继发性肾上腺功能不全

继发性肾上腺功能不全是由于促肾上腺皮质激素 (ACTH) 缺乏引起的肾上腺功能减退。其症状与 Addison 病相似。诊断基于临床和实验室检查结果，包括促肾上腺皮质激素 (ACTH) 和血浆皮质醇水平降低。治疗取决于病因，但通常需要使用氢化可的松。

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原因 继发性肾上腺功能不全

继发性肾上腺功能不全可能发生于全垂体功能减退症（单纯性促肾上腺皮质激素 (ACTH) 缺乏症）、正在服用糖皮质激素的患者或停用糖皮质激素后。ACTH 分泌不足也可能是由于下丘脑缺乏对 ACTH 分泌的刺激所致，有时也称为三发性肾上腺功能不全。

全垂体功能减退症可能继发于垂体肿瘤、年轻人颅咽管瘤、各种肿瘤、肉芽肿，以及较少见的感染或创伤，这些感染或创伤会破坏垂体组织。服用糖皮质激素超过4周的患者可能会出现促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌不足，在代谢应激状态下，促肾上腺皮质激素无法对肾上腺提供足够的刺激，也无法产生足够的糖皮质激素；或者这些患者可能会出现肾上腺萎缩，对ACTH刺激无反应。这些问题可能在糖皮质激素治疗结束后持续超过1年。

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症狀 继发性肾上腺功能不全

症状和体征与Addison病相似。其独特的临床和一般实验室检查特征包括无色素沉着，电解质和血尿素相对正常；如果出现低钠血症，则是由于稀释所致。

全垂体功能减退症患者可能会出现甲状腺功能和性功能抑制、低血糖，并在继发性肾上腺功能不全严重时出现昏迷。肾上腺危象最容易发生在接受单侧内分泌腺功能替代治疗的患者中，尤其是在使用甲状腺素治疗而未使用氢化可的松替代治疗的情况下。

区分原发性与继发性肾上腺功能不全的检查方法已在Addison病下讨论。确诊继发性肾上腺功能不全的患者应接受脑CT或MRI检查，以发现垂体肿瘤或萎缩。在长期糖皮质激素治疗期间，可通过静脉注射250微克合成促肾上腺皮质激素（ACTH）类似物来判断下丘脑-垂体-肾上腺轴是否功能正常。30分钟后，血浆皮质醇水平应高于20微克/分升（>552纳摩尔/升）。检测下丘脑-垂体-肾上腺轴的金标准是胰岛素应激试验，该试验可诱发低血糖和皮质醇水平升高。

促皮质素释放激素 (CRH) 检测可用于区分下丘脑和垂体变异，但在临床实践中很少使用。静脉注射 100 μg（或 1 μg/kg）CRH 后，正常反应是血浆促肾上腺皮质激素 (ACTH) 水平升高 30-40 pg/ml；下丘脑功能不全患者通常有反应，但垂体功能不全患者则无反应。

治療 继发性肾上腺功能不全

糖皮质激素替代疗法与Addison病的治疗类似。具体病例取决于具体激素缺乏的类型和程度。由于完整的肾上腺能够产生醛固酮，因此无需使用氟氢可的松。

在急性病发作或损伤后，因非内分泌疾病接受糖皮质激素治疗的患者可能需要额外剂量以增加内源性氢化可的松的产生。全垂体功能减退症是指其他类型的垂体功能不全，必须得到充分治疗。