晶状体发育异常
該文的醫學專家
最近審查:07.07.2025
晶状体发育异常的症状
小晶状体症 - 晶状体较小。这种病症通常伴有晶状体形状改变(球形晶状体症)或眼球流体力学紊乱。临床上,这种病症表现为高度近视,且视力矫正不完全。小晶状体呈圆形,悬于环状韧带较长且较弱的丝线上,其活动度显著高于正常水平。它会进入瞳孔管,导致瞳孔阻塞,眼压急剧升高,并引发疼痛。要取出晶状体,需要使用药物扩张瞳孔。
小晶状体症伴晶状体半脱位是马凡氏综合征(一种遗传性结缔组织畸形)的表现之一。晶状体异位,即其形状的改变,是由支撑晶状体的韧带发育不全引起的。随着年龄的增长,Zinn韧带的断裂会加重。此时,玻璃体会像疝气一样突出。晶状体的赤道线在瞳孔区可见。晶状体也可能完全脱位。除了眼部病变外,马凡氏综合征还伴有肌肉骨骼系统和内脏器官的损伤。
患者外貌特征不容忽视:身材高大,四肢过长,手指纤细(蛛网膜指),肌肉和皮下脂肪发育不良,脊柱弯曲。细长的肋骨构成了异常的胸部。此外,还存在心血管系统畸形、植物血管疾病、肾上腺皮质功能障碍以及尿液中糖皮质激素排泄节律紊乱等问题。
微小晶状体畸形伴晶状体半脱位或完全脱位,也可见于马尔凯萨尼综合征(一种系统性遗传性间叶组织病变)。该综合征患者与马凡氏综合征患者相比,外观截然不同:身材矮小,手臂较短,难以握住头部,手指短而粗(短指症),肌肉肥大,颅骨不对称压缩。
晶状体缺损是指晶状体组织沿下部中线方向的缺损。这种病变极为罕见,通常与虹膜、睫状体和脉络膜缺损同时出现。此类缺损是由于次级视杯形成过程中胚胎裂隙闭合不全所致。
圆锥晶状体是指晶状体某一表面的锥形突起。另一种晶状体表面病变是球状晶状体:晶状体的前表面或后表面呈球形。这些发育异常通常仅见于一只眼睛,并可能伴有晶状体混浊。临床上,圆锥晶状体和球状晶状体均表现为眼屈光度增加,即发展为高度近视和难以矫正的散光。
需要檢查什麼?
晶状体发育异常的治疗
如果晶状体发育异常,且未伴有青光眼或白内障,则无需特殊治疗。如果由于晶状体的先天性病变,导致屈光异常,且无法通过眼镜矫正,则需要摘除畸形的晶状体,并植入人工晶状体。