漿

這種疾病如漿細胞瘤在免疫學研究領域引起了相當多的興趣，因為它的特點是產生了大量具有均勻結構的免疫球蛋白。

漿細胞瘤是指由在軟組織或軸骨內生長的漿細胞組成的惡性腫瘤。

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流行病學

近年來，這種疾病開始更頻繁地出現。在什麼情況下，男性對上述漿細胞瘤的發病率。通常情況下，該病在25歲以上的患者中確診，但最高發病率在55-60歲之間。

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原因 漿

醫生仍然沒有弄清楚導致B淋巴細胞突變成骨髓瘤細胞的原因。

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風險因素

確定了這種疾病的主要危險因素：

1. 老年男性和中年男性 - 當體內雄性激素睾酮的量減少時，plamocytoma開始發育。
2. 40歲以下的人僅佔該病患者的1％，因此可以認為該疾病在50年後更常發生。
3. 遺傳 - 大約15％的漿細胞瘤患者在B淋巴細胞突變病例親屬登記的家庭中長大。
4. 體重過重的人 - 伴隨著肥胖，代謝會減少，從而導致這種疾病的發展。
5. 用放射性物質照射。

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發病

漿細胞瘤可發生在身體的任何部位。骨的單個漿細胞瘤來自位於骨髓中的漿細胞，而髓外漿細胞瘤被認為是由位於粘膜上的漿細胞產生的。就位置，腫瘤進展和總體存活而言，該疾病的兩種變體都是不同的腫瘤組。一些作者認為單個漿細胞樣骨細胞為具有廣泛漿細胞分化的邊緣細胞淋巴瘤。

細胞遺傳學研究顯示，染色體13，染色體臂1p和染色體臂14Q以及19p，9q和1Q染色體臂中的區域週期性損失。白細胞介素6（IL-6）仍被認為是由漿細胞引起的疾病進展的主要危險因素。

一些血液科醫師認為單一的漿細胞骨化是從不明原因的單克隆丙種球蛋白病向多發性骨髓瘤進化的一個中間階段。

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症狀 漿

隨著漿細胞瘤或骨髓瘤，患者的腎臟，關節和免疫力受到最嚴重的影響。主要症狀取決於疾病的階段。值得注意的是，在10％的病例中，患者沒有註意到任何不尋常的症狀，因為副蛋白不是由細胞產生的。

對於少量惡性細胞，漿細胞瘤不表現出來。但是，當達到這些細胞的臨界水平時，副蛋白的合成隨著以下臨床症狀的發展而發生：

1. 眩暈關節 - 骨頭疼痛。
2. 肌腱病態，病理蛋白沉積於其中，這違反了器官的基本功能並刺激其受體。
3. 心臟區域的疼痛
4. 頻繁骨折。
5. 免疫力降低 - 身體的防禦力受到抑制，因為骨髓產生的白細胞太少。
6. 來自被破壞的骨組織的大量鈣進入血液。
7. 違反腎臟。
8. 貧血。
9. DIC綜合症伴發生低凝。

形式

有疾病三個獨立的基團，一些國際工作組的對骨髓瘤：骨的孤立性漿（SPB），vnekostnaya或髓外漿（EP）和多焦點形式多發性骨髓瘤，其是一個原發性或復發。

為簡單起見，根據位置可將單個漿細胞瘤分為2組：

• 骨系統的漿細胞瘤。
• 髓外漿細胞瘤。

其中最常見的是骨骼的單個漿細胞瘤。它佔漿細胞引起的所有惡性腫瘤的約3-5％。在軸骨骼內以溶骨性病變的形式發生。髓外漿細胞瘤最常見於上呼吸道（85％），但可以定位於任何軟組織。大約一半的病例是副蛋白血症。

孤立性漿細胞瘤

孤立性漿細胞瘤是由漿細胞組成的腫瘤。這種骨組織疾病是局部的，這是它與漿細胞瘤的主要區別。在一些患者中，首先發展孤立性骨髓瘤，然後可以將其轉化為多發性骨髓瘤。

孤立性漿細胞瘤在一個區域受到影響。進行實驗室檢查時，患者被診斷為腎功能不全，高鈣血症。

在某些情況下，即使不改變主要臨床指標，該疾病也是完全不可見的。患者的預後比多發性骨髓瘤更有利。

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髓外漿細胞瘤

髓外漿細胞瘤是一種嚴重的疾病，其中漿細胞轉化為惡性腫瘤並在全身迅速傳播。通常情況下，這種腫瘤會發生在骨骼中，儘管在某些情況下它可以定位在身體的其他組織中。如果腫瘤僅影響漿細胞，則診斷為孤立的漿細胞瘤。多發性漿細胞瘤可以說是多發性骨髓瘤。

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脊柱的粘液細胞瘤

脊柱的粘液細胞瘤的特徵是以下症狀：

1. 脊椎強烈疼痛。在這種情況下，疼痛會隨著腫瘤的增加而逐漸增長。在某些情況下，疼痛局限於一個地方，在另一些地方 - 手部或腳部。服用OTC鎮痛藥後，這種疼痛并不會消失。
2. 患者改變了雙腿或雙手皮膚的敏感度。通常會有完全的麻木感，刺痛感，過度或減退感，體溫升高，發燒或反之亦然感冒。
3. 病人很難四處走動。步態變化，可能會出現行走問題。
4. 排尿困難和排空腸道。
5. 貧血，頻繁乏力，全身無力。

骨漿細胞瘤

當在某些因素的影響下，在漿細胞瘤骨上的患者中成熟B淋巴細胞時，發生失敗 - 而不是血漿細胞，形成骨髓瘤細胞。它具有惡性特徵。突變細胞開始克隆自身，這增加了骨髓瘤細胞的數量。當這些細胞開始積聚時，會形成骨漿細胞瘤。

骨髓瘤細胞在骨髓中形成並開始從其發芽。在骨組織中，它被積極分開。一旦這些細胞進入骨組織，它們就開始激活破壞它的破骨細胞並在骨內產生空洞。

疾病進展緩慢。在某些情況下，從診斷該疾病之前的B淋巴細胞突變時起，可能需要大約二十年時間。

肺的粘液細胞瘤

肺漿細胞瘤是一種相對罕見的疾病。最常見的是影響50至70歲的男性。通常，非典型漿細胞在大支氣管中發芽。診斷時，您可以看到明顯有限的圓形灰黃色均勻結節。

當肺漿細胞瘤不受骨髓影響時。轉移是通過血源性方式傳播的。有時候相鄰的淋巴結也參與了這個過程。多數情況下，這種疾病是無症狀的，但在極少數情況下，這種症狀是可能的：

1. 頻繁咳痰痰。
2. 胸部疼痛的感覺。
3. 體溫升高到低等級的數字。

在驗血過程中，沒有檢測到變化。治療包括進行手術切除病理灶。

診斷 漿

使用以下方法進行漿細胞瘤的診斷：

1. 有一種病史 - 專家詢問病人疼痛的性質，當他們出現時，他可以分離出什麼其他症狀。
2. 醫生檢查病人 - 此步驟能識別的主要特徵漿（脈搏率，皮膚蒼白，多發性血腫，腫瘤密封上的肌肉和骨骼）。
3. 進行全面血液檢測 - 骨髓瘤的指標如下：

• ESR - 不低於每小時60毫米。
• 血清中紅細胞，網織紅細胞，白細胞，血小板，單核細胞和嗜中性粒細胞的數量減少。
• 血紅蛋白水平降低（低於100克/升）。
• 可以檢測到幾种血漿細胞。

4. 進行生化血液檢查 - 發現漿細胞瘤時：

• 總蛋白量增加（高蛋白血症）。
• 白蛋白降低（低白蛋白血症）。
• 增加尿酸。
• 血液中鈣含量增加（高鈣血症）。
• 增加肌酸酐和尿素。

5. 進行骨髓造影 - 在此過程中研究了骨髓中細胞的結構。在胸骨上，借助特殊工具進行穿刺，從中抽出少量骨髓。對於骨髓瘤，指標如下：

• 高水平的漿細胞。
• 在細胞中發現了大量的細胞質。
• 正常血細胞生成受到抑制。
• 有不成熟的非典型細胞。

6. 在清晨，對靜脈漿細胞瘤 - 血液的實驗室指標進行研究是強制性的。有時你可以使用尿液。當血漿中的漿細胞瘤會被發現副蛋白。
7. 對尿液進行一般分析 - 確定患者尿液的理化特性。
8. 進行骨骼攝影 - 借助這種方法，可以找出失敗的地點，並進行最終診斷。
9. 進行螺旋計算機斷層掃描 - 執行一系列X射線圖像，由此您可以看到：骨骼和脊柱畸形在哪裡被破壞，軟組織在哪裡發生腫瘤。

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單個骨漿細胞瘤的診斷標準

確定骨單個漿細胞瘤的標準是不同的。一些血液科醫師包括患有一個以上病變和骨髓增生異常蛋白的患者，並排除在兩年內發展成疾病的患者或放療後患有病理蛋白的患者。基於磁共振成像（MRI），流式細胞術和聚合酶鍊式反應（PCR）的結果，目前使用以下診斷標準：

• 在血漿細胞克隆的影響下，在一個地方破壞骨組織。
• 漿細胞對骨髓的浸潤不超過有核細胞總數的5％。
• 不存在骨骼或其他組織的溶骨性病變。
• 無貧血，高鈣血症或腎功能不全。
• 低水平的血清或尿單克隆蛋白濃度

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髓外漿細胞瘤的診斷標準

• 組織活檢確定單克隆漿細胞。
• 漿細胞對骨髓的浸潤不超過有核細胞總數的5％。
• 不存在骨骼或其他組織的溶骨性病變。
• 沒有高鈣血症或腎功能不全。
• 低濃度的乳清蛋白M（如果存在）。

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鑑別診斷

該疾病的骨骼形式通常會進展為多發性骨髓瘤2-4年。由於細胞相似性，漿細胞瘤應與多發性骨髓瘤分化。為SPB和髓外漿特性只有一個病變（無論是在骨或軟組織），正常骨髓結構（<5％漿細胞），不存在或水平低副蛋白的位置的存在。

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治療 漿

多種方法治療漿細胞瘤或骨髓瘤：

1. 幹細胞移植或骨髓移植手術。
2. 進行化療。
3. 放射治療。
4. 去除已損壞的骨骼的操作。

化療用於多發性漿細胞瘤。通常，只用一種藥物（單化療法）進行治療。但在某些情況下，可能需要多種藥物的複合物。

化療是治療骨髓瘤的一種相當有效的方法。40％的患者完全緩解，50％ - 部分緩解。不幸的是，很多患者隨著時間的推移而復發疾病。

為了消除主要症狀，將漿細胞瘤指定為各種止痛藥以及程序：

1. Magnetoturbotron - 使用低頻磁場進行治療。
2. 電休眠處理是在低頻脈衝電流的幫助下進行的。

對於骨髓瘤，還有必要治療相關疾病：腎衰竭和鈣代謝。

治療單個骨漿細胞瘤

大多數腫瘤科醫生使用約40Gy的脊柱損傷和45Gy的其他骨損傷。對於大於5cm的病灶，應考慮50Gy的功率。

據Liebross等人的研究報導，輻射劑量和單克隆蛋白消失之間沒有聯繫。

在沒有結構不平衡或神經系統疾病的情況下禁用手術治療。對於對放射治療無反應的患者，化療可被視為治療的首選方法。

治療髓外漿細胞瘤

髓外漿細胞瘤的治療基於腫瘤的放射敏感性。

根據病灶的可切除性，聯合治療（手術干預和放射治療）是一種常見的治療方法。綜合治療可以提供最佳結果。

局部病變的最佳照射劑量為40-50 Gy（取決於腫瘤的大小），並進行4-6週。

由於淋巴結累及率高，這些區域也應納入輻射場。

患有難治性疾病或複發漿細胞瘤的患者可考慮化療。

預測

幾乎不可能完全恢復漿細胞瘤。只有單一的腫瘤和及時的治療，我們可以談論完全治愈。使用以下方法：去除已被損壞的骨骼; 骨組織的移植; 幹細胞移植。

如果患者符合某些條件，則可能會出現長時間緩解：

1. 對於骨髓瘤，未發現嚴重合併症。
2. 患者對細胞抑製藥物表現出高度敏感性。
3. 治療沒有嚴重的副作用。

如果從化學療法中選擇適當的治療方法，類固醇藥物的緩解期可以持續兩到四年。在極少數情況下，患者可以在診斷和治療10年後生活。

平均而言，對於化療，90％的患者存活時間超過兩年。如果治療不進行壽命不超過兩年。

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