急性髓细胞白血病（急性髓细胞白血病）

在急性髓系白血病中，异常分化、长寿的髓系祖细胞的恶性转化和不受控制的增殖导致循环血液中出现原始细胞，从而用恶性细胞取代正常骨髓。

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急性髓系白血病的症状和诊断

症状包括疲劳、苍白、发热、感染、出血、易出现瘀斑；仅5%的患者出现白血病浸润症状（常表现为皮肤表现）。诊断需要外周血涂片和骨髓检查。治疗包括诱导化疗以达到缓解，以及缓解后治疗（可联合或不联合干细胞移植）以预防复发。

急性髓系白血病的发病率随年龄增长而增加，是成年人中最常见的白血病，发病年龄中位数为50岁。急性髓系白血病可能是各种癌症化疗或放疗后继发的癌症。

急性髓系白血病 (ACML) 包含多个亚型，这些亚型在形态学、免疫表型和细胞化学方面各有不同。根据主要细胞类型，急性髓系白血病被分为五类：髓系白血病、髓系-单核细胞白血病、单核细胞白血病、红系白血病和巨核细胞白血病。

急性早幼粒细胞白血病是一种特别重要的亚型，占所有急性髓系白血病病例的10%-15%。该病发病率最低（中位年龄31岁），且主要见于特定族裔（西班牙裔）。该亚型常表现为出血性疾病。

急性髓系白血病的治疗

急性髓系白血病的初始治疗目标是达到缓解。与急性淋巴细胞白血病不同，急性髓系白血病的缓解需要更少的药物。基本的诱导缓解方案包括持续静脉输注阿糖胞苷或大剂量阿糖胞苷5至7天，在此期间静脉注射柔红霉素或伊达比星3天。一些方案包括6-硫鸟嘌呤、依托泊苷、长春新碱和泼尼松龙，但这些方案的疗效尚不明确。治疗通常会导致严重的骨髓抑制、感染和出血；骨髓恢复通常需要较长时间。在此期间，谨慎的预防性和支持性治疗至关重要。

在急性早幼粒细胞白血病 (APL) 和其他一些类型的急性髓系白血病中，诊断时可能存在弥漫性血管内凝血 (DIC)，并因白血病细胞释放促凝物质而加重。对于伴有 t(15;17) 易位的急性早幼粒细胞白血病，使用 AT-RA（反式维甲酸）可促进母细胞分化，并在 2-5 天内纠正弥漫性血管内凝血；与柔红霉素或伊达比星联合使用，该方案可使 80%-90% 的患者获得缓解，长期生存率为 65%-70%。三氧化二砷对急性早幼粒细胞白血病也有效。

一旦达到缓解，即可开始使用这些药物或其他药物的强化治疗；大剂量阿糖胞苷方案可能延长缓解期，尤其是在60岁以下的患者中。通常不进行中枢神经系统预防治疗，因为在充分的全身治疗下，中枢神经系统受累是一种罕见的并发症。对于接受强化治疗的患者，维持治疗尚未证实有益，但在其他情况下可能有效。髓外受累作为单独的复发很少见。

急性髓系白血病的预后

诱导缓解率为50%至85%。所有患者中，20%至40%可获得长期无病生存，接受干细胞移植治疗的年轻患者中，40%至50%可获得长期无病生存。

预后因素有助于确定治疗方案及其强度；预后因素明显不良的患者通常会接受更强化的治疗，因为此类治疗的潜在益处可能与该方案更高的毒性相符。最重要的预后因素是白血病细胞的核型；不良核型包括t(15;17)、t(8;21)、inv16(p13;q22)。其他不良预后因素包括高龄、骨髓增生异常期病史、继发性白血病、白细胞增多症、Auer杆缺失。仅使用FAB或WHO分类无法预测治疗反应。

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