脊髓髓内肿瘤
該文的醫學專家
最近審查:29.06.2025
脊髓肿瘤中,髓内肿瘤较为常见,多为神经胶质瘤,少数为脂肪瘤、畸胎瘤等肿瘤,亦可见低度恶性病变。
髓内肿瘤的发病率相对较低,在所有中枢神经系统疾病中占比不超过8%。该疾病起源于脊髓实质,可局限于脊髓边界内,也可扩散至脊髓实质之外。液体流动受阻可能导致瘘管形成。外科手术矫正该问题的技术正在不断改进:外科医生越来越多地使用显微手术器械、手术激光设备,并利用可视化和MRI技术规划干预措施。然而,即使对于现代外科手术而言,治疗髓内肿瘤也是一个挑战。[ 1 ]
流行病學
脊髓髓内肿瘤是一种相对罕见的现象。根据各种统计资料,其发病率在所有中枢神经系统肿瘤中为3%至8%,在所有脑脊髓肿瘤中高达19%。
髓内肿瘤起源于脊髓实质,常局部生长,不脱离脊髓软膜,可在脑表面形成外生性隆起,或蔓延至周围组织,延伸至硬膜下腔。
大多数患者的髓内肿瘤位于颈髓。此类肿块绝大多数(十分之七)是基于神经胶质脑细胞形成的神经胶质瘤。神经胶质瘤中最常见的有:
- 星形细胞瘤(在儿科患者中更常见);
- 室管膜瘤(主要影响中老年人)。
一个多世纪以来,科学家们一直致力于髓内肿瘤的治疗。然而,长期以来,手术治疗收效甚微:这类干预措施的主要目的是分离硬脑膜,以消除脊髓管的过大压力。完全切除病变部位是不可能的。直到大约五十年前,神经外科医生才开始在实践中使用显微外科手术器械、超声和激光技术以及磁共振成像。这使得精确规划手术方案成为可能,甚至能够切除如此复杂的肿瘤。[ 2 ]
原因 髓内脊髓肿瘤。
尽管专家们已经确定了一些脊髓髓内肿瘤的危险因素,但其确切病因尚不清楚。需要注意的是,神经胶质肿瘤通常是由从其他器官转移的肿瘤发展而来,并且仅在一段时间后才在神经组织中发现。[ 3 ]
- 暴露于电离辐射(包括放射治疗期间);
- 家族中(近亲)存在类似病症;
- 潜在致癌物质(杀虫剂、聚氯乙烯等)的影响;
- 免疫系统较弱;
- 遗传性疾病(Lynch、Li-Fraumenti、Turcot、Cowden综合征、I型和II型神经纤维瘤病)。
發病
髓内肿瘤根据脊柱肿块的类型而有所不同:
- 神经胶质瘤:
- 星形细胞瘤;
- 室管膜瘤;
- 少突胶质细胞瘤;
- 少突星形细胞瘤。
- 血管肿瘤:
- 海绵状血管瘤;
- 血管母细胞瘤。
- 脂肪瘤和皮样瘤、神经瘤、畸胎瘤、淋巴瘤、胆脂瘤、神经鞘瘤。
病理形成的定位也不同:
- 髓颈区;
- 颈部、颈胸区;
- 胸部区域;
- 腰椎;
- 圆锥和圆锥。
髓内肿瘤可以自行转移,也可以是其他肿瘤(特别是乳腺癌或肺癌、肾细胞癌、黑色素瘤等)的转移。[ 6 ]
肿瘤的生长可以是弥漫性的,也可以是局部性的。
弥漫性或浸润性播散时,肿瘤与脑脊髓结构边界不清,可累及单个或多个脊髓节段。此类播散是胶质母细胞瘤、星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤的特征性表现。
局灶性生长时,病灶会分化为1-7个脑脊髓节段,但所有病例均与健康的脊髓结构有清晰的边界,这有助于病变的完全切除。这种生长是大多数室管膜瘤的典型特征,也是海绵状血管瘤、脂肪瘤和神经鞘瘤、血管母细胞瘤和畸胎瘤的典型特征。[ 7 ]
症狀 髓内脊髓肿瘤。
脊髓髓内肿瘤发展相对缓慢,症状在长期不显露或“消失”的体征下逐渐加重。根据一般统计资料,很少有患者在出现首发症状后立即就医。通常情况下,最早也要几个月甚至几年后才就医。平均就医间隔约为4-5年。
首发症状通常(70%)为疼痛综合征,最初症状会开始困扰受影响的脊柱节段。疼痛的主要特征是持续时间长、隐隐作痛、非急性、弥漫性、夜间发作较多,且躺下时疼痛会加剧。
每十名患者中就有一人出现根性疼痛:剧烈、烧灼、“刺痛”,并放射至下肢和四肢。在某些情况下,病情恶化会以感觉障碍的形式出现,主要影响触觉和位置感觉。患者会感到下肢肌肉无力、肌张力增高,直至肌肉萎缩。如果病变部位位于颈椎和胸椎,则以锥体功能障碍(肌张力改变、反射亢进)为主。
临床表现取决于髓内肿瘤侵犯脊髓的部位。例如,髓颈肿瘤可出现脑部症状:
- 颅内压增高临床表现;
- 视力障碍;
- 共济失调。
颈髓内肿瘤的症状为枕部持续疼痛,最终发展为感觉障碍、一侧上肢瘫痪。此外,下肢瘫痪和盆腔器官功能障碍(在疾病晚期更为常见)的风险也会增加。
胸椎髓内肿瘤患者通常始于脊柱轻微弯曲(更常见的是脊柱侧弯)。随着时间的推移,椎旁肌肉会出现疼痛和紧张(肌张力)。活动受限,不适。感觉障碍主要表现为感觉减退和感觉异常。[ 8 ]
患有锥上型或锥髓内肿瘤的患者早期会出现盆腔器官功能障碍和腹股沟敏感性改变。
最常见的症状包括:
- 背痛(躺下时加剧,咳嗽、打喷嚏、用力时加剧,容易放射,镇痛药无法消除);
- 感觉障碍(尤其在四肢明显);
- 运动障碍(肌肉无力、行走困难、四肢冰冷、大小便失禁、肌肉轻瘫、麻痹、肌肉抽搐)。
階段
髓内肿瘤的发生发展具有连续性,经历节段性、完全性横贯性脊髓病变、根性痛三个阶段。
髓内肿瘤发生于脊髓灰色物质。节段性阶段是指肿瘤定位于不同程度的分离性节段性浅表感觉障碍。
完全性横贯性脊柱病变阶段开始于病变灶侵入白质。节段性感觉障碍被传导性感觉障碍所取代,出现运动和营养障碍,并出现盆腔器官功能障碍。
根性痛期的特征是肿瘤超出脊髓边界,并向根部发芽,同时出现根性痛。
並發症和後果
髓内脊髓肿瘤的并发症可分为几类:
- 脊柱不稳定,无法进行支撑活动,包括行走和站立。
- 与脊柱结构和神经受压有关的并发症(疼痛、四肢无力、完全和不完全瘫痪、盆腔器官功能障碍)。
- 与需要长期卧床休息有关的并发症(血栓形成、充血性肺炎、泌尿生殖系统感染等)。
- 与神经结构交叉、盆底完整性受损、大血管损伤、失血、穿孔、感染等相关的术中和术后并发症。
患者常出现腹股沟区和下肢感觉障碍,行走困难,性功能、排尿功能和排便功能受损。
診斷 髓内脊髓肿瘤。
所有脊髓髓内肿瘤病例均采用综合诊断方法,包括以下步骤:
- 神经系统检查:根据患者的临床症状和主诉,神经科医生可以怀疑存在特定的病理。
- 脊柱 X 射线:不是提供足够信息的方法,但可以确认对肿瘤过程的怀疑。
- 脑脊液分析:可以排除脑脊结构中的炎症现象。
- 肌电图、诱发电位诊断:有助于发现明显的神经系统疾病并进行动态监测。
- 计算机断层扫描:有助于识别髓内肿瘤,并将其与其他类似病理区分开来。
- 磁共振成像:提供有关病灶类型、定位和分布的完整信息,帮助您确定治疗策略。
- 脊髓血管造影:可以与血管肿瘤鉴别。
此外,血液和尿液检查也是常规临床检查的一部分。抽血可以评估肿瘤标志物的水平。
仪器诊断可以提供尽可能多的信息,但髓内肿瘤的最终诊断只有在对手术中切除的组织进行组织学检查后才能做出。[ 9 ]
鑑別診斷
脑脊液分析可以排除炎症过程,尤其是脊髓炎,以及脊髓血肿。髓内肿瘤的诊断依据是蛋白质细胞分离和严重的白蛋白沉积(以蛋白质物质为主,伴有疼痛)。脑脊液中很少发现癌细胞。
几十年前,脊髓造影术是一种非常常见的诊断方法。如今,它几乎已被断层扫描技术完全取代。例如,CT扫描有助于区分髓内肿瘤与囊性肿块、脊髓血肿或脊髓空洞症,以及检测脊髓压迫。
磁共振成像也用于鉴别诊断。T1模式有助于区分实性肿块和囊肿,而T2模式则对脑脊液和囊肿有效。建议使用造影剂进行检查。[ 10 ]
誰聯繫?
治療 髓内脊髓肿瘤。
由于髓内肿瘤是一种相对罕见的疾病,专家目前尚无经过科学验证的有效治疗方法。因此,治疗方案需根据专家意见和医学共识进行个体化制定。
对于无症状的患者(如果在MRI检查中意外发现髓内肿瘤),建议进行动态监测,并每六个月定期进行MRI检查。出现神经系统症状或肿瘤进展的MRI症状,则考虑进行外科放疗。
所有其他病例均应首先手术切除发现的髓内肿瘤。手术方法如下:
- 局限性肿瘤(如室管膜瘤、毛状星形细胞瘤、血管母细胞瘤)的根治性切除;
- 最大限度地减少浸润性肿瘤(如星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤、神经节星形细胞瘤和胶质母细胞瘤)的体积。
任何手术方法都不应损害患者的功能状态。
手术治疗在神经外科门诊(科室)进行,最好能够进行运动诱发电位(MEP)等神经生理成像。主刀医生应具备脊柱和脊髓神经肿瘤手术经验。对于儿科患者,可通过椎板切开术或椎板成形术进行手术。
术后约第六天,患者需肌肉注射类固醇药物(地塞米松)。成人平均剂量为每日16毫克,逐渐停药。[ 11 ]
上颈椎肿瘤或颈髓肿瘤手术后,患者需在神经重症监护室度过最初的 24 小时。
一旦脊柱疼痛明显缓解,应尽快开始康复治疗。术后24小时或最快4-6周进行MRI监测,以确定手术效果。
放射线照射对髓内肿瘤的疗效尚未得到证实。放射线会对脊髓造成损伤,而脊髓比脑组织对放射线更敏感。考虑到这一点,专家们更倾向于更安全、更有效的手术干预,尽管这会增加手术难度。[ 12 ]
手术治疗
患有髓内脊髓肿瘤的患者需要接受椎板切除术,即切除椎弓。这可以扩大椎管腔,消除压迫,并方便进入脊柱结构。
内生肿块是进行脊髓切开术(暴露脊髓)的指征,而外生肿块则通过逐渐加深来切除。
肿瘤切除的第一阶段包括凝固供血血管。在超声引导下彻底切除肿瘤组织。必须寻找可能残留的肿瘤颗粒。手术包括缝合硬脑膜、用螺钉和钢板进行椎体固定和椎体固定。血管母细胞瘤可通过血管栓塞术切除。[ 13 ]
局部性肿瘤更适合彻底切除,而弥漫性肿瘤在大多数情况下只能部分切除。
术后最常见的问题是脑水肿,这会加重神经系统症状。对于存在脊髓颈病灶的患者,脑组织进入枕骨孔导致脱位并最终死亡的风险较高。
大多数术后患者的神经系统症状会在7-14天内消退。如果出现严重的神经功能不全,则消退时间会延长至21天。在某些情况下,神经系统疾病的病程会趋于稳定。[ 14 ]
药物
在姑息治疗的框架内,旨在减轻患者的痛苦并改善其生活质量,当根治方法无法使用或不合适时,将根据适应症开具止痛药、消炎药和其他药物。
下表列出了最常用的药物:
非阿片类镇痛药和非甾体类抗炎药 |
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双氯芬酸钠 |
2周疗程剂量为56片50-75毫克或28支安瓿 |
处方药物时需考虑胃肠道和心血管风险。建议同时使用抗酸药和抗溃疡药。 |
布洛芬 |
每次200-400毫克,每日三次,持续14天 |
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扑热息痛 |
500毫克,每日3-5次 |
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酮洛芬 |
2周疗程剂量为14-42粒胶囊,28支安瓿或28粒栓剂 |
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阿片类镇痛药 |
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曲马多 |
50毫克,每天1-3次,根据医生的建议 |
常见副作用:心率减慢、恶心、便秘、支气管痉挛、头痛、出汗增多。长期使用可能导致药物依赖和戒断反应。 |
吗啡 |
以1毫升1%安瓿注射液的形式,根据个人方案 |
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三甲吡啶 |
根据个人方案,以1-2%的安瓿注射液形式,每1毫升 |
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激素类药物 |
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地塞米松 |
用作注射液,浓度为4-8 mg/mL的磷酸地塞米松(地塞米松盐),每支2 ml的安瓿瓶 |
该药物需谨慎使用,尤其是对于容易发生血栓形成的患者。 |
止吐药 |
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甲氧氯普胺 |
以注射液形式0.5%、10毫克/2毫升、5毫克/毫升或10克片剂,根据单独配制方案 |
引起嗜睡,有时引起锥体外系疾病。 |
安眠药和抗焦虑药 |
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地西泮 |
以 10 mg/2 ml 安瓿注射液形式,或 5 mg 片剂形式 |
可能的副作用:口干或相反,唾液分泌增加,以及胃灼热、恶心、便秘、黄疸。 |
苯那西泮 |
0.5-1-2.5毫克的片剂,每个疗程平均21片 |
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抗抑郁药 |
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阿米替林 |
10 mg/1 ml、20 mg/2 ml 或 25 mg 片剂的注射液 |
长期使用可能引起抽搐、尿潴留、青光眼。阿米替林不应与MAO抑制剂和西沙必利联合使用。 |
抗惊厥药 |
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卡马西平 |
200毫克片剂,如所示 |
最常见的副作用包括:头晕、视觉重影、嗜睡、前庭和协调障碍。 |
普瑞巴林 |
根据个人方案,以75-150-300毫克的胶囊形式 |
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苯巴比妥 |
以 50-100 毫克片剂的形式,您需要 28 片药片进行为期两周的疗程 |
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抗心绞痛药物 |
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硝酸甘油 |
缓释片 6.5 毫克 |
使用时可能会伴有恶心,腹泻,心动过缓,全身无力,头痛和头晕,有时还会伴有过敏。 |
普萘洛尔 |
片剂 10-40 毫克,按指示服用 |
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利尿剂 |
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呋塞米 |
20 毫克/毫升 1% 注射液,或 40 毫克片剂 |
副作用包括血流动力学紊乱、头晕、脱水、肌肉痉挛、血管塌陷、听力和视力受损。 |
解痉药 |
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屈他维林 |
40-80毫克片剂,或40毫克/2毫升、20毫克/毫升的2%注射液 |
长期使用可能引起头痛、眩晕、失眠。常见副作用:血压下降、恶心。 |
盐酸罂粟碱 |
注射液 2% 安瓿 2 毫升,如所示 |
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泻药 |
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比沙可啶 |
如果有便秘倾向,晚上使用10毫克直肠栓剂 |
应避免频繁使用,因为频繁使用会导致水电解质失衡、肌肉无力和动脉低血压。 |
抗癫痫药物 |
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氯硝西泮 |
根据个体化方案,以 0.5-0.25-1 或 2 毫克片剂形式服用 |
随着治疗过程的延长,可能会产生药物依赖性,并出现戒断症状。 |
預防
由于髓内肿瘤尚无特异性预防措施,专家建议应重视一般的抗肿瘤预防措施。此类措施涉及许多复杂的因素。
- 吸烟是多种癌性肿瘤(包括髓内肿瘤)的危险因素。这包括主动和被动吸入烟草烟雾。
- 营养不良、超重和肥胖一直被认为是诱发癌症的特殊因素。饮食中含有大量的防腐剂和其他致癌物质,以及红肉和熏肉,再加上脊柱承受的过重负荷,可能会导致无法挽回的后果。
- 酒精依赖的毒性程度与吸烟相当。在存在其他危险因素的情况下,酒精尤其会起到负面作用。
- 感染性炎症疾病为肿瘤的后续发展创造了有利条件。人乳头瘤病毒、病毒性肝炎和寄生虫感染在这方面被认为尤其危险。
- 不良的生态、空气、水和土壤污染对身体产生潜移默化却又持续的负面影响。
- 职业危害、接触化学物质和其他潜在有害物质与肿瘤病理学的发展存在因果关系。
- 电离辐射对所有人,尤其是儿童,都构成高风险。即使是阳光也可能具有致癌作用,因此应避免过度日光浴,包括晒黑。
此外,定期就医进行常规诊断和预防措施也很重要。及时发现病变更容易治愈。
預測
由于髓内肿瘤的特点和病程不同,其预后并不确定。并发症的发生,尤其是肿瘤的侵袭性生长和复发,会使疾病的预后恶化。
室管膜瘤的特点是病程相对较好,且更容易出现无复发病程。
星形细胞瘤因手术治疗而恶化,因此通常在手术后五年就复发。
由于畸胎瘤恶性程度高且易发生全身转移,其预后往往不佳。转移性病变的预后很大程度上取决于病程和母体病灶状况,但大多数情况下治愈的可能性很小。
神经功能缺损的程度可能有所不同,取决于病理分期、治疗质量和康复措施的完善程度。许多患者的髓内肿瘤已完全治愈,恢复了劳动能力,并恢复了正常的生活方式。