急性淋巴細胞白血病（急性淋巴細胞白血病）
最近審查：17.10.2021
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急性淋巴細胞白血病（急性淋巴細胞白血病），是兒童最常見的癌症，也是影響所有年齡的成年人。惡性轉化和異常分化，長壽命的造血祖細胞的增殖失控導致循環母細胞，正常骨髓細胞和置換中樞神經系統和胃腸器官的惡性潛能白血病浸潤的的外觀。症狀包括疲勞，臉色蒼白，感染，出血傾向和瘀傷。研究外周血塗片和骨髓的是通常用於診斷足夠。治療包括聯合化療達到緩解，鞘內化療用於防止損傷的中樞神經系統和/或輻射頭腦白血病浸潤，鞏固化療有或沒有維持治療和1 - 3年用於預防疾病復發的幹細胞移植。
三分之二的急性淋巴細胞白血病病例記錄在兒童中。高峰發病率在2至10歲之間。急性淋巴細胞白血病是兒童中最常見的癌症類型，也是15歲以下兒童死亡的第二大原因。發病率的第二高峰在45歲以上。
[急性淋巴細胞白血病的複發
白血病細胞可以重新出現在骨髓，中樞神經系統或睾丸中。骨骼重新懸浮是最危險的。雖然第二條化療線可以誘導80-90％的兒童（30-40％的成人）復發，但隨後的緩解通常很短。只有少部分晚期骨髓復發的患者獲得長期緩解而無疾病或治愈。在HLA相容同胞的存在下，幹細胞移植是長期緩解或治癒的最佳機會。
當在中樞神經系統中檢測到復發時，治療包括每週兩次鞘內註射甲氨蝶呤（含阿糖胞苷和糖皮質激素或不含它們），直至疾病的所有症狀消失。由於原始細胞系統擴散的可能性很高，大多數方案包括全身再誘導化療。長期使用鞘內治療或中樞神經系統照射的作用尚不清楚。
睾丸復發可以通過睾丸的無痛緻密擴大來表現，或者可以通過活組織檢查來檢測。在臨床上明顯的單側失敗的睾丸，應進行第二次睾丸活檢。治療包括受影響睾丸的放射治療和全身再誘導治療，如中樞神經系統的孤立復發。
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治療急性淋巴細胞白血病
治療急性淋巴細胞白血病的方案包括4個階段：誘導緩解，預防中樞神經系統損傷，鞏固或強化（緩解後）和維持緩解。
一些制度特別重視強化多組分療法的早期應用。誘導緩解的方式包括每日攝入潑尼松龍，每週一次施用長春新鹼並加入蒽環類或天冬酰胺酶。治療早期使用的其他藥物和組合包括阿糖胞苷和依托泊苷，以及環磷酰胺。一些方案含有靜脈內使用甲酰四氫葉酸的中等劑量或高劑量甲氨蝶呤，用於降低毒性。根據危險因素的存在可以修改藥物的組合和劑量。推薦異基因造血幹細胞移植作為鞏固Ph陽性急性淋巴細胞白血病或第二次或隨後的複發或緩解。
腦殼是急性淋巴細胞白血病病變的重要定位; 而預防和治療可能包括鞘內註射高劑量甲氨蝶呤，cytarbin和糖皮質激素。可能需要顱神經或整個大腦的曝光，這些方法經常用於患者的傷害的高風險中樞神經系統（例如，高白細胞計數，血清中高laktatde脫氫酶，B細胞表型），但近年來其發病率降低。
大多數方案包括甲氨蝶呤和巰嘌呤的維持治療。治療的持續時間通常為2.5-3年，但在早期階段和B細胞（L3）急性淋巴細胞白血病更強烈的治療方案中可能較短。對於緩解期為2.5年的患者，停藥後復發的風險小於20％。通常在一年內復發。因此，如果可以停止治療，大多數患者都會得到治愈。
急性淋巴細胞白血病的預測
預後因素有助於更準確地確定治療方案及其強度。有利預後因素包括3至7歲，小於25,000 /微升，急性淋巴細胞白血病的FAB L1變體的白細胞水平，核型白血病細胞與50染色體和噸的存在（12; 21），由於沒有中樞神經系統的在診斷時。不利因素是與染色體的正常數白血病細胞的染色體組型，但費城染色體或t（9; 22）的形態異常（psevdodiploidny）存在; 成人老年人和具有淺表或胞質免疫球蛋白的B細胞免疫表型。
儘管存在風險因素，但兒童獲得主要緩解的可能性超過95％，成年人達到70-90％。大約3/4的孩子有5年沒有疾病的顯著持續時間，並且他們被認為治癒了。在大多數研究方案中，選擇預後較差的患者進行更深入的治療，因為治療失敗和隨後死亡的風險增加超過治療風險和毒性的增加。