兰道-克莱夫纳综合征

Landau-Kleffner 综合征的特征是在脑电图出现癫痫性变化和癫痫发作的背景下，经过一段时间的正常言语发育后，言语技能出现退化。

ICD-10代码

P80.3. 伴有癫痫的获得性失语症（Landau-Kleffner）。

流行病学

该疾病的发病率尚未确定。

什么原因导致 Landau-Kleffner 综合征？

Landau-Kleffner综合征的发病机制及病因尚不清楚。临床数据提示可能存在脑炎。12%的Landau-Kleffner综合征患儿有家族癫痫病史。脑活检和血清学检查结果不明确，无法确诊是否存在某种特定的脑病。

Landau-Kleffner 综合征如何表现？

该病发作时常伴有脑电图阵发性病变，大多数病例（高达70%）伴有癫痫发作。首发症状出现在3-7岁。约四分之一的病例会在数月内逐渐丧失言语能力，但更常见的情况是言语能力突然丧失，在数天或数周内发生。通常可观察到言语完全丧失。但思维操作能力得以保留。半数患儿伴有行为障碍，主要为多动综合征类型。随着年龄增长，癫痫发作逐渐消失；到15-16岁时，所有患者的言语能力均有所改善。

如何识别 Landau-Kleffner 综合征？

诊断算法（根据ICD-10）

• 在不超过 6 个月的时间内，表达性和接受性语言能力严重丧失。
• 之前语言发育正常。
• 涉及一侧或两侧颞叶的阵发性脑电图异常，在首次言语丧失前两年和后两年检测到。
• 听力在正常范围内。
• 将非语言智力水平保持在正常范围内。
• 除脑电图异常和癫痫发作外，没有任何可诊断的神经系统疾病。
• 未发现广泛性发育障碍。

鉴别诊断

• 与特定接受性语言障碍的区别在于，在疾病出现之前，需要识别一段正常的语言发育时期，并检测与一个或两个颞叶相关的阵发性脑电图异常，这些异常出现在最初丧失语言能力的两年前。
• 由于大多数儿童因患有多动症而接受精神科医生的观察，因此在癫痫发作结束后，需要根据回忆资料（疾病的发作特点、动态、结果）以及患者的临床和仪器检查资料（患有 Landau-Kleffner 综合症的儿童接受性言语障碍的严重程度、阵发性脑电图异常的存在）对多动症进行鉴别诊断。

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治疗

疾病初期，服用糖皮质激素可能产生积极作用。在整个疾病过程中，建议使用抗惊厥药物。首选药物为卡马西平，次选为拉莫三嗪。建议在整个疾病过程中进行言语治疗和家庭心理治疗。

Landau-Kleffner 综合征的预后如何？

言语恢复的可能性取决于发病年龄、开始抗癫痫治疗和言语治疗的时间。2/3的儿童仍存在或多或少严重的接受性言语缺陷。