儿童莱尔综合征（中毒性表皮坏死症

莱尔综合征是最严重的药物性病症之一，在儿童中较为罕见。

其发生可能与多种药物（抗生素、磺胺类药物、非甾体类抗炎药、抗惊厥药）的使用有关，少数情况下，也与输血或血浆有关。遗传因素也起一定作用。

发病机制为：出现阿尔萨斯现象型过敏反应，即表皮、真皮各层坏死，并伴有血栓性毛细血管炎和血栓性血管炎。其特征为尼氏征，即轻微机械性损伤导致的表皮剥离。

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莱尔综合征的症状

该病起病急，病情危重，伴有高热、中毒和脱水等症状。皮肤出现红斑性疼痛，并迅速发展为大面积水疱，随后形成大面积糜烂性皮损。除头皮外，皮肤表面积可达80-90%。患儿外观类似烧伤患者。可出现中毒、微循环障碍、低血容量，并可能出现弥漫性血管内凝血（DIC）综合征。所有这些症状都会导致内脏器官（心脏、肾脏、肝脏）出现毒性过敏性病变。皮肤感染会导致全身感染，并发展为高热性脓毒症和肺炎。

死亡率为30-50%。如果及时充分治疗，病情通常会在2-3周内好转，糜烂会在发病后一个月内愈合，色素沉着也会保留在原位。

莱尔综合征的治疗

停用孩子正在服用的所有药物。患者需入住复苏室或重症监护室，如有可能，还需入住烧伤帐篷。必须使用无菌床单！务必确保“体温保护”模式。建议给予泼尼松龙肠外注射，剂量为每日5-10毫克/公斤体重，输液治疗，肝素静脉滴注，剂量为每小时10-15单位/公斤体重，并给予广谱抗生素。在极重症病例中，建议联合使用血浆置换术和泼尼松龙冲击疗法。

莱尔综合征的局部治疗与烧伤的治疗类似。