纤维肌发育不良：病因、症状、诊断、治疗

纤维肌性发育不良包括动脉中一组异质性的非动脉粥样硬化非炎症性变化，导致血管狭窄、闭塞或动脉瘤形成。

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纤维肌性发育不良的病因

纤维肌性发育不良通常发生在40-60岁的女性中。病因不明。然而，遗传易感性可能起一定作用，吸烟也可能是危险因素。纤维肌性发育不良最常发生在患有结缔组织疾病（例如，埃勒斯-丹洛斯综合征IV型、中层囊性坏死、遗传性肾炎、神经纤维瘤病）的患者中。

内侧发育不良是最常见的病理类型。其特征是沿内侧膜出现粗细纤维肌纤维交替分布，这些纤维肌纤维含有胶原蛋白（内侧发育不良），或外膜出现广泛的胶原蛋白沉积（周围内侧发育不良）。纤维肌性发育不良可影响肾动脉（60-75%）、颈动脉和颅内动脉（25-30%）、腹腔内动脉（9%）或髂外动脉（5%）。

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纤维肌性发育不良的症状

纤维肌性发育不良通常无症状，无论病理部位如何。如果出现临床症状，其表现取决于病理灶的位置：

• 当腿部动脉受到影响时，会出现跛行、股血管发出噪音和股动脉搏动减弱的情况；
• 肾动脉疾病引起的继发性动脉高血压；
• 当颈动脉受到影响时，会出现短暂性脑缺血发作或中风症状；
• 颅内动脉受损时出现动脉瘤症状；
• 涉及肠系膜动脉的缺血性肠病的症状（罕见）。

纤维肌性发育不良的诊断

通过血管造影可以做出明确的诊断，血管造影显示动脉呈珠状变形（内侧或内侧发育不良）或动脉呈同心或长带状狭窄（其他形式）。

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纤维肌性发育不良的治疗

治疗取决于动脉粥样硬化的部位。治疗方法可能包括经皮血管内血管成形术、外科搭桥手术或动脉瘤切除术。戒烟至关重要。控制动脉粥样硬化的其他危险因素（高血压、血脂异常、糖尿病）有助于防止动脉狭窄加速发展。