张、冷漠）。

医生开出的治疗方案的主要目标是改善患者的生活质量并尽量减少癫痫发作。拒绝治疗或自行改变医生开出的治疗方案会导致Lennox-Gastaut综合征发展为更严重的癫痫。

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診斷 伦诺克斯-加斯塔特综合征

如果长期出现各种神经系统症状，则应就医，因为这些症状可能是严重疾病的征兆。Lennox-Gastaut综合征的诊断基于疾病的临床表现和既往病史。诊断包括：

1. 收集病史并分析投诉：

• 该综合症的症状何时首次出现？
• 分娩过程如何？是否困难、漫长或痛苦？
• 有遗传倾向吗？
• 发展水平与年龄的对应性。

2. 神经系统检查：

• 除发作外还存在中枢神经系统病变。
• 问卷调查以确定智力发展水平。

3. 仪器和实验室诊断

• 测试
• 脑电图。
• 计算机断层扫描。
• 磁共振成像。

必须咨询癫痫专科医生。医生会关注全身性癫痫发作，识别强直性癫痫发作和非典型失神发作。检查在清醒和睡眠状态下进行。这有助于识别大脑功能中的认知障碍。

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测试

如果怀疑患有神经系统疾病，患者必须接受一系列诊断程序。这些检查包括：

• 生化和一般血液分析
• 血糖测试
• 脊椎穿刺
• 传染病检测
• 肝肾功能检查

标准血液检查可以确定癫痫发作是否与低血糖、高/低钙血症或高/低钠血症有关。如果检测到生化异常，则会开具矫正处方。检查还可以识别不太常见的疾病病因，例如甲状腺毒症、铅或砷中毒以及间歇性卟啉症。

老年患者出现Lennox-Gastaut综合征的体征可能提示急性脑血管意外，也可能是既往脑梗死的后果。因此，实验室诊断旨在证实这些假设。如果患者未出现中枢神经系统异常，但出现全身性强直阵挛性癫痫发作，则可能提示睡眠不足。这种情况常见于学生、夜班人员和军人。如果单次癫痫发作后检查未发现任何异常，则无需进一步治疗。

如果经过一系列检查后仍未发现任何病理改变，则癫痫发作很可能是特发性的。多次癫痫发作通常可确诊，这可能与中枢神经系统严重损伤或脑肿瘤有关。

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仪器诊断

疑似全身性癫痫的检查包括一系列复杂的程序。需要借助仪器诊断来确认检查结果和其他类型的研究。其代表方法如下：

1. 脑电图检查是对脑活动进行记录，即测量脑电波。该检查在睡眠和清醒状态下进行，以追踪癫痫发作的频率。在Lennox-Gastaut综合征患者中，可观察到弥漫性慢尖波。
   • 发作间期脑电图——显示癫痫发作活动。表现为背景活动减慢、频率小于2.5 Hz的棘波复合波以及阵发性快节律发作。
   • 发作期脑电图 (EEG) – 取决于癫痫发作类型。强直性发作表现为频率 >2 Hz 的快速活动阵发性发作；非典型失神发作表现为频率 <2.5 Hz 的慢棘波；肌阵挛性发作表现为多棘波；失张力性发作表现为快速活动阵发性发作，棘波（慢波）。
2. 视频脑电图检查——在医院进行，因为患者必须接受医生的持续视频监控。该检查既可用于初步诊断，也可用于无效治疗后。
3. 计算机断层扫描——脑部扫描是一种可视化方法。它可以确定是否存在病理变化，并实时检查软组织和骨骼结构的状况。
4. 磁共振成像——这种方法适用于不明原因癫痫发作、严重精神或运动障碍的患者。借助磁共振成像，可以确定是否需要手术治疗。

除了上述仪器方法外，正电子发射断层扫描（PET）也可用于诊断。它可以揭示脑部受侵袭区域的疤痕和损伤。如果需要手术干预，则需要进行单光子发射计算机断层扫描（SPC）。医生借助该技术确定需要切除的脑部区域。这两种方法均需与核磁共振成像（MRI）配合使用。

鑑別診斷

任何神经系统疾病都需要全面的诊断方法。这是因为许多疾病的症状相似。Lennox-Gastaut综合征的鉴别诊断包括：

• 非癫痫事件。
• 癫痫性脑病。
• 伴有肌阵挛性癫痫发作。
• 雷克林豪森病。
• 神经纤维瘤病。
• 路易斯-巴综合征。
• 结节性硬化症。

医生的任务是排除任何导致全身性癫痫发作的情况，这些情况可能是：

• 偏头痛——伴有焦虑加剧和抽搐的严重头痛可能被误认为是神经病。
• 昏厥是指脑血流量减少导致的短暂意识丧失。昏厥常被误诊为癫痫发作，即使患者没有出现肌肉的节律性收缩和放松。
• 恐慌症——部分性癫痫发作有时与恐慌症类似。症状包括：心跳加快、出汗增多、呼吸急促、胸痛、发冷、颤抖、害怕死亡。
• 睡眠障碍——嗜睡症伴有肌肉张力突然丧失和白天嗜睡增加，因此可能被误认为是该综合症的症状。

根据诊断结果，医生选择最有效、最安全的治疗方法。

治療 伦诺克斯-加斯塔特综合征

医生在治疗Lennox-Gastaut综合征时面临的主要问题是该病对任何疗法都具有耐药性。因此，即使及时诊断并制定合理的治疗方案，预后仍然不容乐观。但通过综合治疗，患者的病情可以得到改善。为此，医生会采用以下方法：

• 手术——手术干预旨在切除肿瘤或结节性硬化症，即病变的器质性基质。在某些情况下，会进行胼胝体解剖和迷走神经刺激。
• 药物治疗——患者需服用多种广谱抗惊厥药物。初期单药治疗效果良好，并逐渐加用其他药物。如果症状有所改善，则需加用针对特定类型癫痫发作有效的药物，以缓解病理症状。此外，还需服用改善脑代谢过程的药物。
• 物理治疗包括按摩、运动疗法、针灸和其他旨在预防该综合症发作并最大程度减少其对身体病理影响的程序。为了纠正发育迟缓，我们会定期与心理学家、教师和语言治疗师进行咨询。

但即使使用上述复合物也不能保证患者病情得到改善，这种情况在14%的病例中有所观察到。根据医学统计数据，约有10%的儿童在出生后的前10年内死亡。在100%的病例中，都会诊断出不同程度的行为和智力障碍。

除了上述方法外，还有许多治疗全身性癫痫的实验方法：

• 深部脑刺激——将脉冲的产生定向到大脑中引发癫痫发作的区域。该方法的结果表明，其疗效显著。
• 神经植入——将刺激装置植入大脑，通过电刺激大脑来检测癫痫发作并阻止其发作。这种方法已被开发用于刺激参与抑制癫痫发作的三叉神经。
• 立体定向放射外科手术——利用聚焦放射束切除脑深部病变。这种方法无需进行开放手术，最大限度地减少对患者的创伤。

尤其要注意停止伴有跌倒的癫痫发作。因为这会加重癫痫性脑病的程度。随着患者年龄的增长，主要的治疗方向保持不变，只是需要增加一些减轻该综合征副作用的药物。然而，完全控制癫痫发作的可能性不大。

药物治疗

Lennox-Gastaut综合征的治疗需要所有年龄段的患者强制药物治疗。药物由医生根据诊断结果选择。选择药物时，应考虑发作类型、持续时间以及疾病的其他特征。主要药物是丙戊酸衍生物。此外，还可以使用苯二氮卓类、琥珀酰亚胺类和其他药物。如果对上述药物有绝对抵抗力，则应联合使用激素疗法和抗惊厥药。

让我们来看看流行的抗癫痫药物：

1. 丙戊酸钠

300/500毫克片剂形式的抗惊厥药。活性成分：丙戊酸钠，辅料：羟丙甲纤维素、共聚维酮、硬脂酸镁、二氧化钛、欧巴代等。其作用机制与中枢神经系统中抑制性神经递质GABA浓度的升高有关。活性成分作用于神经元膜的钾通道和钠通道。

口服后在小肠迅速完全吸收。约95%的丙戊酸钠与血液蛋白结合并分布至全身。在肝脏中代谢，并以代谢物形式随尿液排出。半衰期为12-16小时。

• 适应症：全身性癫痫发作、失神发作、强直阵挛性发作、失张力发作和肌阵挛性发作。片剂可作为局灶性及部分性癫痫的辅助治疗。
• 给药方法和剂量取决于药物的临床反应和综合征症状。治疗初期，建议使用最低剂量以控制癫痫发作。成人每日剂量为600毫克，每5-7天逐渐增加剂量，直至癫痫发作完全停止。维持剂量为每日1000-2000毫克，每日最大剂量为2500毫克。儿童和老年患者的剂量由医生根据每位患者的具体情况计算。
• 副作用是暂时的，且与剂量相关。患者最常见的症状是头痛、头晕、恶心、胃肠道刺激和代谢紊乱。也可能出现造血系统和心血管系统反应；为了消除这些反应，必须咨询医生。
• 禁用于对丙戊酸钠及其他成分不耐受的患者。慢性和急性肝炎、严重肾功能不全和胰腺功能不全、卟啉症和有出血倾向的患者禁用。
• 过量服用的症状包括恶心、呕吐、呼吸抑制、头痛和头晕。还可能出现嗜睡、心动过速、颅内压升高和癫痫发作。目前尚无特效解毒剂，因此建议对症治疗。

2. 德巴金

一种作用于中枢神经系统的抗惊厥药物。该药以片剂形式提供，活性成分为丙戊酸。它可有效治疗各种类型的癫痫，包括Lennox-Gastaut综合征。它具有镇静和肌肉松弛作用，可提高中枢神经系统中γ-氨基丁酸的水平。这会导致大脑皮层运动区的兴奋性和癫痫发作活动降低。该片剂可改善情绪并具有抗心律失常作用。

• 适应症：全身性及轻微性癫痫发作，以及症状简单和复杂的局灶性部分性癫痫发作。脑器质性疾病引起的惊厥综合征和行为障碍、抽搐、热性惊厥。也可用于躁狂抑郁性精神病、双相情感障碍和West综合征。
• 片剂口服，每日2-3次，用水送服。剂量由医生根据每位患者的体重选择，且患者的体重应超过25公斤。成人和青少年的处方剂量为20-30毫克/公斤，逐渐增加至每日200毫克，停药3-4天。
• 副作用：恶心、呕吐、上腹部疼痛、胃部及胰腺不适、过敏反应、头痛、四肢震颤、视力障碍。为消除上述反应，建议减少药物剂量并咨询医生。
• 对本品成分过敏者、急性/慢性肝炎、胰腺功能障碍、肝功能衰竭患者禁用。出血性体质、血小板减少症患者、妊娠早期、哺乳期患者以及三岁以下儿童禁用。白细胞减少症、贫血、智力障碍、血小板减少症患者以及中枢神经系统器质性病变患者应特别谨慎使用。德巴金禁用于妊娠期，因为在2%的病例中，该药物可能引发胎儿先天性缺陷（神经管畸形、脊柱裂）。
• 过量服用可能导致昏迷、血压急剧下降和呼吸功能障碍。为了消除这些症状，应进行洗胃和渗透性利尿。还需监测患者的血压、脉搏和呼吸。必要时，可进行血液透析。

3. 卡马西平

抗癫痫、稳定心境和抗抑郁药。每包片剂规格为200毫克、30片和100片。

• 适应症：精神运动性癫痫、严重癫痫、创伤后和脑炎后癫痫、三叉神经痛。肝损伤和心脏传导障碍患者禁用。
• 片剂需遵医嘱口服。成人患者通常每日服用2-3次，每次100毫克，逐渐增加至每日800-1200毫克。儿童每日剂量按每公斤体重20毫克计算，即每日100至600毫克，具体剂量取决于年龄。
• 该药物耐受性良好，副作用罕见。少数情况下，可能会出现恶心、呕吐、食欲不振、头痛、动作协调性受损和嗜睡。为了减少不良反应，需要减少药物剂量。

4. 苯巴比妥

抗癫痫药。它常被用作安眠药，因为小剂量就能产生镇静作用。它有片剂和粉剂两种剂型，适用于儿童和成人。

• 适应症：全身强直阵挛性癫痫，伴有运动兴奋和不协调动作的神经系统疾病，惊厥反应，痉挛性麻痹。与血管扩张剂和解痉药合用，可作为植物神经功能紊乱的镇静剂或催眠剂。
• Lennox-Gastaut综合征的治疗需要长期坚持，初始剂量为每日两次，每次50毫克，逐渐增至每日500毫克。儿童用药剂量根据患者年龄计算。应逐渐停药，因为突然停药可能引发多次癫痫发作。
• 副作用：血压下降、皮肤过敏反应、中枢神经抑制、血细胞计数变化。
• 禁用于严重肾功能和肝功能损害、酒精和药物成瘾、肌肉无力症。妊娠早期和哺乳期禁用。

5. 奥卡西平

一种抗癫痫药物，其作用机制基于稳定过度兴奋的神经元膜。它抑制神经元的连续放电，从而减少神经冲动的突触传导。

• 适应症：单一治疗或联合治疗伴或不伴意识丧失的全身性癫痫发作、继发性全身性癫痫发作、强直阵挛性癫痫发作。
• 剂量和用药持续时间取决于神经系统疾病的症状和适应症。单药治疗时，每日服用两次，逐渐增加剂量。应逐渐停药，以防止出现副作用。成人每日剂量为600毫克，分两次服用；儿童每日剂量为3-5毫克/公斤体重。联合治疗时，初始剂量为300毫克，每日两次。
• 对活性成分过敏者、孕妇和哺乳期妇女禁用，也禁用于治疗两岁以下儿童。
• 副作用表现为以下症状：嗜睡、头痛、头晕、恶心、疲劳加剧、呕吐、恶心、食欲下降、震颤。过量服用时也会出现相同症状。建议采取对症和支持疗法来消除副作用。目前尚无特效解毒剂。

用于治疗Lennox-Gastaut综合征的大多数抗癫痫药物会与其他解痉药或镇静药同时使用。如果患者对药物反应良好且病情有所改善，则需在5-10年后完全停用这些药物，前提是过去两年内癫痫发作没有再出现。

维生素

任何神经系统疾病都会给身体带来巨大的压力，并导致营养缺乏。对于Lennox-Gastaut综合征和其他类型的癫痫患者来说，维生素对于维持和增强免疫系统至关重要。维生素和矿物质是维持正常生活所必需的物质。服用这些药物必须遵医嘱，否则非但不能达到预期的效果，反而可能加重病情。

需要补充维生素是因为某些遗传性疾病可能引发癫痫发作。例如，维生素B6缺乏或代谢紊乱会导致儿童早期出现癫痫发作。此外，长期服用各种抗癫痫药物会影响血液中维生素B、C、D和E以及叶酸和β-胡萝卜素的水平。这些物质的缺乏会导致行为障碍。

让我们考虑一下在治疗全身性癫痫时应该使用哪些维生素：

• B1（硫胺素）

硫胺素进入人体后，会转化为焦磷酸硫胺素酶，这种酶是神经系统正常运作所必需的。它为大脑和整个神经系统提供营养，调节水盐平衡，并负责神经组织的激素调节。这种酶的主要特点是能够利用乳酸和丙酮酸。如果这种酶的利用不足，神经系统就无法获得乙酰胆碱这种激素，而乙酰胆碱与去甲肾上腺素一起调节全身神经细胞的功能。

富含维生素B1的食物包括：豆类、绿叶蔬菜、面包、谷类作物、坚果、浆果、水果、海藻、香草、根茎类蔬菜、肉类、乳制品。也就是说，很难找到不含维生素B1的饮食。由于维生素B1很快就会被消耗掉，所以必须不断补充。此外，还需要提高维生素B5的吸收率。

• B2（核黄素、乳黄素）

一种水溶性维生素，对抗体和红细胞的生成、生长调节以及生殖功能的正常运作必不可少。它对指甲、头发和皮肤的健康至关重要。缺乏这种物质会对富含血管和毛细血管的组织（例如脑组织）产生负面影响。它可能导致不同程度的脑供血不足、全身乏力、头晕、肌腱和肌肉反射亢进。

维生素B2存在于以下食物中：内脏（肝脏、肾脏）、蛋清、鱼类、奶酪、牛肝菌、白软干酪、荞麦、牛奶、肉类、豆类、绿叶蔬菜和蔬菜。人体不会储存这种物质，因此过量的维生素B2会通过尿液排出。定期食用上述食物有助于维持体内维生素B2水平的正常化。

• B5（泛酸）

维生素B5负责脂肪、氨基酸和碳水化合物的代谢，合成重要的脂肪酸。进入人体后，它会转化为泛硫乙胺，泛硫乙胺是辅酶A的一部分，负责乙酰化和氧化。维生素B5是维生素B9吸收和代谢所必需的。缺乏维生素B5会出现以下症状：烦躁、睡眠障碍、疲劳加剧、头痛和肌肉疼痛、四肢麻木、消化不良。

人体对这种维生素的需求可以通过正常的饮食得到充分满足，因为维生素B5存在于植物和动物来源的食物中：荞麦、燕麦、豌豆、大蒜、蛋黄、绿叶蔬菜、麸皮面包、花椰菜、胡萝卜。此外，它还可以由肠道菌群合成。

• B6（吡哆醇、吡哆醛、吡哆胺、磷酸吡哆醛）

参与红细胞的生成和神经细胞对葡萄糖的吸收过程。参与氨基酸的蛋白质代谢。缺乏维生素B6会导致抽搐、易怒、焦虑加剧、皮炎和其他皮肤反应、抑郁状态。许多患者会出现食欲下降、频繁恶心呕吐以及多发性神经炎。

富含维生素B6的食物包括未经精制的谷类作物、绿叶蔬菜、酵母、小麦、大米、荞麦碎粒、豆类、胡萝卜、香蕉、鱼类、鳕鱼、牛肝及其他内脏。此外，蛋黄、卷心菜和核桃也富含维生素B6。

• B7（生物素、维生素H、辅酶R）

改善神经系统功能，参与脂肪酸分解和脂肪燃烧。维生素缺乏会导致以下症状：神经紧张、各种皮疹、嗜睡、倦怠、易怒、高血糖和高胆固醇。酵母、西红柿、大豆、蛋黄、牛奶、花椰菜和蘑菇中都含有这种物质。

• C（抗坏血酸）

长期服用在肝脏代谢的抗癫痫药物时，需要增强体质。它存在于柑橘类水果和蔬菜中。玫瑰果、红辣椒、猕猴桃、黑醋栗、西红柿和洋葱都富含维生素。

• E（生育酚）

降低各年龄段癫痫发作频率。恢复活力，激活组织呼吸过程，减少血液凝固，改善微循环，防止血液淤滞。使血管壁光滑，防止胆固醇斑块沉积。富含于植物油、发芽小麦和玉米粒、豆类、珍珠大麦、燕麦、荞麦、鸡蛋、海鲜和鱼类。

对于Lennox-Gastaut综合征患者，不加控制地服用维生素与维生素缺乏一样危险。任何维生素复合物的服用都应在严格的医疗监督下进行。这是因为某些维生素可能会降低抗癫痫药物的疗效。

物理治疗

物理疗法适用于预防和预警神经系统疾病。其本质在于各种物理因素对身体的影响：电磁场、水、温度、超声波等。物理疗法被认为是最古老的医学方向，并且正在不断改进和发展。这种方法的优势在于禁忌症少、安全且副作用少。

物理治疗是一种辅助治疗方法。它可以在疾病的初期单独使用，但大多数情况下会与药物方法和手段结合使用。

对于 Lennox-Gastaut 综合征，可进行以下物理治疗程序：

• 针刺
• 水疗（按摩淋浴、硫化氢、二氧化碳和氡浴）
• 药物电泳
• 高压氧疗（高压氧气）
• 超高频治疗
• 感应加热
• 区域气压疗法

治疗的主要原则是疗程，因为单一疗程无法带来长期效果。物理治疗每天或每2-3天进行一次，疗程持续6至20天。这确保了对疾病的全面治疗，因为病理过程涉及多个身体系统，需要支持和刺激。

尽管物理疗法具有积极作用，但该方法也存在一些禁忌症：恶性肿瘤、三期高血压、脑动脉粥样硬化、造血系统疾病、严重体力衰竭、发烧、精神病、频繁发作的癫痫。如果在物理疗法之前接受过药物治疗，并能有效阻止癫痫发作，则其疗效会显著提高。

民间疗法

早在现代医学发展和对Lennox-Gastaut综合征的描述之前，人们就已出现伴随该综合征的全身性癫痫发作。人们曾尝试过各种方法来治疗这种疾病，但民间疗法尤为受到青睐。

让我们看看替代医学的有效处方：

• 预防各种严重程度的皮炎发作，一个有效的方法是喝洋葱汁。每天吃半个洋葱可以减少皮炎发作，并降低复发频率。
• 菠菜汁也有类似的效果。将一束新鲜的菠菜叶彻底清洗，然后用搅拌机研磨。每天每餐前喝100毫升菠菜汁。菠菜汁最好是新鲜榨制的。
• 将100克白头翁根与500毫升酒精混合，置于阴凉处浸泡10天。过滤后，每日3次，每次半杯（用水稀释），饭前一小时服用。此配方禁用于慢性肾病患者。由于白头翁有毒，可能引起副作用，因此不建议更改成分比例。
• 蒲公英根叶汁具有抗癫痫功效。将新鲜的蒲公英叶和根用冷水彻底冲洗，切成小块，再用沸水焯一下。原料必须用搅拌机或绞肉机切碎。将药液用粗棉布过滤，按1:1的比例加水稀释，小火煮3-5分钟。每日2-3次，每次1-3勺，饭前20分钟服用。该药可冷藏，但不得超过三天。
• 将750毫升沸水倒入30克捣碎的牡丹根，放入密闭容器中浸泡1-1.5小时。之后过滤，每日2-3次，每次50毫升，饭前服用。

未经医生许可，禁止使用任何民间疗法。此外，值得注意的是，草药汤剂和浸剂可能会增加胃液酸度并降低血压。因此，在使用期间，您需要仔细规划饮食。

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草药治疗

许多药物都含有草药成分，因为它们的禁忌症和副作用极少，能够有效对抗各种疾病。草药疗法是一种替代医学方法，可以充分利用植物的价值。

全身性癫痫综合征的草药疗法：

• 将250毫升沸水倒入30克芸香草中，浸泡1-2小时，过滤。每日服用2-3次，每次30毫升。
• 将100克干艾草倒入350毫升沸水，放入密闭容器中浸泡3-4小时，过滤。每日两次，每次150毫升，饭前服用。
• 为了减少发作频率，增强体质，建议服用100克燕麦绿叶汁。每日2-3次，饭前服用。
• 取等量的啤酒花球果、薄荷、柠檬香蜂草、甜三叶草、香木香和白花蓍草根。充分混合，将30克混合物加入250毫升沸水，浸泡至冷却。每日服用2次，与餐食无关。
• 取等量的金盏花、洋甘菊、缬草根、玫瑰果和花楸果。将250毫升沸水倒入50克混合物中，慢火煮5分钟。浸泡20-30分钟，然后过滤，每日3-4次，每次服用半杯。

上述处方必须经主治医生许可后方可使用。单独使用可能引起一系列不受控制的副作用。

顺势疗法

治疗神经系统疾病的方法有很多种。顺势疗法被认为是一种替代疗法，因为并非所有医生都认可其有效性和安全性。不过，也有一些药物可以帮助治疗Lennox-Gastaut综合征。

最常用的阻止癫痫发作的物质是：

• 山金车 3x
• 金属银和硝酸6
• 天仙子 3
• 溴钾
• 金属铜 6
• 硅质 6
• 硫磺6
• 白金6
• 马钱子 6

每天服用4-5次，每次8粒豌豆，持续一年。上述复合物有助于缓解发作并减少发作频率。此外，还有更有效的复合物，例如顺势疗法医生沃龙斯基（Voronsky）开发的复合物：

第一天

• 早上饭前服用：硝酸银12粒，蝰蛇12粒，豌豆8-10粒，各1粒。
• Ignacia 30、金属铜 30、naia 12、醋酸铜 6、每份 8-10 粒豌豆。
• 藜芦 3 个、铁杉 3 个、艾蒿 3 个、仙人掌 3x 8-10 豌豆，每天 2-3 次。
• 蝰蛇12，睡前5-8颗豌豆。

第二天

• 早餐前：硝酸银12，磷酸镁3，8-10粒。
• 颠茄 6 颗、姬松茸 6 颗、火龙果 3 颗（30 颗）、colocynthus 3x – 8-10 颗豌豆。
• 天仙草 3x、山金车 2、苦艾羊乳酪 3x、缬草羊乳酪 2x – 8-10 粒。
• 睡前 – 磷酸镁 3 x 7-8 豌豆。

第三天

• 早上饭前服用：硝酸银12粒，金属锌3粒，8-10粒
• 砷 30、磷 30、溴金 30、氰酸锌 30 – 8-10 粒。
• 磷酸钙 6、箭毒 6、磷酸钾 6、胡椒薄荷 3x - 8-10 粒。
• 晚上睡觉前：锌金属3，每次7-8颗豌豆。

疗程长度由医生根据每位患者的具体情况确定。但为了稳定缓解痉挛，通常需要进行3-4个疗程，中间休息1-2天。

手术治疗

当诊断结果显示癫痫发作发生在脑内小而明确的区域时，可以进行全身性癫痫的手术治疗。同时，受影响的区域不会影响重要功能，即不会影响言语、听力、视力等。20% 的各种类型癫痫患者需要接受手术治疗。其主要目标是改善生活质量并最大限度地减少癫痫发作次数。

手术指征：

• 无力性发作，突然跌倒，但没有抽搐。
• 部分性癫痫发作，继发性全身性癫痫发作和意识丧失。
• 部分性癫痫发作，但意识尚存。
• 颞叶海马体逐渐硬化。

术前计划流程和手术方法本身都在不断改进。借助可视化方法和全程监控，手术变得尽可能安全。治疗前，患者需要接受一系列诊断检查，以确定是否需要手术。主要检查包括：

• MRI——识别发生癫痫的脑组织病理区域。
• 视频脑电图监测是在医院环境中对患者进行观察并持续记录其脑活动。
• 动态脑电图监测是对患者日常生活中大脑和中枢神经系统状态的研究。

这些检测可以精确识别受影响的组织。如果结果显示病理活动正在扩散到多个区域，则需要使用更具侵入性的监测方法。

执行的操作类型：

• 颞叶切除术——手术过程中，致痫灶会被切除或移除。致痫灶通常位于颞叶前部或颞叶中部。如果需要切除颞叶后方的脑组织，则需进行颞叶外切除术。
• 病灶切除术——该方法旨在消除孤立性损伤，即受伤区域或病变区域。这些病变可能是肿瘤或血管畸形。
• 胼胝体切开术是指部分或全部切除连接大脑半球的神经连接，以防止引发该综合征的肿瘤扩散。该手术适用于患有严重且难以控制的癫痫（伴有失张力性癫痫发作）的患者。
• 功能性半球切除术是指将大脑的一个半球完全切除。该手术最常用于13岁以下、一侧大脑半球功能异常的儿童。
• 迷走神经刺激——将电子设备植入皮下，刺激负责大脑和内脏器官之间通讯的迷走神经。经过这样的手术，癫痫发作会显著减少。
• 多次软脑膜下横切术——切除病理病灶，这些病灶无法切除，否则会造成严重的神经系统风险。医生会对组织进行多次横切，以防止癫痫发作的冲动扩散。这种方法可以维持正常的脑功能。
• 神经刺激器植入术 (RNS) – 将神经刺激器植入颅骨皮下。该装置连接到位于对癫痫发作作出反应的脑组织上的一对电极。神经刺激器监测异常活动并刺激大脑，使其功能正常化并预防癫痫发作。

根据所选手术类型，其有效率估计为50%至80%。有些患者的发作会完全消失，而另一些患者的发作会变得不那么明显，发作频率也会降低。但无论手术结果如何，患者仍然需要服用医生开的药物，但剂量要减少。

与任何手术一样，Lennox-Gastaut综合征的手术治疗也存在一定风险。首先，这些风险包括术后感染、出血或对所用药物和麻醉的反应。此外，还存在神经系统疾病的风险，例如视力、记忆力和运动功能丧失。需要注意的是，即使是精心策划并成功实施的手术，也无法保证患者康复。

預防

Lennox-Gastaut综合征的预防原则尚未完善，因为其病理机制难以预测（例如外伤、肿瘤、脑膜炎）。预防的目的是缓解患者的病情，提高生活质量。

预防措施：

• 睡个好觉——睡眠质量差或睡眠不连贯会导致癫痫发作。调节睡眠和觉醒模式非常重要。
• 营养——各种食物过敏不仅会引起癫痫，还会引起头痛、胃肠不适和偏头痛。请密切关注您的饮食，并谨慎选择富含维生素和矿物质的食物。
• 不良习惯——无论严重程度，患有癫痫病的人都应避免饮酒、吸烟和吸毒，因为这些习惯都会引发癫痫。
• 放松身心，促进身体健康——冥想和深呼吸可以缓解痉挛和焦虑。规律运动可以增强肌肉张力，改善整体健康。
• 情感和心理背景——许多患者及其亲属需要专业的心理支持。这将有助于恢复正常人际关系，学会接受疾病并对抗其症状。

除上述建议外，还必须严格遵守医生开具的药物治疗方案，因为病情发展取决于此。严禁自行调整剂量或服用任何药物。还建议佩戴专用医疗腕带。这将有助于医生和其他人员在需要医疗援助时进行导航。患者必须积极参与社交生活。因为不受控制的癫痫发作会影响生活，导致冷漠和抑郁。

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預測

该病预后不良，药物治疗几乎无效。约10%的患者在出生后十年内死亡。80%-90%的患者病情持续至老年。以下因素不利于预后：发作频率高、伴有智力障碍的抽搐综合征、幼儿期发现病变。

Lennox-Gastaut综合征是一种严重的疾病，其高死亡率与癫痫发作和跌倒造成的创伤有关。同时，95%的患者有严重的精神和神经系统异常，不同程度的智力障碍，40%的患者缺乏生活自理能力。

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