高尔察夫斯基精神病

科尔萨科夫精神病（KPP）是持续性韦尼克脑病的晚期并发症，其特征是记忆力减退、意识混乱和行为改变。该综合征的典型临床症状为意识混乱、共济失调和眼球震颤。1881年，韦尼克首次描述了3例患者的科尔萨科夫精神病，其特征是眼球运动麻痹、共济失调和意识混乱。在尸检中，韦尼克发现第三和第四脑室以及大脑外侧导水管周围的灰质有点状出血。俄国精神病学家谢尔盖·科尔萨科夫在其1887年至1891年的文章中描述了慢性酒精中毒患者的记忆力减退。他将这种精神病综合征称为“多发性神经炎”，认为典型的记忆力减退与多发性神经病是同一种疾病的不同表现。

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流行病學

据澳大利亚、奥地利、比利时、捷克、斯洛伐克、法国、德国、挪威、英国、美国等国统计，该病的发病率为0-2.8%。

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原因 科尔萨科夫斯基精神病

80% 未经治疗的韦尼克脑病患者会出现科尔萨科夫精神病（科尔萨科夫遗忘综合征）。严重或反复的酒精戒断伴谵妄症状，无论最初是否出现韦尼克脑病的典型症状，都可能引发科尔萨科夫精神病。硫胺素（维生素 B1）缺乏是导致韦尼克-科尔萨科夫综合征症状群发生的因素。

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風險因素

诱发因素包括蛛网膜下腔出血、丘脑出血、丘脑缺血性中风，以及罕见的丘脑后旁正中肿瘤。目前尚不清楚为何仅部分韦尼克脑病患者会患上科尔萨科夫精神病。

其他风险因素：

• 减肥手术：恢复通常发生在治疗开始后 3-6 个月内，但可能不完全。
• 某些饮食。
• 患有神经性厌食症、精神分裂症或无法治愈的癌症的人。
• 孕妇呕吐。
• 炎症性肠病。
• 腹部脓肿。
• 结核。
• 获得性免疫缺陷综合症（艾滋病）。
• 尿毒症。
• 干细胞移植。
• 慢性血液透析。
• 母乳喂养的婴儿硫胺素摄入不足。

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發病

硫胺素经十二指肠吸收。硫胺素在神经元和神经胶质细胞中代谢为活性形式——焦磷酸硫胺素。焦磷酸硫胺素是多种酶的辅助因子，包括转酮醇酶、丙酮酸脱氢酶和α-酮戊二酸。这些酶的主要功能是参与脂质和碳水化合物的代谢，以及氨基酸、葡萄糖和神经递质的合成。

硫胺素在神经冲动沿轴突传导过程中发挥作用，尤其是在GABA能神经元和血清素能神经元中。这些酶的功能下降会导致弥漫性病变，大脑关键区域的葡萄糖代谢紊乱，进而导致细胞水平的代谢紊乱。

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症狀 科尔萨科夫斯基精神病

患者存在明显的短期记忆障碍；不同程度的逆行性遗忘症和顺行性遗忘症。患者可能保留旧事件的记忆，但对近期事件的记忆受损更为严重。通常可见时间定向障碍。情绪障碍常见：冷漠、漠不关心、轻度欣快感，对事件（甚至危及生命的事件）的反应减弱或消失。自发性和主动性可能下降。

虚构症往往是早期显著的症状；精神错乱的患者会无意识地编造一些他们无法记住的虚构或扭曲的故事；这些故事可能非常逼真，以至于无法识别潜在的疾病。

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治療 科尔萨科夫斯基精神病

治疗包括服用硫胺素和充分补水。

預測

患有创伤性脑损伤、蛛网膜下腔出血或两者兼有的患者预后良好。患有硫胺素缺乏症或梗塞的患者预后较差；约25%的患者需要长期住院治疗，仅有20%的患者能够完全康复。然而，病情可能在发病后12-24个月出现好转，因此不应过早将患者送入疗养院。

严重病例的死亡率为10-15％。

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