雷诺综合征

1963 年，R. Reye 等人描述了内脏器官（主要是肝脏）的急性脂肪变性，与中毒性脑病同时发生，后来被称为雷氏综合征。

[ 1 ]、[ 2 ]、[ 3 ]、[ 4 ]、[ 5 ]、[ 6 ]、[ 7 ]、[ 8 ]

雷氏综合征的病因是什么？

雷氏综合征的发病机制基于先天性线粒体功能不全。参与尿素合成的酶——鸟氨酸循环（鸟氨酸转氨酶、磷酸氨基甲酸酯合成酶等）的先天性缺陷也至关重要。药物（水杨酸盐）、肝毒性物质和其他物质均可诱发该综合征。

雷氏综合征的症状

可能存在前驱期，表现为急性呼吸道病毒感染或急性肠道感染。呕吐通常是昏迷前的主要临床症状。雷氏综合征患者昏迷的特征是早期肌张力增高直至去大脑强直。几乎所有患者均有难以控制的强直性惊厥发作。脑膜症状复合体表现不完全，且不稳定。肝肿大在昏迷发展的第5-7天达到最大程度。脑水肿体征是其特征性表现。

神经系统疾病的严重程度根据其严重程度分为4级：I级 - 嗜睡，II级 - 昏迷，III级 - 完全昏迷，IV级 - 终末昏迷。神经系统疾病的严重程度可有不同：I级以氨基转移酶活性和血氨升高为特征，II级以出现蛋白质合成功能障碍的征象（白蛋白、凝血酶原等降低）为特征，III级以出现出血综合征为特征。

雷氏综合征的诊断

实验室检查结果：氨基转移酶升高（2-5倍）、短期高氨血症（昏迷前）、低血糖（高达2.5 mmol/l）、低纤维蛋白原血症但血液中没有纤维蛋白降解产物（无DIC）、低白蛋白血症等。黄疸和高胆红素血症不典型。

酶和氨水平升高可持续3-4天。为了明确雷氏综合征的诊断，通常需要进行肝活检。3个月至3岁的儿童最易受累。

[ 9 ]、[ 10 ]、[ 11 ]、[ 12 ]