惊厥综合征

抽搐综合征是指横纹肌或平滑肌不自主收缩引起的一系列症状。痉挛可能指肌纤维仅出现强直性收缩，收缩持续时间较长，有时长达一天或更长时间；抽搐则指强直性和阵挛性（或强直性）收缩，持续时间通常最长为三分钟，但也可能更长。两者之间通常难以明确区分。

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原因 癫痫综合征

根据病因，抽搐综合征可以是全身性的，也可以是局部性的，影响单个肌纤维群，可以是持续性的，也可以是短暂性的。根据临床表现的性质，抽搐可分为：痉挛反应、抽搐综合征和癫痫病。抽搐的发生取决于痉挛状态，而痉挛状态又取决于神经系统的成熟度及其遗传特征。儿童抽搐的发生率是成人的4-5倍。

任何健康人在极端情况和条件下都可能出现痉挛反应：过度疲劳、身体过热、体温过低、中毒（尤其是酒精中毒）、缺氧等。痉挛反应持续时间短，通常为偶发性，但可能反复发作，这取决于痉挛准备程度。在这种情况下，有必要考虑发展为抽搐综合征。

惊厥综合征是由神经系统活跃的病理过程引起的，导致大脑痉挛准备度降低，同时大脑兴奋性极度增加。在惊厥综合征这种病理过程的发生发展中，大脑中形成的兴奋性中枢起主导作用，外源性因素的作用显著较小，并且惊厥即使在其作用停止后仍可能反复发作。

癫痫的发生是由于大脑中遗传性痉挛倾向的增加。轻度或重度癫痫的发生通常不需要明显的诱发因素，轻微的刺激即可。

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症狀 癫痫综合征

阵挛性抽搐综合征（肌阵挛）的特征是肌肉短时间的痉挛和松弛，快速交替出现，导致幅度不一的刻板运动。肌阵挛发生于大脑皮层过度刺激时，并伴有躯体扩散，扩散至肌肉，扩散部位根据皮层运动中枢的位置而定：从面部开始，依次影响手指、手掌、前臂、肩部，然后是腿部。

可出现局部阵挛性发作：舞蹈样发作，伴有后脑、肩部、肩胛骨肌肉节律性收缩（伯杰龙癫痫综合征），面部、颈部、胸部、肩胛带和上肢双侧肌阵挛（伯杰龙-亨诺赫癫痫综合征），皮质起源 - 以 Kozhevnikov 癫痫（某些身体群体的心律失常性癫痫）或 Jacksonian 癫痫（脑损伤侧肢体痉挛性收缩）的形式出现，脑干损伤 - 凝视、软腭、舌头、面部肌肉、颈部（点头痉挛）等癫痫发作。其显着特征（与破伤风癫痫发作相区别）是无痛或疲劳感。

全身性肌阵挛，即身体和四肢肌肉无序抽搐的形式，称为抽搐，这也是由于创伤、肿瘤、脑膜炎、缺氧、糖尿病昏迷、高温等导致大脑皮层受损的特征。

强直性抽搐综合征伴有长时间（长达3分钟或更长时间）的肌肉收缩。其发生可能与大脑皮层下结构和周围神经的刺激有关，也可能与神经体液调节障碍（特别是甲状旁腺功能障碍）、代谢紊乱（尤其是钙和磷的代谢紊乱）、缺氧等有关。全身性强直性抽搐（角弓反张）罕见。更常见的是局部抽搐，当出现某种僵硬或个别肌肉纤维“冻结”时，例如面部，表现为“鱼嘴”——Khvostek症状，腓肠肌或背部骨软骨病（Korneev症状），手指（“书写痉挛”），手（“产科医生的手”——Trousseau症状），拇指和食指（指痉挛）——在裁缝、音乐家和其他工作与支配这些肌肉的神经刺激相关的人中。诊断明显的肌痉挛并不困难；在发作间期和潜伏期，可以进行一些激发技术来识别神经干兴奋性的增加。

用锤子敲击耳廓前方的面神经主干，可引起面神经支配的所有肌肉痉挛（Chvostek 症状 I），鼻翼及口角区域痉挛（Chvostek 症状 II），以及仅口角痉挛（Chvostek 症状 III）。沿面神经颧支方向敲击眶外缘，可引起眼轮匝肌和额肌收缩（Weiss 症状）。用血压计的袖带挤压肩部，2-3 分钟后可引起手部痉挛性收缩，类似“产科医生的手”（Trousseau 症状）。

患者仰卧，膝关节伸直，髋关节被动屈曲，可导致髋伸肌痉挛和足外翻（Stelzinger-Poole 症状）。轻敲小腿胫骨前表面中部可导致足痉挛性跖屈（Petin 症状）。用小于 0.7 mA 的弱电流刺激正中神经、尺神经或腓神经，可导致受这些神经支配的神经痉挛性收缩（Erb 症状）。

抽搐综合征是破伤风的典型症状。破伤风是由绝对厌氧的产孢芽孢杆菌毒素引起的伤口感染，其特征是神经系统受损，并伴有强直性和阵挛性抽搐。抽搐综合征潜伏期较长（有时长达一个月），即使伤口愈合，也可能出现抽搐综合征。抽搐综合征的严重程度取决于毒素的量。

毒素极少量即可扩散至局部组织（肌肉），损伤肌肉的神经末梢和局部神经干。该过程在局部发展，通常引起非痉挛性收缩，但也可能引起纤维性颤动。

毒素量少时，可沿肌肉纤维及神经周围扩散，包括神经末梢、神经至突触和脊髓根部。该过程呈轻度上升性，并伴有肢体节段强直和阵挛性癫痫发作。

当毒素达到中等至显著剂量时，病毒会扩散至脊髓周围、神经内以及脊髓轴突内，影响脊髓前后角、突触和神经元，以及脊髓运动核和脑神经，并发展为严重的上行性破伤风。伴随全身强直性癫痫发作，并伴有阵挛性癫痫发作。

当毒素进入血液和淋巴系统时，就会形成下行性破伤风，并扩散至全身，影响所有肌肉纤维群和神经干，并在神经元内逐一扩散，直至各个运动中枢。扩散速度取决于每条神经通路的长度。

面神经的神经通路最短，因此抽搐综合征首先发生在面神经上，影响面部肌肉和咀嚼肌，形成三种特征性症状：咬合困难，由咀嚼肌的强直收缩引起，导致患者无法张开嘴；讽刺（嘲讽、恶意）的微笑，由面部肌肉痉挛引起（额头起皱，眼缝变窄，嘴唇拉伸，嘴角下垂）；吞咽困难，由吞咽过程中的痉挛引起。然后，颈部和背部肌肉的中心受到影响，然后是四肢。在这种情况下，会出现典型的角弓反张，由于肌肉的急剧收缩，患者弯曲成弧形，靠在后脑勺、脚后跟和肘部上。

与癔症和僵直症不同，抽搐综合征会因声音（拍拍手就够了）或光（开灯）刺激而加剧。此外，破伤风仅涉及大肌纤维；手脚可以活动，而癔症和僵直症则不会发生这种情况——相反，手会握紧成拳，脚会伸展。面部和颈部强直收缩时，舌头会向前移动，患者通常会咬住舌头，而癫痫、脑膜炎和颅脑外伤不会发生这种情况，这些疾病的特征是舌头下陷。胸部和横膈膜的呼吸肌是最后参与该过程的。破伤风毒素不会影响大脑，因此即使在最严重的情况下，患者也能保持清醒。

目前，所有患有包括破伤风在内的抽搐综合症的患者都被送往设有神经科和重症监护病房的专科医院。

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